EN progressiv systemisk sklerodermi (PSS) er en kronisk inflammatorisk sygdom i bindevævet og det vaskulære system, der er forårsaget af en dysregulering af kroppens eget immunsystem. Progressiv systemisk sklerodermi er mere almindelig hos kvinder end mænd.
Hvad er progressiv systemisk sklerodermi?
© Henrik Dolle - stock.adobe.com
Som progressiv systemisk sklerodermi (PPS) er en kronisk betændelse i bindevævet og det vaskulære system i huden og de indre organer, som kan spores tilbage til et forstyrret immunsystem (autoimmun sygdom).
I tilfælde af progressiv systemisk sklerodermi angriber en dysregulering af immunsystemet kroppens eget kollagenøse bindevæv (kollagenose) og forårsager inflammatoriske reaktioner, der fører til et tab af elasticitet i huden og senere af organerne og hærdning (sklerose).
Dette fører til ødemer i fingre og hænder såvel som sklerodakti, maskeoverfladet, der er karakteristisk for progressiv systemisk sklerodermi på grund af udtrykstab, slukningsforstyrrelser på grund af forkortelse af ledbånd i tungen og betændte led (arthralgi).
årsager
Den ene for én progressiv systemisk sklerodermi Typiske symptomer er forårsaget af en forstyrrelse af immunsystemet, hvorved immunsystemet angriber kroppens egne strukturer, især det kollagene bindevæv og det vaskulære system i huden og de indre organer og forårsager inflammatoriske reaktioner.
Derudover er der med progressiv systemisk sklerodermi en dysregulering af visse celler i bindevævet (fibroblaster), som et resultat af hvilke de i stigende grad syntetiserer kollagen, der afsættes i huden og huden, og i det videre forløb bindevæv og bindevæv, der er karakteristisk for progressivt systemisk skleroderma. Forårsager vaskulære ændringer i de indre organer.
Triggerne til denne dysregulering er endnu ikke kendt. Ud over genetiske faktorer diskuteres virale og bakterielle antigener såvel som visse medikamenter, tumorer, UV-lys og kønshormoner som triggere til progressiv systemisk sklerodermi.
Symptomer, lidelser og tegn
Symptomerne på progressiv systemisk sklerodermi kan opdeles i tre faser. Først og fremmest bemærkes ændringer og fortykkelse af huden på hænder og fødder. Den indledende fase af progressiv systemisk sklerodermi er også kendetegnet ved ødemer på hænderne.
Bindevevet hærder i stigende grad. Det bryder sammen. Raynauds syndrom er også typisk. Dette er kendetegnet ved hvidblåblå hænder med dårlig blodcirkulation. Nogle gange er der på dette stadium nekrose af de strakte hudområder, der er stresset af hærdet arvæv.
Ansigtsudtryk reduceres i stigende grad. Den progressive hudspænding skaber maske-lignende ansigtstræk. Da læbeområdet også kan blive påvirket af stigende vævshærdning, dannes ofte radiale folder rundt om munden åbning. Munden bliver stadig mindre. Medicinsk taler man om en mikrostomi.
Små blodkar i ansigtet udvides ofte til telangiectasias. Hudpigmenteringen kan også ændres mærkbart. I den anden fase kan de betændte og ødembelastede led ikke længere bevæges frit og smertefrit på grund af den stigende hudstramning. Progressiv systemisk sklerodermi får fingrene eller tæerne til at krumme.
Den tredje fase af progressiv systemisk sklerodermi påvirker indre organer. Også disse påvirkes i stigende grad af hærdning. Dette fører til hærdede fordøjelsesorganer, lungefibrose og sværhedsbesvær på grund af sklerotiske ændringer i spiserøret og munden.
Diagnose & kursus
EN progressiv systemisk sklerodermi diagnosticeres på grundlag af de tilstedeværende symptomer, især hudændringerne. Diagnosen bekræftes af en vævsfjernelse og -analyse (biopsi) fra de berørte hudområder samt en blodprøve.
I nærvær af progressiv systemisk sklerodermi øges koncentrationen af visse immunologiske proteiner, de såkaldte antinukleære antigener og ESR (blodsedimenteringshastighed).
