Hvori Adenoma sebaceum der er ny dannelse af kropsvæv i ansigtsområdet. Der dannes mange små knuder, hovedsageligt på kinderne. Hudændringerne er godartede tumorer.
Hvad er adenoma sebaceum?
Talgadomenet er en tuberøs sklerose. Dette er en medfødt arvelig sygdom. Det arves som en autosomal dominerende egenskab. I denne form for arv er en defekt allel på en af de to kromosomer tilstrækkelig.Adenoma sebaceum blev først rapporteret af forskeren og den engelske hudlæge John Pringle i 1890. Af denne grund kaldes sygdommen også Pringle tumor udpeget. Det er kendetegnet ved ændringer i ansigtets hudfarve.
Der er ikke noget kønsspecifikt udtryk. Begge køn kan blive syge lige. Områderne omkring næse, kinder og pande påvirkes primært. Rødbrune knuder udvikler sig i disse områder. Disse er nogenlunde på størrelse med en stifthoved og har et glat, skinnende udseende.
Talgadomenet er en tuberøs sklerose. Dette er en medfødt arvelig sygdom. Det arves som en autosomal dominerende egenskab. I denne form for arv er en defekt allel på en af de to kromosomer nok til at få sygdommen til at bryde ud. Talrige fibroadenomer udvikler sig på patientens ansigt. Dette er små knuder med en blød struktur.
De godartede tumorer udvikler sig i talgkirtlerne. Disse er placeret over hele kroppen og er flerlags stempelformede kirtler. Talgkirtlernes hovedopgave er at beskytte huden mod udtørring. Talghyperplasi diagnosticeres i de første leveår. De mærkbare hudændringer vises sjældent for første gang i senere leveår.
årsager
Adenoma sebaceum er en arvelig genetisk defekt. Det kan videresendes af en eller begge forældre. Sandsynligheden for arv er 50 procent. Ændringer i generne Tuberous Sclerosis Gen 1 og Gen 2 overføres fra forældre til børn.
Derudover kan sygdommen forekomme sporadisk og være forårsaget af en ny mutation af generne. De genetiske ændringer fører til en forstyrrelse i funktionen af proteinerne hamartin og tuberin. Begge proteiner er ansvarlige for tumorundertrykkelse i den menneskelige krop. Fuldt funktionel forhindrer de en celle i at udvikle sig til en tumorcelle.
Som et resultat af proteinernes abnormitet forstyrres deres funktionelle aktivitet. Dette manifesterer sig i dannelsen af et stort antal tumorer. Forskere undersøger i øjeblikket, om proteinerne er involveret i reguleringen af vækst under udviklingen af embryoet. Der er indikationer på dette, men afhandlingen er endnu ikke videnskabeligt bevist eller tilstrækkelig bevist.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hud rødme og eksemSymptomer, lidelser og tegn
Ved sebaceøs adenom forekommer røde eller brune knuder primært på kinderne og i nasolabiale folder. Den nasolabiale fold er placeret på begge sider i området mellem næseborene og mundens hjørner. Hudændringerne forekommer også på panden og kan også være hudfarvet.
Talgadenomet kan være ensidig eller symmetrisk på begge ansigtets halvdele. Symptomer bemærkes og manifesteres normalt i den tidlige barndom, mellem tre og ti år. Med stigende alder bliver hudændringerne mere tydelige, især i post-pubertal alder.
Det øverste lag af huden betragtes som ikke synlig, da hudændringerne forekommer i talgkirtlerne og ikke på overhuden. Patienter rapporterer en ubehagelig følelse af spændinger i ansigtets hud og følelse uren. I individuelle tilfælde kan de godartede tumorer også udvikle sig på hagen eller i området med øvre hals.
Når området omkring næsen er påvirket, opstår der problemer for dem, der bærer briller. Hudændringerne er normalt ikke smertefulde. Ved berøring med hånden kan de enkelte tumorer let flyttes med lidt tryk uden yderligere ubehag.
Diagnose & kursus
Diagnosen adenom sebaceum stilles i det første trin gennem visuel kontakt af en læge. Dette efterfølges af en omfattende diagnose ved hjælp af forskellige metoder. Som regel viser en genetisk test i sidste ende mutationerne i generne.
Adenomet er ofte en del af et samlet symptomkompleks. Normalt er det en del af Bourneville-Pringle-syndromet. Dette beskrives klinisk som en triade. Disse inkluderer adenom sebaceum, epilepsi og mental underudvikling sammenlignet med aldersgruppen.
Komplikationer
Det talgadenom får normalt knuder til at dannes på kinderne og undertiden i andre regioner i ansigtet. Dette er for det meste godartede tumorer. Klumperne kan også dannes i hjørnerne af munden eller på panden og vil stige i antal i løbet af patientens liv.
Ofte fører dette til mindreværdskomplekser og reduceret selvtillid, da patienterne ikke finder sig smukke med knudene. Dette kan også føre til social udstødelse. Huden i ansigtet er stram og kan også føles uren eller kløende.
Adenoma sebaceum kan desuden også udvikle sig på nakken eller haken. Især mennesker, der bærer briller, lider ofte af adenoma sebaceum, når det dannes direkte på næsen. Dette kan føre til svær smerte. Behandling har form af at fjerne knobene.
Disse kan normalt fjernes ved hjælp af en laser eller en operation. Da dette er godartede tumorer, fører sebaceøs adenom ikke til yderligere symptomer eller komplikationer. Ar vises normalt ikke, og patientens forventede levetid reduceres ikke.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis der er mistanke om adenoma sebaceum, skal en læge straks konsulteres. Typiske advarselstegn for sygdommen er røde eller brune klumper på kinderne og mundens hjørner samt smertefulde pustler på panden og næsebroen. Hvis der bemærkes et eller flere af disse symptomer, skal en medicinsk faglig afklare årsagen. Et besøg hos en læge anbefales især, hvis hudændringerne forekommer i alderen tre til ti år og vedvarer længere end normalt.
