EN Plasmacytoma (multipelt myelom, Kahlers sygdom) er en sjælden knoglemarvsvulst i lav kvalitet, som der i øjeblikket ikke er nogen terapeutiske foranstaltninger, der kræver fuldstændig heling. Forekomsten stiger ud over 50 år, og mænd påvirkes hyppigere af et plasmacytom end kvinder.
Hvad er et plasmacytom?
Et plasmacytom diagnosticeres på basis af en knoglemarvsbiopsi og det histologiske bevis for plasmacelleproliferation (mere end 10 procent plasmaceller i knoglemarvsudtværelse).© Rumruay - stock.adobe.com
Som plasmacytom (også multiple myelomer, Kahlers sygdom) er en sjælden, lav kvalitet (mindre ondartet) tumorsygdom, der primært stammer fra en degenereret plasmacelle i knoglemarven (såkaldt medullær plasmacytom) og i sjældne tilfælde også kan manifestere sig i det ekstramedullære cellevæv (hals, lunger, mave).
I et plasmacytoma er der ofte flere tumorer (myelomer), der stammer fra knoglemarven, som formerer sig og dermed symptomerne, der er karakteristiske for plasmacytomer, såsom vægttab, udmattelse, lokal smerte, anæmi på grund af forskydningen af det bloddannende væv ved den progressive spredning af tumoren, spontane frakturer på grund af skeletødelæggelse og flere knogledefekter (især på kraniet).
årsager
Årsagerne til udvikling og manifestation af en plasmacytom er endnu ikke blevet afklaret. Det, der er bestemt, er, at plasmacellereplikationen stammer fra en celleklon (degenereret plasmacelle), som formerer sig malignt i knoglemarven.
De resulterende tumorceller af plasmacytoma forårsager en overdreven produktion af patologiske immunoglobuliner uden antistoffunktion, som er ubrugelige til kroppens eget forsvar (såkaldte monoklonale antistoffer eller paraproteiner), som er ubrugelige til kroppens eget forsvar. Når udviklingen skrider frem, fortrænger det voksende tumorvæv det bloddannende væv og forårsager den anæmi (anæmi), der er typisk for et plasmacytom.
Triggerne til denne degenerationsproces er ukendt. På grund af det faktum, at plasmacytomer stammer fra en celleklon og forekommer hyppigere i visse familier, antages en genetisk disponering. Derudover er ioniserende stråling (elektromagnetisk eller radioaktiv stråling) og nogle kemiske stoffer (pesticider) risikofaktorer for et plasmacytom.
Symptomer, lidelser og tegn
Det største symptom på plasmacytom er knoglesmerter, der er forårsaget af kræftceller, der påvirker rygsøjlen eller andre knogler. Smerten øges normalt, når du bevæger dig og forbedres, når du hviler. Det kræftagtige angreb på knoglerne fører også til knogelfrakturer, som ofte går upåagtet hen, især i rygsøjlen.
Det er ikke ualmindeligt, at knogelproblemerne fortolkes som osteoporose eller gigt. Anæmi (anæmi) udvikler sig også i de tidlige stadier. [[Blek blekhed], træthed, begrænset ydelse og koncentration samt en øget tendens til infektion er resultatet. Da disse klager har en tendens til at udvikle sig langsomt, går de for ofte ubemærket hen først.
En patients immunsystem er svækket af mangel på hvide blodlegemer. De lider mere og mere af infektioner og har tendens til at udvikle komplekse sygdomsforløb. Efterhånden som knoglerne gradvist bliver mere porøse på grund af den ondartede sygdom, akkumuleres mere calcium i blodet.
Nyrerne kan være nedsat i deres funktion på grund af det øgede calciumniveau. Patienterne føler sig trætte, halte og listeløse. Nogle af de berørte klager også over kvalme og opkast. I sjældnere tilfælde påvirker kræften også dannelsen af blodplader (thrombocytter). Hvis dette er tilfældet, forekommer punktumblødninger (petechiae).
