Det Foramen jugular syndrom er også som Vernet syndrom kendt og svarer til en svigt i de tre kraniale nerver IX, X og XI, som manifesterer sig i symptomer på dysfoni og dysfagi. Normalt er årsagen en tumor i det midterste område af den jugulære forman. Behandlingen udføres ved hjælp af excision, da strålebehandling på dette område har vist sig at være særlig skadelig.
Hvad er jugular foramen-syndrom?
Patienter med jugular foramen-syndrom viser forskellige grader af kranial nervesvigt. Som regel drejer det sig ikke om delvise, men totale svigt, der forårsager fuldstændig lammelse i motorforsyningsområdet for kraniale nerver.© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com
Den kugleformede foramen er også kendt som gashåndtaget og svarer til en stor åbning i området for basen af kraniet, hvorigennem nervebanerne går ned til halsområdet. Den anatomiske struktur er placeret bag udgangen fra den indre halspulsarterie. Den tidsmæssige knogler danner områdets forreste grænse. Den bageste grænse repræsenterer occiput.
Samlet består den jugular foramen af tre forskellige rum. De forreste dele kaldes den forreste pars og indeholder den underordnede petrosalus. Den midterste del kaldes pars intermedialis og er hjemsted for kraniale nerver IX, X og XI med den glossopharyngeale nerv, vagusnerven og tilbehørsnerven.
Derudover er den posteriore meningealarterie, der leverer blod til hjernehinderne, placeret i dette afsnit. Det sidste rum svarer til pars posterior, som er hjemsted for sigmoid sinus. Ved Foramen jugular syndrom det er et kompleks af symptomer, der er forudgående af skade på den anatomiske struktur.
Det største symptom er en delvis eller fuldstændig svigt i kraniale nerver IX, X og XI. Det kliniske billede omtales også i specialistlitteraturen som Vernet syndrom. Dette navn går tilbage til den person, der først beskrev sygdommen: den franske neurolog Maurice Vernet, der dokumenterede syndromet i begyndelsen af det 20. århundrede.
årsager
Vernet syndrom er forårsaget af skade på den kugleformede foramen. Den midterste del af den anatomiske struktur er særlig vigtig i denne sammenhæng, da de tre kraniale nerver kommer gennem formningen på dette tidspunkt. Den primære årsag til svækkelse af den kraniale nervestruktur kan fx spores tilbage til en glomus-tumor.
Denne årsag er den mest almindelige. Glomus-svulsten svarer til et paragangliom, som normalt er godartet og neuroendokrin i naturen. Sådanne tumorer stammer fra autonome ganglier med oprindelse i det parasympatiske eller sympatiske nervesystem.
Meningiomas eller schwannomas såsom akustisk neuroma kan også være involveret i udviklingen af et jugular foramen-syndrom. Andre mulige årsager er metastaser inden for cerebellopontin-vinklen. Syndromet er sjældent forårsaget af kolesteatomer eller skyldes mekanisk skade efter traume.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hukommelsesforstyrrelser og glemsomhedSymptomer, lidelser og tegn
Patienter med jugular foramen-syndrom viser forskellige grader af kranial nervesvigt. Som regel drejer det sig ikke om delvise, men totale svigt, der forårsager fuldstændig lammelse i motorforsyningsområdet for kraniale nerver. En sådan lammelse manifesterer sig detaljeret som dysfoni, for eksempel i form af patologisk heshed.
Symptomer som dysfagi eller sanseforstyrrelser og sanseforstyrrelser i bagsiden af tungen er lige så almindelige. I tilfælde af sensoriske lidelser anerkender patienter ofte smag som bitter, blandt andet, selvom den indtagne mad ikke er en bitter mad.
Ud over de nævnte symptomer forekommer ofte lammelse af den berørte bløde gane-side, hvilket forårsager et afvigelse fra den sunde side. I mange tilfælde aftager parotidsekretionen gradvist. På grund af følsomheden og sensoriske lidelser kan gagrefleksen også forringes. Derudover forekommer ofte underskud af sternocleidomastoid- og trapezius-musklerne.
Diagnose & kursus
Diagnosen Vernet syndrom stilles normalt på grundlag af de klinisk karakteristiske kriterier. Den første mistanke kan bekræftes ved afbildning af kraniet. MRI er især egnet i dette tilfælde.
