Det Sølvkornsygdom er en neurodegenerativ demens, der ligner Alzheimers sygdom. Især i denne sygdom aflejres tau-proteiner i det limbiske system. Den tidligere uhelbredelige sygdom behandles i øjeblikket primært støttende.
Hvad kendetegner sølvkornsygdommen?
© Anke Thomass - stock.adobe.com
Under Sølvkornsygdom medicin forstår en degenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er en type aldersdementi, der fokuserer på det limbiske system. Sygdommen blev først beskrevet i det 21. århundrede af de tyske neuroanatologer H. og E. Braak. Som regel vises sygdommen først i en alder af 80 år.
Det kliniske billede svarer til Alzheimers sygdom og er forbundet med aflejringer i hjernen. I øjeblikket diskuteres det stadig, om sølvkornsygdommen rent faktisk skal ses som en uafhængig sygdom, eller om den svarer til en særlig form for Alzheimers. De centrale nervesystemiske aflejringer af sølvkornsygdommen synliggøres ved en histologisk sølvbelægningsproces, der også kaldes argyrophilia.
Denne procedure er delvis ansvarlig for sygdommens navn. Sygdommen tælles blandt de såkaldte Taupathias, da de karakteristiske aflejringer svarer til biokemisk unormalt phosphorylerede tau-proteiner.
årsager
Indtil videre er årsagen til de fleste taupathies stadig ukendt. I dag er medicin baseret på en arvelig basis, hvor visse genmutationer overføres. Selvom triggers af sygdommen endnu ikke er undersøgt tilstrækkeligt, findes i det mindste teorier om sygdommens årsag i øjeblikket i lokalet. F.eks. Spiller ε4-allelet af apolipoprotein E sandsynligvis en øget rolle i sølvkornsygdommen.
Apolipoprotein E er en bestanddel af mange lipoproteiner og er genetisk placeret på kromosom 19. De tre forskellige alleler af apolipoprotein E adskiller sig i en enkelt aminosyre. Mutationen af disse alleler er allerede identificeret som den genetiske årsag til arvelige sygdomme, såsom Alzheimers eller [atherosclerosis atherosclerosis]].
Symptomer, lidelser og tegn
Personlighedsændringer, adfærdsproblemer og kognitive mangler betragtes som tidlige symptomer på sølvkornsygdomme. Frem for alt inkluderer adfærdsproblemer og ændringer i personlighed udbrud af vrede og social opførsel, som er vanskelig at forstå. Rystelser og rastløshed kan også opstå. De kognitive abnormaliteter forværres normalt i det videre kurs.
Taleforstyrrelser er ofte et af symptomerne på sygdommen. Allerede i begyndelsen af sygdommen forekommer spindelformede aflejringer i de frontale og temporale lobes i hjernen. De vises normalt som fire til ni um indeslutninger i vedhængene af nervecellerne eller i oligodendroglia. På grund af disse indeslutninger er ledningen af excitation i høj grad forsinket eller finder næsten slet ikke sted. Hukommelse og psyke mister gradvist deres funktion. Normalt findes Alzheimers typiske læsioner i hjernen ud over ”sølvkorn”.
Diagnose & sygdomsforløb
Sølvkornsygdommen er en ekstremt ung og lidt undersøgt sygdom. Det gør diagnosen vanskeligere. Den endelige diagnose kan normalt kun stilles efter døden. I sølvpletteringsprocesser kan diagnosen under en obduktion efter slagtning stilles af sølvkorn med en bestemt form.
Typisk diagnosticeres patienter med sølvkornsygdom med neurodegenerativ sygdom i livet. Differentialdiagnosen kan næppe stilles. Sølvkorn kan også forekomme i kombination med Alzheimers. I forbindelse med sølvkornsygdommen kan hjernelæsioner, der er typiske for Alzheimers, også observeres. Da det stadig er uklart, om sølvkornsygdommen faktisk svarer til en uafhængig sygdom eller muligvis en særlig form for Alzheimers sygdom, diagnosticeres patienter ofte med Alzheimers sygdom i løbet af deres levetid.
Forløbet af sølvkornsygdomme afhænger meget af placeringen af proteinaflejringerne.Ved Alzheimers sygdom antages det, at en tidlig diagnose har en positiv effekt på forløbet. Hvis sølvkornsygdommen svarer til en særlig form for Alzheimers, kan dette også gælde for denne sygdom.
Komplikationer
Som regel kan årsagen til sølvkornsygdommen ikke behandles. Af denne grund kan kun symptomerne og symptomerne på denne sygdom begrænses, så patienterne i de fleste tilfælde er afhængige af livslang terapi. Børn lider især af alvorlige adfærdsmæssige problemer med sølvkornsygdommen.
Dette kan føre til forstyrrelser i koordination og koncentration, hvilket også kan have en negativ indflydelse på præstationer i skolen. Mange patienter lider af ubegrundede vredeudbrud eller af alvorlig irritabilitet. Andre psykologiske klager eller depression kan også forekomme med sølvkornsygdommen.
