Under Shy-Drager-syndrom lægen beskriver en ekstremt sjælden sygdom i det vegetative eller autonome nervesystem. Shy-Drager-syndrom falder derfor i kategorien af neurologiske sygdomme. Imidlertid anvendes udtrykket Shy-Drager syndrom sjældent i disse dage; Læger refererer primært til syndromet som Multipelt systematrofi (kort: MSA).
Hvad er genert-drager-syndrom?
© nerthuz - stock.adobe.com
Det Multipelt systematrofi (MSA) eller også Shy-Drager-syndrom kaldes, forekommer overvejende i middelalderen. Udtrykket MSA opsummerer flere kliniske billeder, der blev betragtet som en separat sygdom for et par år siden.
Af denne grund er navnene Shy-Drager syndrom eller Striatonigral degeneration eller også Sporadisk olivo ponto cerebellær atrofi Begreber fra fortiden. Hvert år udvikler ca. 4 ud af 100.000 mennesker flere systematrofier.
årsager
Det vides endnu ikke, hvorfor og hvorfor multiple systematrofi udvikles. Eksperter opdeler hovedsageligt atypisk Parkinsons syndrom i henhold til neuropatologiske fund, så man søger visse kriterier, der kunne have været udløseren til multiple systematrofi.
Som regel kan disse kriterier dog kun bestemmes efter patientens død; Her forsker de medicinske fagfolk dog stadig i et ukendt område, men ved hjælp af et mikroskop for at forsøge at finde et svar på, hvorfor såkaldt multisystematrofi er udbrudt.
Symptomer, lidelser og tegn
Multisystematrofi manifesterer sig i koordinationsforstyrrelser, eller patienten klager over motoriske forstyrrelser; Læger taler også gentagne gange om den såkaldte "pingvinvandring". Derudover klager de berørte over sanse- og sanseforstyrrelser og forekommende lammelse, slukningsvanskeligheder og sprogproblemer.
Yderligere symptomer er personlighedsændringer, alvorlige rysten, muskelsvaghed samt træthed og spænding. Som et resultat kan spasticitet og nystagmus (øjenbevægelser) forekomme.De berørte er relativt ofte trætte, lider af depression og indre rastløshed.
Diagnose & sygdomsforløb
Under diagnosen er lægen primært opmærksom på anamnese eller rettere. derefter foretager han en klinisk undersøgelse. Beskrivelsen af symptomerne såvel som lægenens observation er normalt årsager til, at lægen relativt hurtigt har mistanke om, at det kan være et spørgsmål om multiple systematrofi.
Frem for alt er kombinationerne af autonome lidelser, der normalt minder om Parkinsons symptomer, en klar indikation af, at patienten lider af multiple systematrofi. Det skal dog bemærkes, at multisystematrofi - på grund af dets lighed med Parkinsons syndromer - er relativt vanskeligt at bestemme. Specialister har også ofte vanskeligheder med at gøre en dedikeret forpligtelse til multiple systematrofi.
Patientens autonome reguleringsforstyrrelser er overvejende obligatoriske. Mange symptomer kan eller forekommer ikke, hvilket gør diagnosen vanskeligere. Hvis der faktisk er vanskelige tilfælde, der gør det umuligt for lægen at være sikker på, at problemet er multiple systematrofi, kan billeddannelsestests hjælpe. Lægen er afhængig af computertomografi, magnetisk resonans tomografi eller IBZM-SPECT.
Ved hjælp af CT eller MR er det muligt at undersøge de atrofierede hjerneområder. IBZM-SPECT gør det muligt at bestemme, om der mangler nogen dopaminreceptorer. Hvis lægen er usikker, skal disse billeddannelsesprocedurer give bevis for, at der er flere systematrofier.
I henhold til det medicinske erhverv inkluderer de autonome lidelser i det autonome nervesystem kropslige processer, som ikke bevidst reguleres af mennesker. Disse inkluderer for eksempel blodtryksregulering, tømning af blæren samt sove, sluge og tale. Disse områder kan forårsage problemer på grund af det multiple systematrofi. Det største problem med sygdommen er, at funktionsfejl undertiden fører til, at madrester kommer ind i lungerne.
Som et resultat udvikler lungebetændelse, eller aspiration lungebetændelse kan også udløse en potentielt livstruende tilstand. Mange patienter, der lider af multiple systematrofi, er allerede døde som et resultat af aspiration lungebetændelse. Sygdomsprogressionen af multiple systematrofi er normalt negativ; Især i det avancerede trin er der ingen chance for en kur eller overlevelse af det multiple systematrofi.
Komplikationer
Først og fremmest fører Shy-Drager-syndrom til alvorlige forstyrrelser i koordination og koncentration. Disse klager har en meget negativ effekt på livskvaliteten for den pågældende og kan føre til betydelige begrænsninger i hverdagen. Lammelse eller følsomhedsforstyrrelser kan også forekomme og ledsages ofte af tale- eller slugeproblemer.
Som et resultat er det normale indtag af mad og væsker ikke længere muligt for patienten. Shy-Drager-syndrom kan også føre til ændringer i bevidsthed og personlighed, skønt de, der er alvorlige, helt mister bevidstheden. Det fører også til permanent træthed og træthed.
De fleste af de berørte ser anspændte ud, og de lider af rysten og rastløsheden. Psykologiske klager eller depression kan også forekomme. Shy-Drager-syndrom behandles normalt ved hjælp af medicin.