Årsags tumorer viser et typisk billede i skivebillederne og kan derfor klassificeres som foramen jugular syndrom. Prognosen for patienter med Vernet syndrom afhænger primært af graden af malignitet. Operabilitet kan også have en afgørende indflydelse på prognosen.
Komplikationer
Det jugular foramen-syndrom har forskellige komplikationer, der afhænger af det område i hjernen, der er påvirket. I de fleste tilfælde fører svigt i hjernenerver til lammelse, handicap og andre lidelser i kroppen. Følsomhedsforstyrrelser forekommer hyppigere, hvilket kan have en stærk indflydelse på patientens hverdag.
I mange tilfælde forstyrres opfattelsen af smag også, hvorved fødevarer undertiden kan smage mere bittert end de faktisk er. Det sensoriske system og bevægelserne i musklerne forstyrres også på grund af det jugular foramen-syndrom. Komplikationer forekommer hovedsageligt, når kraniale nerver er blevet permanent beskadiget.
Det er ikke muligt at gendanne de beskadigede nerver, og patienten skal leve med de komplikationer, der opstår. Hvis nerverne endnu ikke er blevet beskadiget, og tumoren kan fjernes med succes, vil der ikke være nogen komplikationer. Kemoterapi bruges også i mange tilfælde.
I tilfælde af en godartet tumor er behandling ikke absolut nødvendig. Behandling undlades ofte, så længe der ikke er nogen komplikationer. Foramen jugular syndrom reducerer forventet levealder, når tumoren spreder sig i en ondartet form. I værste fald kan dette føre til død.
Hvornår skal du gå til lægen?
Da det jugular foramen-syndrom ikke selvheler, og i de fleste tilfælde forværres symptomerne, skal en læge altid konsulteres. Der skal besøges lægen, hvis den pågældende person lider af lammelse eller kronisk heshed. Lammelse forekommer hovedsageligt i ansigtet eller munden og på tungen og kan føre til svælgbesvær eller til ubehag, når man tager mad.
I mange tilfælde kan en bitter smag i almindelige fødevarer indikere jugular foramen-syndrom, så en lægeundersøgelse er nødvendig. Mange syge med foramen jugular syndrom har også en stærk gagrefleks, så de kaster op ofte. Diagnosen af foramen jugular syndrom kan stilles af en allmennlæge eller af en ØNH-læge.
Yderligere behandling afhænger dog altid af den underliggende sygdom, skønt en fuldstændig kur ikke er mulig i mange tilfælde. I tilfælde af psykologiske klager eller depression, skal en psykolog altid konsulteres, da en sund psyke også kan fremskynde helingsprocessen. Psykologisk behandling kan også være nødvendig for patientens forældre eller pårørende.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Vernet-syndromet behandles normalt kausalt. Årsagsbehandling starter med den primære årsag til svigtssymptomerne og forsøger at løse den primære årsag. Med fjernelsen af den primære udløser falder de individuelle symptomer også, forudsat at kraniale nerver ikke har lidt nogen uoprettelig skade fra tumoren.
Mindre svækkelser kan ikke desto mindre forblive, selv efter at den årsagssvulster er blevet fjernet. Den valgte behandling er en mere eller mindre komplet excision af tumoren. Den kirurgiske fjernelse af intrakranielle glomus-tumorer er imidlertid vanskelig på grund af overflod af blod og infiltrativ vækst af tumortypen.
Som et alternativ til den invasive procedure er stråling eller kemoterapi mulig. Imidlertid betragtes disse former for terapi som kontroversielle i forbindelse med foramen jugular syndrom. Kraniale nerver får uoprettelig skade, især ved strålebehandling i dette område.
Hvis tumoren er godartet, skal fordelene ved hver terapi vejes mod de forventede risici. Godartede tumorer i området med den jugular foramen behøver ikke nødvendigvis at fjernes. Hvis tumoren næppe forårsager symptomer, kan i dette tilfælde i det mindste en vent-og-se-holdning indtages for ikke at risikere en unødvendig forværring af symptomerne.
