Koncentrisk sklerose Baló

Det Baló sygdom er en neurologisk lidelse, også kendt som koncentrisk sklerose, og er den akutte variant af multipel sklerose. Skader i det hvide stof, der danner et klart synligt ringmønster som følge af nedfald, er det vigtigste kendetegn ved Baló's sygdom. Behandlingen medicineres normalt.

Hvad er Baló sygdom?

En billeddannelsestest er påkrævet for at stille diagnosen; På grund af sin høje rumlige opløsning er magnetisk resonansetomografi (MRT) især egnet.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Den spiral-afmarvning af det hvide stof i centralnervesystemet (CNS) er det vigtigste træk ved Baló sygdom. Det hvide stof er de myeliniserede (og dermed elektrisk isolerede) fibre i nervecellerne. I 1928 beskrev ungarske József Baló sygdommen for første gang hos afdøde patienter.

Ved hjælp af magnetisk resonansafbildning (MRI) kan medicinske fagfolk nu visualisere det karakteristiske kliniske mønster i hjernen: den neurodegenerative sygdom efterlader koncentriske cirkler i det hvide stof, der ligner de årlige ringe af et træ eller en afskåret løg.

De stammer fra det faktum, at afmyeliniseringen ikke angriber myelincellerne jævnt, men forårsager skiftevis stærkere og svagere tab. Barós sygdom er en variant af multippel sklerose, der også er kendetegnet ved demyelinering af det hvide stof og ofte skrider frem i faser. Som synonymer til sygdommen gælder koncentrisk sklerose Baló, Encephalitis periaxilis concentrica såsom Baló's sygdom.

årsager

De specifikke årsager til koncentrisk sklerose er endnu ikke undersøgt tilstrækkeligt. de skyldes mere end én indflydelse og er derfor multifaktorielle. Baló's sygdom er den akutte variant af multippel sklerose og kan derfor skyldes lignende risikofaktorer.Disse faktorer inkluderer genetisk disponering og miljøfaktorer.

I faglitteraturen diskuterer forskere faktorer såsom indflydelse i kosten, såsom vitamin D-mangel og infektioner med Epstein-Barr-virussen. I henhold til den aktuelle videnstilstand er demyelinering forårsaget af betændelse i CNS, hvilket igen skyldes en autoimmun reaktion. Ved multippel sklerose, den kroniske form, optræder der adskillige fokus på inflammation.

Forskere forklarer de koncentriske cirkler som et stof, der opstår uden for hjernen og vandrer gennem blod-hjerne-barrieren ind i vævet ved at sprede rytmisk ved hjælp af diffusion. Denne type diffusion skyldes vævets egenskaber og er ikke specifik for dette stof, hvilket beskadiger myelinen, når det spreder sig og således efterlader koncentriske cirkler i vævet. Afhængigt af hvilke områder i nervesystemet der er beskadiget, kan sygdommen manifestere sig i forskellige symptomer.

Symptomer, lidelser og tegn

De eksternt synlige og mærkbare symptomer på Baló's sygdom kan variere meget afhængigt af patienten. Depression, ataksi, nedsat kognitiv ydeevne, bevægelsesforstyrrelser, spastisitet, lammelse og smerte uden en identificerbar fysisk årsag er symptomer, der kan forekomme i multipel og koncentrisk sklerose.

Følsomhedsforstyrrelser, hvor den fysiske fornemmelse af visse stimuli er begrænset eller mislykkes, kan også tænkes. Medicin skelner mellem fire basistyper af sensoriske lidelser, som hver kan manifestere sig i alle sansekvaliteter: nedsat følsomhed (hypestesi), øget følsomhed (hyperestesi), misopfattelse af stimuli (dysestesi; for eksempel smerter fra let berøring) og opfattelse af stimuli, som faktisk ikke til stede (paræstesi; f.eks. prikken i fingrene).

Disse symptomer kan forekomme i forskellige neurologiske tilstande og inkluderer følsomhed over for temperatur, berøring, bevægelse, position, vibration, kraft og smerte.