De stadieafhængige vaskulære ændringer, der er karakteristiske for progressiv systemisk sklerodermi, kan endvidere bestemmes ved en kapillærmikroskopi af neglebedet. En mulig dysfagi kan diagnosticeres ved at måle trykket i spiserøret (spiserøret). Derudover giver hjertesonografi (ultralyd) og en analyse af lungefunktionen information om organinddragelse.
Progressiv systemisk sklerodermi kan have to forskellige former. Den såkaldte akral scleroderma har et lokalt begrænset forløb, hvor kun mindre områder af huden, især på fødder og hænder (hektar), påvirkes. Prognosen er normalt god, hvis der ikke er nogen lungeinddragelse.
I den diffuse form af progressiv systemisk sklerodermi er de indre organer (nyrer, lunger, hjerte) mest involverede, hvilket betyder, at prognosen og forløbet er dårlig (ugunstig) afhængigt af omfanget af inddragelsen.
Komplikationer
De fleste af komplikationerne ved en diagnose, såsom progressiv systemisk sklerodermi, frygter man på grund af indre organinddragelse. I denne form for sklerodermi er det ikke kun huden, der påvirkes af hærdning. Immunsystemet er også involveret i denne sjældne autoimmune sygdom på grund af overreaktioner. Det er desto vigtigere, at de berørte får langtidsbehandling for at undgå komplikationer.
Nikotinforbrug kan gøre symptomerne på progressiv systemisk sklerodermi endnu værre. Hos rygere bliver fartøjer, der allerede er indsnævret, endnu mere smalle. Den øgede tendens til inflammation øges. I denne svære form for sklerodermi skal indsnævringen af karene også reduceres med foranstaltninger mod virkningen af kulde. Med utilstrækkelig ernæring, hydrering og hudpleje tørrer den berørte persons hud ud. Sygdommen kan føre til slukningsforstyrrelser, cirkulationsforstyrrelser i fingrene eller en maskeoverflade.
Inflammatoriske opblussinger, tarmproblemer og immundefekt er almindelige hos de berørte. Komplikationer i sklerodermi kan også forekomme i muskuloskeletalsystemet. Uden lymfedrenering eller fysioterapi stiver leddet i stigende grad. Moderat sport såsom svømning anbefales også.
I den tredje fase af sygdommen kan lungefibrose forekomme. Andre organer kan også blive ubrugbare på grund af stigende vævshærdning. Da forventet levealder reduceres med progressiv systemisk sklerodermi, er behandlingen tilsvarende intensiv.
Hvornår skal du gå til lægen?
Ændringer i hudens udseende, hævelse, misfarvning eller vækster skal præsenteres for en læge. Hvis der opstår ødemer, fortykkelse af hudlagene eller særegenheder i lemmerne, anbefales det et kontrolbesøg med en læge.
Stigende klager eller vedvarende uregelmæssigheder bør undersøges og behandles. Hvis der er unormale udtryk, er der grund til bekymring. Hvis du bemærker maske-lignende ansigtstræk eller et begrænset ansigtsudtryk, kræves et lægebesøg. Hærdede læber i området på læberne er karakteristiske for progressiv systemisk sklerodermi. Klagerne skal afklares, så der kan udarbejdes en behandlingsplan. Derudover bliver mundens form, og især mundens åbning, mindre og mindre med tiden.
Hvis synlige blodkar udvikler sig i ansigtet, begrænsninger i synkningen eller synlige ændringer i mundhulen, skal en læge konsulteres. Eventuelle abnormiteter i spiserøret og et fald i madindtag bør også undersøges. Generelle funktionsfejl, fordøjelse inde i kroppen eller en følelse af tæthed skal præsenteres for en læge.
Sygdommen fører til ændringer i organerne, der skal behandles, så der ikke er nogen komplikationer eller livstruende tilstande. Circulationsforstyrrelser, en følelse af sygdom eller generel sygdom skal afklares af en læge. En læge skal konsulteres, hvis ydeevnen falder, eller hvis immunsystemforstyrrelser bemærkes.
Behandling og terapi
De terapeutiske foranstaltninger er rettet mod en progressiv systemisk sklerodermi om en reduktion og eliminering af de symptomatiske klager og en aftagelse af det progressive forløb.