Outlook og prognose
Prognosen for det jugular foramen-syndrom er knyttet til årsagen til de tilstedeværende lidelser og de behandlingsmuligheder, der kan bruges. Hvis svigt i kraniale nerver ved foramen er forårsaget af en tumor i hjernen, kan patienten i værste fald dø for tidligt.
Afhængigt af placeringen af tumoren træffes der beslutning om, hvorvidt en kirurgisk procedure og kræftbehandling kan udføres. I tilfælde af en godartet tumor, der kan fjernes fuldstændigt uden yderligere komplikationer, har patienten en chance for en kur. Hvis der ikke er yderligere svækkelser, anses den pågældende for at være kommet sig efter opfølgningsbehandlingen. Kontrol foretages regelmæssigt i de kommende måneder og år. Hvis intet nyt væv ændrer form, betragtes patienten som permanent kur.
Hvis der er en ondartet tumorsygdom, forværres chancerne for bedring enormt. Hvis yderligere vækst ikke kan forhindres på trods af bestråling af tumoren, er der ingen udsigter til en kur med de nuværende medicinske muligheder. Metastaser udvikler sig, og kræften spredes gradvist.
Hvis det jugular foramen-syndrom udløses af et fald eller en ulykke, skal prognosen vurderes i henhold til omfanget af skaden på kraniet. Ved mindre defekter eller revner er det muligt at reparere. Store skader på den anden side fører til livslang svækkelse.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hukommelsesforstyrrelser og glemsomhedforebyggelse
Foramen jugular syndrom kan ikke forhindres. Tendensen til at udvikle paragangliomas ligger i generne, da svulsterne har været forbundet med familiær akkumulering i fortiden. Den eneste forebyggende foranstaltning i dette tilfælde ville være, at patienter med en kendt tilbøjelighed til tumortypen ikke har deres egne børn.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde er efterplejningsmuligheder ikke tilgængelige for dem, der er berørt af foramen jugular syndrom, eller kun i meget begrænset omfang. Da dette er en genetisk sygdom, der er arvet, kan der ikke udføres nogen årsagssammenhæng, men kun symptomatisk behandling. En fuld bedring er ikke mulig.
Hvis du vil have børn, kan en genetisk test også udføres for at forhindre, at foramen jugular syndrom videreføres. I de fleste tilfælde udføres behandlingen ved hjælp af medicin. Patienten er primært afhængig af den korrekte og regelmæssige indtagelse af medicinen for permanent at lindre symptomerne.
Da det jugular foramen-syndrom også fører til udseendet af forskellige tumorer, bør regelmæssige undersøgelser udføres af en læge for at påvise tumorer på et tidligt tidspunkt og for at fjerne dem. Selvhelende kan ikke forekomme i det jugular foramen-syndrom.
Den intensive og kærlige pleje af den pågældende har også en positiv effekt på det videre sygdomsforløb, hvorved disse ofte er afhængige af intensive diskussioner for at forhindre psykologiske forstyrrelser eller depression. Den berørte persons forventede levealder kan reduceres af sygdommen.
Du kan gøre det selv
I tilfælde af svigt i kraniale nerver har den berørte person få muligheder for at få en lindring eller heling af sygdommen gennem deres egen indsats.
Patienten hjælper sig mest, hvis han eller hun har et foramen jugular syndrom konsulteret professionelle læger, som han stoler på, og som han kan arbejde godt med. Det er vigtigt og meget nyttigt, hvis den syge person er fuldt informeret og undervist om sygdommen. Dette er nyttigt til at håndtere symptomerne i hverdagen.
Selv hvis mulighederne for at forbedre situationen er begrænset på det fysiske plan, kan den pågældende tage sig af hans eller hendes psykologiske stabilitet. Et positivt syn på livet og optimisme favoriserer tiden under medicinsk behandling og den efterfølgende helingsproces. Med et stabilt socialt miljø ved deres side kan den syge trække ny styrke og få tillid i vanskelige faser.
Hvis de følelsesmæssige problemer stiger, er det nyttigt at se en terapeut. Livsstil skal formes på en sådan måde, at trivsel og glæde opstår. På trods af ændrede eller begrænsede designmuligheder er der forskellige tilgange til fritidsplanlægning, der kan bruges i henhold til individuelle præferencer. Dette bringer ny drivkraft og har en positiv effekt på det generelle helbred.