Diagnose & sygdomsforløb

En billeddannelsestest er påkrævet for at stille diagnosen; På grund af sin høje rumlige opløsning er magnetisk resonansetomografi (MRT) især egnet. Baló's sygdom bekræftes, når det typiske koncentriske mønster i det hvide stof i lillehjernen er synligt på MR. Derudover viser MR-billedet demyeliniserende symptomer hos næsten halvdelen af ​​patienterne, hvilket antyder multipel sklerose.

Unge voksne er især godt repræsenteret blandt de berørte. Læger kan endnu ikke med sikkerhed sige, hvilket kursus der faktisk er typisk for Balós sygdom: tidlig påvisning var ikke mulig i lang tid, indtil 2004 var mange fund om det kliniske billede baseret på undersøgelser, der fandt sted efter den påvirkede patients død. Pålidelige forudsigelser er også vanskelige at fremsætte på individuelt niveau. Imidlertid har Baló's sygdom sandsynligvis en enkelt, alvorlig fase.

Komplikationer

I de fleste tilfælde fører denne sygdom til svær lammelse, der kan vises overalt i kroppen. Som regel fører lammelse under alle omstændigheder til alvorlige begrænsninger i bevægelse og nedsat følsomhed, hvilket fører til en betydelig reduktion i livskvaliteten. I nogle tilfælde er den pågældende afhængig af en kørestol eller af hjælp fra andre mennesker i hverdagen. Spasticitet kan også forekomme.

Det er ikke ualmindeligt, at psykiske og motoriske udviklingsforstyrrelser forekommer i løbet af udviklingen. Dette kan føre til drilleri og mobning, især blandt børn. Også stimuli kan normalt ikke opfattes korrekt, og de berørte er meget følsomme over for temperaturer. Det er ikke ualmindeligt, at alvorlige smerter forekommer. Forældre kan også lide af psykisk sygdom eller depression som følge af symptomerne.

Behandling af denne sygdom udføres ved hjælp af lægemidler. Der er ingen yderligere komplikationer. Imidlertid kan ikke alle klager begrænses. Dette kan føre til en nedsat levealder. Den berørte person er afhængig af forskellige behandlingsformer.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der bemærkes bevægelsesforstyrrelser, lammelse og andre tegn på koncentrisk sklerose Baló, skal en læge konsulteres. Tilstanden skal behandles, før der udvikler alvorlige komplikationer. Hvis der allerede er opstået sundhedsmæssige problemer, skal en læge straks indkaldes. Det samme gælder hvis psykologiske klager, såsom depression eller ændringer i personlighed, føjes til de fysiske symptomer. Hvis der udvikles alvorlig lammelse, er det også nødvendigt med lægehjælp.

Forældre, der bemærker psykiske og motoriske udviklingsforstyrrelser hos deres barn, anbefales bedst at konsultere børnelæge. Dette kan diagnosticere Baló's sygdom og om nødvendigt starte behandling direkte. Dette er nødvendigt senest, når barnet klager over smerter. Da sygdommen kan udgøre en stor psykologisk byrde for barnet og forældrene, skal en terapeut indkaldes for at ledsage den medicinske behandling. Andre kontakter er internister og ortopæder. En ernæringsekspert kan udarbejde en individuel diæt i samråd med forældrene og derved lindre symptomerne.

Behandling og terapi

For at behandle Baló's sygdom bruger læger ofte glukokortikoider i deres praksis, men disse forbedrer ikke altid situationen. Steroidhormonet forekommer også naturligt i den menneskelige krop; binyrebarken producerer den for at nedbryde fedt og proteiner og syntetisere kulhydrater. I høje doser, såsom dem, der findes i medikamenter, hæmmer de dannelsen af ​​proteiner.

Disse inkluderer også antistofferne i immunsystemet, som falsk udløser en inflammatorisk reaktion i Baló's sygdom og multippel sklerose. Mitoxantrone kan også bruges som en aktiv ingrediens, som også bruges i multipel sklerose; indtil videre er der imidlertid kun individuelle rapporter om dens effektivitet i koncentrisk sklerose.