De fleste af de berørte lider også af rysten og den indre rastløshed. Taleforstyrrelser eller slukningsproblemer kan også forekomme som et resultat af sygdommen og have en negativ effekt på hverdagen og livskvaliteten for den pågældende. Mange patienter lider også af hukommelse bortfalder og også af psykiske problemer.
Som regel forværres symptomerne, efterhånden som sygdommen skrider frem. Behandlingen finder sted ved hjælp af medikamenter og forskellige behandlingsformer. Der er ingen særlige komplikationer. Der er dog ingen fuldstændigt positiv forløb af sygdommen.
Hvornår skal du gå til lægen?
Sølvkornsygdommen skal altid behandles af en læge. Kun behandling kan forhindre yderligere komplikationer og klager. I de fleste tilfælde er den berørte imidlertid afhængig af livslang terapi, da sølvkornsygdommen ikke kan heles fuldstændigt.
En læge skal konsulteres, hvis den pågældende viser tegn på demens. Derudover kan aggressivitet og utilfredshed blive synlig. De lider af rastløshed og rysten, og de har svært ved at tale. Ofte genkender de, der er ramt af sølvkornsygdommen, ikke kendte mennesker og stemmer eller kan ikke tildele dem korrekt. Hvis disse symptomer opstår, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres. Problemer med hukommelse i alderdommen kan også pege på sølvkornsygdommen.
Diagnosen af sygdommen kan stilles af en praktiserende læge. Yderligere behandling afhænger af de nøjagtige symptomer og deres sværhedsgrad, selvom fuldstændig heling ikke er mulig.
Behandling og terapi
Sygdomsforløbet kan heller ikke stoppes. Tabet af kognitive evner modvirkes ofte med kognitiv træning. I sygdomme som Alzheimers kan den kognitive svækkelse i det mindste blive forsinket på denne måde. I de tidlige stadier af sygdommen kan kompensationsstrategier tjene til at kompensere for visse underskud. Afhængigt af området med degeneration kan ergoterapi, taleterapi og fysioterapi finde sted.
Hvilke kompensationsstrategier der læres afhænger af placeringen af proteinaflejringerne. Ofte gives også antidementia medicin, antidepressiva og neuroleptika. Patientens udbrud af vold og raserianfald kan muligvis afhjælpes ved indgivelse af beroligende medicin. Neurbeskyttende stoffer forskes i øjeblikket og kan i fremtiden tjene til at bevare nervesystemvæv.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hukommelsesforstyrrelser og glemsomhedforebyggelse
Neurodegenerative sygdomme, såsom sølvkornsygdomme, kan sandsynligvis ikke forhindres. Nogle undersøgelser antyder sund livsstil, aktivitet og mental træning til forebyggelse af Alzheimers og Alzheimers relaterede sygdomme. Effektiviteten af disse forebyggelsesstrategier forbliver kontroversiel.
Efterbehandling
Da sølvkornsygdommen er en uhelbredelig sygdom, er der som regel meget få og kun meget begrænsede opfølgningsforanstaltninger til rådighed for de berørte. Derfor skal en læge kontaktes ved de første symptomer eller tegn på denne sygdom, så der ikke er andre symptomer eller komplikationer i det videre forløb. Der kan ikke være nogen uafhængig helbredelse.
Jo tidligere en læge konsulteres i tilfælde af sølvkornsygdom, jo bedre er det videre sygdomsforløb. I mange tilfælde kan sygdommens symptomer begrænses ved hjælp af forskellige lægemidler. Den pågældende skal altid være opmærksom på den korrekte dosis og regelmæssigt indtagelse af medicinen. Hvis du har spørgsmål eller er uklar, anbefales det at kontakte en læge.
I nogle tilfælde er fysioterapimetoder også meget nyttige for at begrænse symptomerne. Mange af øvelserne kan også gentages derhjemme for hurtigere at komme sig. Som regel reducerer sølvkornsygdommen ikke patientens forventede levetid, selvom det videre forløb afhænger meget af sygdommens sværhedsgrad.
Du kan gøre det selv
Da sølvkornsygdommen er kendetegnet ved et gradvis hukommelsestab, lider patienterne i stigende grad nedskæringer i deres livskvalitet. Først og fremmest bør de berørte acceptere, at dette er en tidligere uhelbredelig sygdom. I stedet kan der tages aktive forholdsregler for at lindre symptomer og udsætte større begrænsninger i hverdagen.
For eksempel kan patienter aktivt træne deres hukommelse, for eksempel med passende øvelser eller spil. Selv let sportsaktivitet har en gavnlig effekt på kognitiv præstation og generelt velvære. Generelt rådes folk med sølvkornsygdom til at bruge deres fritid på at engagere sig i stimulerende, interessegenererende aktiviteter snarere end at følge den samme daglige rutine. Fordi nye indtryk stimulerer evnen til at lære og kan også have en positiv effekt på hukommelsespræstation.
Generelt bør patienter stræbe efter at leve et aktivt liv, så længe deres mentale og fysiske tilstand tillader det. Selvhjælpsgrupper kan også være nyttige til at udveksle ideer om sygdommen med andre syge og for at opleve støtte og forståelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan det være nødvendigt for de berørte at benytte sig af hjælpefaciliteter og dermed være i stand til lettere at klare hverdagen.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