Diagnose & kursus
Der en plasmacytom forårsager ingen symptomer eller kun mindre ubehag i begyndelsen af dens udvikling, i mange tilfælde diagnosticeres det tilfældigt. De berørte kan dog bemærkes af de karakteristiske symptomer såsom anæmi eller hyppige infektionssygdomme.
Et plasmacytom diagnosticeres på basis af en knoglemarvsbiopsi og det histologiske bevis for plasmacelleproliferation (mere end 10 procent plasmaceller i knoglemarvsudtværelse). Den typiske paraproteinuri (øget koncentration af paraproteiner i urinen) kan påvises som en del af en immunoelektroforese (analyse af plasmaproteiner).
En røntgenundersøgelse beviser potentielle knogledefekter, mens en blod- og / eller urinalyse kan bruges til at bestemme tegn på anæmi, nyreinsufficiens og accelereret BKS (blodsedimentationsrate).
Forløbet og prognosen for et plasmacytom bestemmes primært af tumorens udviklingstrin. Jo tidligere tumoren diagnosticeres og behandles, jo højere er den forventede levetid for den berørte, skønt en fuldstændig kur endnu ikke har været mulig, og et plasmacytom har et tilbagevendende forløb.
Komplikationer
Med et plasmacytom har de berørte en tumor i knoglerne. Dette kan føre til død, hvis den ikke behandles. Det videre forløb og komplikationer af denne sygdom afhænger meget af spredningen af tumoren i patientens krop, så en generel forudsigelse normalt ikke er mulig. Klagerne og symptomerne på denne sygdom er ikke særlig karakteristiske, så denne tumor ofte diagnosticeres sent.
Patienterne lider hovedsageligt af alvorlig træthed og udmattelse. De berørtees modstandsdygtighed reduceres pludselig markant. Patienterne lider også af feber og nattesved. Derudover forekommer smerter i knoglerne, hvor ryggen er særlig påvirket. Uden behandling forekommer knogletab på grund af spredningen af tumoren.
På grund af plasmacytomet lider patienter også af et svækket immunsystem og dermed hyppigere af infektioner eller betændelser. Der er desuden nyrefunktion og i sidste ende død for den pågældende. Behandlingen af plasmacytoma finder sted ved hjælp af kirurgiske indgreb og en stamcelletransplantation. Det kan imidlertid ikke universelt forudsiges, om dette vil føre til et fuldstændigt positivt forløb af sygdommen.
Hvornår skal du gå til lægen?
Symptomer som hovedpine, bleghed, fysisk svaghed og træthed antyder plasmacytom. Et besøg hos lægen indikeres, hvis de typiske symptomer ikke aftager af sig selv inden for to til tre dage. Hvis symptomerne bliver værre, skal en læge konsulteres. Berørte mennesker er bedst at tale med deres familielæge eller en internist. I tilfælde af skade på knoglestoffet skal ortopæden også konsulteres. En ernæringsekspert kan udarbejde en diæt sammen med patienten og dermed reducere nyreskader.
Det menes, at mennesker, der har arbejdsrelateret kontakt med pesticider, er særligt modtagelige for sygdommen. Familiel ophobning er også et advarselsskilt, som skal afklares i forbindelse med de nævnte symptomer. Ældre mennesker, gravide kvinder og personer med et eksisterende kardiovaskulært system skal altid se en læge, hvis de nævnte symptomer opstår. Hvis nyresvigt, alvorlig infektion eller anden medicinsk nødsituation opstår som et resultat af et plasmacytom, skal akutmedicinske tjenester kaldes.
Behandling og terapi
Terapien af en plasmacytom afhænger af udviklingsstadiet (spredning, størrelse, lokalisering, ledsagende symptomer) af tumoren. Et plasmacytom observeres ofte i begyndelsen af dets udvikling (trin I) ved hjælp af tæt strikne opfølgende undersøgelser, og kemoterapi, som fører til stressende bivirkninger, undlades oprindeligt.