Det samme gælder også for andre former for behandling, såsom udskiftning af blodplasma (plasmaferese). Den behandlende læge skal vurdere mulighederne og risikoen ved forskellige muligheder hver for sig.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod paræstesi og kredsløbssygdomme

Outlook og prognose

Koncentrisk sklerose Baló er en af ​​varianterne af multippel sklerose, en såkaldt grænseform. Det påvirker centralnervesystemet, og i modsætning til MS forekommer normalt ikke i episoder. Ved koncentrisk sklerose Baló formes typiske læsioner, der er koncentreret arrangeret i det demyeliniserede væv.

Prognosen for Baló koncentrisk sklerose er lidt bedre end prognosen for multipel sklerose. I nogle tilfælde er der endda en spontan remission. I andre kan en asymptomatisk sag tage et individuelt kursus. I mange monofasiske kurser kan symptomerne på akut inflammatorisk demyeliniserende sygdom forbedres.

Sygdommen i CNS, også kendt som encephalitis periaxialis concentrica, forekommer primært hos unge voksne. Symptomerne afhænger af, hvilken region i hjernen der påvirkes. Selvom denne sygdom plejede at være dødelig og kun kunne diagnosticeres post mortem, er udsigterne bedre i dag. Behandling kan initieres af gluco-kortikosteroider, immunsuppressive lægemidler eller plasmaferese.

Hvis der er læsioner i Concentric Sclerosis Baló som i MS, kan sygdomsforløbet også være ens og tilbagefaldende. Dette er tilfældet for omkring en tredjedel til halvdelen af ​​de berørte. I dette tilfælde administreres MS-lægemidler også til profylakse og forebyggelse af tilbagefald. I tilfælde af et monofasisk forløb af sygdommen er prognosen generelt bedre.

forebyggelse

Da årsagerne til Baló's sygdom stadig er stort set ukendte, og udviklingen er baseret på samspillet mellem mange komplekse faktorer, er målrettet og pålidelig forebyggelse ikke mulig.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde af Baló-sklerose har patienten kun et par direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. En diagnose af sygdommen med efterfølgende behandling skal finde sted meget tidligt, så der ikke er yderligere komplikationer. Hvis sygdommen ikke behandles korrekt af en læge, er der normalt betydelige begrænsninger i bevægelse, når den skrider frem.

Disse kan have en meget negativ effekt på livskvaliteten for den berørte person. Patienter med denne sygdom er mest afhængige af indtagelse af forskellige lægemidler. Du skal altid være opmærksom på den korrekte dosering og fortsætte med at tage den regelmæssigt for permanent at lindre symptomerne.

Mange patienter er afhængige af støtte og hjælp fra andre mennesker i deres hverdag, hvor hjælp og pleje af deres egen familie kan have en meget positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom. I denne sammenhæng er intensive og kærlige diskussioner med den berørte person meget vigtige, så depression og andre psykologiske forstyrrelser kan forhindres. Hvorvidt Baló-sklerose vil føre til en reduceret forventet levealder for de berørte, kan ikke universelt forudsiges.

Du kan gøre det selv

Patienter med koncentrisk sklerose Baló lider normalt af alvorlige restriktioner i hverdagens aktiviteter og livskvalitet. Årsagerne hertil er på den ene side motoriske forstyrrelser og begrænset mobilitet, hvor langtids fysioterapi bidrager positivt til patientens kropsfølelse. Patienterne udfører også visse fysioterapiøvelser derhjemme og understøtter således vedligeholdelse af musklerne.

Hvis lammelse forekommer, eller mobilitetsbegrænsningerne er for store, bruger mange patienter en kørestol. Det giver mening at tilpasse personens hjem til at bruge en kørestol. Nogle gange er det nødvendigt at bevæge sig til et barrierefrit miljø for at give patienten mere uafhængighed. Derudover kommer plejefaciliteter i tvivl, hvor patienterne desuden drager fordel af det sociale aspekt gennem kontakt med andre syge mennesker.

Korrekt forbrug af den ordinerede medicin er vigtig for patientens livskvalitet. Imidlertid reduceres levetiden for de berørte, selv med tilstrækkelig terapi. I forbindelse med smerter og andre symptomer udvikler nogle patienter depression. Psykoterapeutisk behandling hjælper de berørte med at lindre mental lidelse.