Normalt, inden puberteten begynder, har klumperne en tendens til at stige og ledsages af en ubehagelig følelse af spænding. Hudændringerne udvikles sjældent til godartede tumorer - senest derefter skal en læge konsulteres. Enhver, der allerede lider af en anden hudsygdom, såsom Bourneville-Pringle-syndrom, skal straks kontakte en læge med adenom.
Det samme gælder, hvis der er tidligere sygdomme, såsom neurodermatitis, eller hudforandringer fører til en reduceret selvtillid eller mindreværdskomplekser. Generelt er adenoma sebaceum imidlertid ufarlig og skal kun afklares, hvis der er andre klager.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Der er i øjeblikket ingen terapeutisk metode til behandling af sebaceøs adenom. Af denne grund er behandlingen baseret på den kosmetiske fjernelse af ansigtsknuter. Afhængigt af omfanget af klumperne gøres dette via laserbestråling eller en excision. Ved laserbestråling fjernes det uønskede væv gradvist i flere sessioner med en laser.
Dette sker via termisk ødelæggelse af det syge væv ved hjælp af den stråling, der udsendes af laseren. Tumorvævet absorberes af det sunde og falder af. Med en excision fjernes det uønskede væv ved en kirurgisk procedure. Afhængigt af nodulernes individuelle omfang udføres den kirurgiske procedure med lokalbedøvelse.
Afhængig af sværhedsgraden kan et hudtransplantat finde sted. I de fleste tilfælde heles huden uden problemer eller efterlader små ar, som kan reduceres ved yderligere kosmetiske indgreb, hvis det ønskes.
Outlook og prognose
I mange tilfælde lider patienter af æstetiske klager på grund af sebaceøs adenom og føler sig subjektivt vantro af neoplasmerne i ansigtet. Dette kan føre til svær depression og mindreværdskomplekser og derved fremme social udstødelse. Især hos børn kan disse misdannelser føre til drilleri eller mobning og dermed reducere livskvaliteten betydeligt.
Undertiden opstår smerter og åndedrætsbesvær, hvis adenom sebaceum spreder sig i disse områder. Huden i ansigtet føles uren for patienten. Folk, der er afhængige af briller, kan opleve smerter, fordi brillerne kan trykke på de berørte områder.
I de fleste tilfælde er der ingen livstruende komplikationer eller klager. Talgadenomet kan fjernes ved hjælp af en laser. I nogle tilfælde forbliver ar tilbage bagefter, men disse kan dækkes med et hudtransplantat. I alvorlige tilfælde fjernes talgadenomenet ved operation. Også her udvikler sygdommen sig positivt, og patientens forventede levealder påvirkes ikke.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hud rødme og eksemforebyggelse
Forebyggende foranstaltninger kan ikke træffes med adenom sebaceum. Så snart en forælder bliver syg af den genetiske defekt, overføres mutationen meget sandsynligt til barnet gennem den dominerende arvekæde. Kun graden af udtryk hos forælderen og barnet kan variere.
Efterbehandling
Der er normalt ingen specielle opfølgningsmuligheder tilgængelige for dem, der er berørt med adenoma sebaceum. De godartede tumorer skal fjernes fra huden for at undgå yderligere komplikationer og klager. I de fleste tilfælde består behandlingen af en kirurgisk procedure, hvor tumorer fjernes fra huden.
Efter en sådan operation skal patienten hvile og tage sig af kroppen. Alle anstrengende aktiviteter eller sportslige aktiviteter skal undgås, så kroppen kan hvile og helbredelse ikke forstyrres. Da fuldstændig behandling af adenom sebaceum normalt ikke er mulig, afhænger den berørte person af regelmæssige undersøgelser.
Dette sikrer, at klumperne under huden kan identificeres og behandles på et tidligt tidspunkt. I nogle tilfælde har patienten imidlertid brug for et hudtransplantat for at lindre symptomerne. Da adenoma sebaceum ikke sjældent også fører til psykologiske klager eller depression, er diskussioner med venner eller med din egen familie ofte meget nyttige for at afhjælpe disse klager. Kontakt med andre mennesker, der er berørt af sygdommen, kan også være nyttig, da dette fører til udveksling af oplysninger.
Du kan gøre det selv
Adenom sebaceum kan endnu ikke behandles kausalt. Den vigtigste foranstaltning til selvhjælp er at præsentere hudændringerne for familiens læge eller specialist, og at behandlingen gennemføres med excision eller laserbestråling så hurtigt som muligt.
Efter en sådan behandling kræves streng personlig hygiejne. Det berørte område skal passe godt, ideelt med de plejeprodukter, der er ordineret af lægen. En klagedagbog bør opbevares for at ledsage dette. Adenoma sebaceum forekommer ofte i kombination med andre symptomer og klager, der skal afklares og om nødvendigt behandles.
Efter en hudtransplantation skal patienter hvile i et par uger. Det berørte område af huden er meget følsom efter en operation og må ikke udsættes for irriterende stoffer som støv eller parfumeholdige plejeprodukter. Soleksponering bør også undgås, hvis det er muligt. Omfattende behandling er nødvendig for at undgå ardannelse.
Hvis der på trods af alt er følelsesmæssige klager, giver en samtale med en terapeut mening. At gå til en selvhjælpsgruppe kan også hjælpe. Hvilke foranstaltninger der er angivet i detaljer, skal altid drøftes med den ansvarlige hudlæge.