Der er normalt ingen komplikationer. Hvis normal ernæring ikke længere er mulig, skal den tages gennem et gastrisk rør. I nogle tilfælde kan Shy-Drager-syndrom imidlertid også føre til død.
Hvornår skal du gå til lægen?
Medicinsk behandling er altid nødvendig for Shy-Drager-syndrom. Som regel kan selvhelbredelse ikke forekomme, så den berørte er afhængig af behandling af en læge, så der ikke er nogen nedsat levealder. En læge skal konsulteres, hvis patienten lider af alvorlige følelsesmæssige lidelser. Følsomheden i organerne falder markant, så også lammelse eller sprogproblemer kan forekomme.
Symptomer ved indtagelse kan også indikere Shy-Drager-syndrom og bør bestemt undersøges og behandles af en læge. Mange berørte mennesker synes trætte og deprimerede som et resultat af sygdommen og lider af muskelsvaghed eller alvorlige rysten. Desuden kan depression eller indre rastløshed også indikere Shy-Drager-syndrom og bør også undersøges og behandles af en læge.
Den første diagnose af Shy-Drager-syndrom kan stilles af en familielæge. For yderligere behandling er et besøg hos en specialist imidlertid nødvendigt. Det kan ikke forudsiges universelt, om en fuldstændig heling kan forekomme.
Terapi og behandling
Terapien er flerformet, er individuelt tilpasset og viser sig at være ganske vanskelig - da atrofien i flere systemer kan være anderledes. Cirka en tredjedel af de berørte reagerer faktisk på terapi. Læger tyr hovedsageligt til L-Dopa-terapi, der også bruges til Parkinsons patienter. Imidlertid hjælper denne terapi kun i en bestemt periode. Amantadin er også ofte ordineret; dette er et lægemiddel, der skal hjælpe patienter med bevægelsesforstyrrelser.
Lægen skal behandle alle kendte autonome lidelser symptomatisk. Det er vigtigt, at patienten drikker nok væsker eller får blodtryksmedicin, da de, der er berørt ikke kun lider af hulrumsforstyrrelser, men undertiden også af meget lavt blodtryk. Hvis lægen allerede har diagnosticeret en depression, der er sket i forbindelse med multiple systematrofi, skal den også behandles.
I mange tilfælde forekommer inkontinens også; også dette behandles symptomatisk. For at lette patientens lidelse indsættes et nasogastrisk rør, eller hvis patienten allerede har nået det fremskredne stadie, eller ventileres ved hjælp af en åndedrætsmaske. Indtil videre har der ikke været nogen adressering af årsagerne; Imidlertid forskes der i øjeblikket i en terapi, der primært beskæftiger sig med indgivelse af immunglobuliner. Terapi er baseret på at lindre symptomer og ikke tackle årsagen.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod smerterforebyggelse
Da der ikke er kendt nogen årsag indtil videre, er der i øjeblikket ingen mulighed for forebyggende foranstaltninger.
Efterbehandling
I Shy-Drager-syndrom har de berørte i de fleste tilfælde meget få foranstaltninger og muligheder for opfølgning. Derfor skal den berørte person konsultere en læge på et tidligt tidspunkt, så der ikke er nogen klager eller komplikationer i det videre kursus, hvilket kan fortsætte med at have en negativ effekt på livskvaliteten for den pågældende.
Da det er en genetisk sygdom, er der ingen fuldstændig kur. Men hvis den pågældende først og fremmest skulle gennemgå genetisk test og rådgivning for at forhindre gentagelse af Shy-Drager syndrom hos deres afkom. Mange af symptomerne kan lettes og begrænses relativt godt ved at tage forskellige medicin.
Det regelmæssige indtag og den korrekte dosering skal altid overholdes for at begrænse symptomerne ordentligt. Hvis du har spørgsmål eller bivirkninger, skal du altid konsultere en læge. Derudover er regelmæssige kontroller meget vigtige i hele den berørte persons liv for at opdage andre skader på kroppen på et tidligt tidspunkt. I nogle tilfælde reducerer Shy-Drager-syndrom også forventet levetid for de berørte.
Du kan gøre det selv
Årsagerne til Shy-Drager-syndrom er desværre stadig ukendte. Derfor er en kur eller aftagelse af sygdommen i øjeblikket ikke mulig. At leve med Shy-Drager syndrom betyder at tillade og bruge tilpassede hjælpemidler, efterhånden som de tilsvarende begrænsninger stiger. Fysisk koordination, rysten og muskelsvagheden bør forbedres og ledsages af fysioterapibehandlinger.
Sygeplejehjælpemidler, der bruges til bevægelse, kan aktivere og fremme deltagelse i det sociale liv over en bestemt periode. Stigende sproglige begrænsninger bør forbedres eller holdes stabile så vidt muligt ved ledsagende taleterapibehandlinger. Dette betyder, at kommunikation med begrænsninger forbliver mulig i et stykke tid.
Med hensyn til rastløshed og depression anbefales naturligvis bevægelser og lette sportsaktiviteter inden for rammerne af patientens muligheder. I denne sammenhæng bør ergoterapi og ergoterapimetoder såsom musikterapi, duftterapi, aromaterapi og Snoezelen også anvendes.
Da det ikke længere er muligt for patienten at indtage mad og væsker på et senere tidspunkt, er hverdagshjælpemidler med uddelingssteder nødvendige. Ændringerne i bevidsthed og personlighed som helhed skal diskuteres med patientens umiddelbare miljø. Dette er den eneste måde at reagere passende på adfærd der udløser uforståelse.
.jpg)