I avancerede stadier (trin II og III) anvendes kemoterapi- og strålebehandlingstiltag normalt til et plasmacytom, hvor de to former for terapi anvendes i kombination på grund af tilstedeværelsen af multiple tumorfoci. Hvis den person, der er berørt af et plasmacytoma, viser en tilsvarende generel tilstand, kan højdosis kemoterapeutiske midler med efterfølgende stamcelletransplantation også indikeres terapeutisk. Foruden tumorcellerne ødelægger kemoterapien også stamcellerne (bloddannende celler).
Som et resultat af en stamcelletransplantation kan disse genopbygge og komme sig. Hvis cellerne i plasmacytoma har visse antigener på deres overflade, kan antistofterapi anvendes. De indgivne antistoffer angriper tumorcellernes antigener og ødelægger cellerne i plasmacytoma.
I nogle tilfælde bruges thalidomid til inhibering af tumorvækst og bisphosphonater for at stabilisere knoglemetabolismen ud over kemoterapi og efter en stamcelletransplantation. Kirurgi for et plasmacytom kan være nødvendigt for at undgå lammelse på grund af nerveskader.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod smerterforebyggelse
Som årsagerne til en plasmacytom kunne endnu ikke afklares, der er ingen forebyggende foranstaltninger. I princippet bør man undgå kontakt med kendte risikofaktorer som ioniserende stråling eller pesticider samt andre kræftfremkaldende stoffer.
Efterbehandling
I tilfælde af et plasmacytom har de berørte generelt kun få og normalt kun begrænsede opfølgningsforanstaltninger til rådighed. De berørte bør derfor konsultere en læge ved de første symptomer på denne sygdom, så der ikke er nogen komplikationer eller andre klager i det videre løb. En tidlig diagnose med efterfølgende behandling har normalt en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb.
Selve behandlingen afhænger stærkt af sværhedsgraden af plasmacytoma, så der ikke kan gives et generelt forløb. I de fleste tilfælde er patienterne imidlertid afhængige af indtagelse af forskellige lægemidler, idet de altid er opmærksomme på den korrekte dosis og regelmæssigt indtag. Hvis noget er uklart, eller hvis der er bivirkninger, anbefales det altid at konsultere en læge først.
Mange af de berørte afhænger af hjælp og støtte fra deres familier på grund af plasmacytoma. At opbygge samtaler kan også forhindre depression og andre psykologiske klager i at udvikle sig. I nogle tilfælde kan plasmacytoma reducere den forventede levetid.
Du kan gøre det selv
Denne alvorlige sygdom skal behandles af en læge, selvom en fuldstændig kur endnu ikke er mulig. Sygdommen og dens forløb kan imidlertid stoppes eller afhjælpes med medicinske forholdsregler, hvorfor deres instruktioner skal følges. De berørte rådes stadig til at kontrollere deres arbejdsmiljø. Forarbejdes eller bruges toksiner eller pesticider på arbejdspladsen? I så fald er patienter nødt til at overveje at skifte job.
Patienterne fortsætter med at drage fordel af en livsstil, der er så sund som muligt for ikke at lægge yderligere belastning på kroppen. Det anbefales udvidede hvileperioder, lidt stress, regelmæssige processer, så meget træning som muligt og en udvalgt diæt med frisk, vitaminrig mad, lidt sukker og fedt. Nikotin og alkohol er derimod tabu. I stedet skal de berørte patienter drikke masser af vand, så de kan udskille toksiner bedre.
Diagnosen af plasmacytom (multiple myelomer) er meget stressende for dem, der er berørt, især hvis de behandles med kemoterapi i avancerede stadier af sygdommen og / eller venter på en stamcelledonation. En ledsagende psykoterapeutisk behandling ville være tilrådelig her.
Afslapningsteknikker som Reiki, yoga, mediation og åndedrætsøvelser eller Jacobsons progressive muskelafslapning kan have en støttende virkning. At tappe akupressur (EFT) er også en god selvhjælpsforanstaltning, især for patienter, der er tilbøjelige til angstanfald.