Især anvendes antiinflammatoriske lægemidler, såsom NSAID'er (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom diclofenac) og glukokortikoider i tilfælde af opblussen.Immunsuppressiva (methotrexat, cyclophosphamid) bruges også til at minimere og hæmme dysreguleringen af immunsystemet, der er til stede i progressiv systemisk sklerodermi.
Derudover anbefales fysioterapi, ergoterapi, varmeterapi og fysiske foranstaltninger til at bevare ledmobilitet og omhyggelig hudpleje med fugtgivende salver og lymfedræn. I nærvær af kredsløbssygdomme kan vasodilaterende stoffer (prostaglandiner) og acetylsalicylsyre også bruges, mens anti-hypertensive midler (ACE-hæmmere) også kan bruges som medicin i progressiv systemisk sklerodermi med nyreinddragelse.
I nogle tilfælde med progressiv systemisk sklerodermi kan det være nødvendigt med operation for at fjerne hudfejl eller stive led. Aktive ingredienser såsom interferon, som hæmmer dannelsen af nyt bindevæv, og tacrolimus, der undertrykker et enzym involveret i immunsystemet (calcineurin), er i en forsøgsfase. Positive erfaringer blev også gjort med infunderet iloprost i progressiv systemisk sklerodermi.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod ødemer og vandretentionforebyggelse
Som udløsende faktor for dysregulering af immunsystemet progressiv systemisk sklerodermi ikke er kendt, kan sygdommen ikke forhindres. Imidlertid kan et par enkle foranstaltninger lindre symptomerne. Spytstimulerende slik (pebermynter, tyggegummi) og hyppigere, men mindre måltider kan lindre problemer med at synke og forhindre mundtørhed. For at undgå kulde anbefales det, at folk med progressiv systemisk sklerodermi flytter deres årlige ferie til vintermånederne og til varme regioner.
Efterbehandling
Progressiv systemisk sklerodermi er en undergruppe af sklerodermi, som er en uhelbredelig autoimmun sygdom. Derfor er direkte opfølgning ikke mulig i denne form, og en temmelig permanent behandling af den mest kronisk forværrede sygdom er nødvendig. Efter en diagnose og akut behandling skal langtidsbehandling følge samt reducere, forsinke eller forhindre mulige sene virkninger på kurset.
I alvorlige former for sygdommen kan disse konsekvenser i sidste ende føre til patientens død. Som regel er den berørte person afhængig af en række medicin for livet, og regelmæssige besøg hos speciallæger er vigtige. Det konkrete forløb og en direkte prognose kan ikke forudses, her er der meget forskellige former.
Endelig, når det kommer til efterbehandling, bør palliativ pleje også nævnes, hvis det bliver klart, at sygdommen uundgåeligt vil føre til død inden for en bestemt tid. Patientens livskvalitet kan øges eller opretholdes på et meget godt niveau så længe som muligt. Man skal ikke være bange for at kontakte uddannede læger og sygeplejersker i palliativ pleje i god tid og for at tage hensyn til den pågældende persons ønsker.
Du kan gøre det selv
Det er især vigtigt, at de berørte får permanent lægebehandling. Selvstændigt ophør eller ændring af medicinering af ordinerede lægemidler kan føre til komplikationer eller forøgelse af de eksisterende symptomer.
Da forbrug af nikotin fører til en forringelse af sundheden og en intensivering af de eksisterende uoverensstemmelser, bør dette undgås fuldstændigt. Ligeledes bør miljøer, hvor mennesker ryger, undgås. Patientens organisme reagerer, selvom nikotinet kun absorberes passivt.
Selvom sygdommen udløses af en forstyrrelse i immunsystemet, skal kroppens forsvar stadig styrkes tilstrækkeligt. En sund livsstil og en afbalanceret diæt bidrager til at styrke dit velbefindende. Fedme bør undgås, og tilstrækkelig træning bør finde sted.
Progressiv systemisk sklerodermi ledsages af visuelle ændringer. For at undgå mentale eller følelsesmæssige problemer er det nødvendigt at styrke selvværd. Ellers kan mental sygdom udvikle sig. Som balance skal man sørge for at sikre et stabilt socialt miljø, og fritidsaktiviteter bør være rettet mod at styrke livsglæden.
Yoga eller meditationsteknikker kan være nyttige til at lindre stressfaktorer. Disse kan til enhver tid udføres uafhængigt af den pågældende.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
