Antistofmangel syndrom

Ved Antistofmangel syndrom (AMS) er en samlet betegnelse for medfødte og erhvervede immundefekt, som især er kendetegnet ved en mangel på immunoglobulin G. Som et resultat af denne immundefekt er der en øget modtagelighed for infektion. Behandling er især indikeret i tilfælde af konstant forekommende alvorlige infektioner.

Hvad er antistofmangel syndrom?

Udtrykket antistofmangel syndrom står for et stort antal medfødte og erhvervede immundefekt, der er ledsaget af en mangel på antistoffer. De medfødte immunmangler kaldes samlet variabelt immundeficienssyndrom (CVID). En frekvens på en ud af cirka 25.000 mennesker gives til CVID.

Det antages, at omkring 800 til 3200 mennesker i Tyskland lider af den medfødte form af sygdommen. Følgelig er CVID et meget sjældent syndrom. Det er dog mest almindeligt i forhold til andre medfødte immunsvigtssygdomme. Erhvervet AMS er meget mere almindeligt og kan være forårsaget af en række forskellige eksisterende forhold.

I forbindelse med antistofmangel-syndrom dannes der for få antistoffer af typen immunoglobulin G. Immunoglobulin G er effektiv mod bakterier og vira. Derfor resulterer manglen på immunglobulin G i en høj modtagelighed for infektioner, hvilket hovedsageligt fører til luftvejsinfektioner. Antistofmangel syndrom diagnosticeres hyppigst i både spædbarn og tidlig alderdom.

årsager

Antistofmangel syndrom er en gruppe af flere genetiske eller erhvervede sygdomme. De fleste af genmutationerne i det medfødte AMS er imidlertid stadig ukendt. I nogle få tilfælde kunne genlokationen imidlertid allerede være lokaliseret. Det blev fundet, at forskellige mutationer af TNFRSF13B-genet på kromosom 17 kan føre til immunsvigt.

Arv af de fleste immundefekter er heller ikke kendt. Både sporadiske og familiære tilfælde af sygdom blev bemærket. Forskellige underliggende sygdomme, dårlige levevilkår, kemoterapi eller strålebehandling kan også føre til en erhvervet mangel på antistoffer.

Som allerede nævnt er det vigtigste kendetegn ved antistofmangel syndrom manglen på immunoglobulin G, der virker mod bakterier og vira. Hvis den mangler, kan bakterielle eller virale infektioner sprede sig ukontrolleret. Antistofmangel er forårsaget af defekter i reguleringen af ​​B-celler. Alvorligheden af ​​symptomerne inden for syndromet varierer.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til styrkelse af forsvaret og immunforsvaret

Symptomer, lidelser og tegn

En række forskellige symptomer kan forekomme med antistofmangel syndrom. Foruden kroniske luftvejssygdomme er der mange andre infektioner, fordøjelsessystemsygdomme, hudsygdomme, hævelser i lymfeknuder, granulomer, autoimmune sygdomme og tumorer. Indkapslede bakterier såsom Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae og Moraxella catarrhalis dominerer luftvejssygdomme.

Enterovirus kan forårsage hjerneinflammation. Lamblia forårsager ofte diarrésygdomme, og mycoplasmas inficerer ofte urinvejene. På grund af den konstante diarré absorberes næringsstofferne ikke længere tilstrækkeligt. Mangelsymptomer kan forekomme.

Undertiden ekspanderer de nedre luftveje (bronchiectasis), hvilket fører til konstant hostepasninger og sputum. Bronchiectasis er ofte ledsaget af kroniske bakterieinfektioner, der yderligere kan ødelægge bronkialvæggen. Milt og lever forstørres også. Såkaldte granulomer dannes ofte i lungerne, milten, leveren og knoglemarven.

Disse er fokus på inflammation med en særlig struktur. Hudændringer såsom hvid plet-sygdom, hårtab eller granulomer på huden kan også forekomme. I mange tilfælde er der også autoimmune sygdomme.Reumatisk ledbetændelse, immunologisk relateret blodplade eller blodmangel og pernicious anæmi observeres ofte.

Tumorer i thymus, lymfesystemet eller maven kan også ledsage antistofmangel syndrom. Generelt må det antages, at forventet levealder for patienter med antistofmangel-syndrom er noget lavere end for den normale befolkning.

På grund af sjældenheden i den medfødte form af sygdommen er der kun få statistiske data tilgængelige her. Erhvervede former for antistofmangel kan hærdes ved behandling af den underliggende sygdom i modsætning til de medfødte former.

Diagnose & kursus

I tilfælde af tilbagevendende infektionssygdomme kan lægen stille den mistænkte diagnose af AMS. Diagnosen bekræftes, når der findes for lidt immunoglobulin G i blodet. Immunoglobulinerne A og M er ofte også lave. For at skelne mellem medfødt og erhvervet AMS udføres andre undersøgelser, såsom bestemmelse af proteinudskillelsen i urinen eller proteintabet via tarmen.

Hvornår skal du gå til lægen?

En læge skal omgående konsulteres, hvis der er mistanke om antistofmangel-syndrom. Enhver, der pludselig opdager fordøjelsessystemsygdomme, hudsygdomme eller problemer med luftvejene, som ikke kan spores tilbage til nogen anden årsag, skal have dette tjekket medicinsk. Hvis antistofmangel syndrom opdages tidligt, kan det normalt helbredes uden komplikationer. Hvis syndromet forbliver uopdaget, vil infektioner dog fortsætte med at stige, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Senest når der bemærkes alvorlige klager og et stigende fysisk eller følelsesmæssigt ubehag, skal du se en læge med symptomerne. I tilfælde af organsvigt eller anafylaktisk chok skal akutlægen omgående konsulteres.

Mennesker, der har tilfælde af AMS i deres familier, skal have rutinemæssig kontrol og yderligere oplysninger om sygdomme i immunsystemet. Hvis der opstår usædvanlige symptomer, der ikke forsvinder efter en til to uger senest, skal du kontakte din læge. Andre kontaktpersoner er reumatologer, immunologer og specialister til den respektive immunsvigt.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Det vigtigste træk ved antistofmangel syndrom er manglen på immunoglobulin G, der virker mod bakterier og vira.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

For medfødt antistofmangel syndrom er behandling kun påkrævet for personer, der har symptomer. Med denne form for AMS er der ingen mulighed for kausal terapi. Patienter skal have intravenøs eller subkutan infusion af immunoglobuliner for livet, og infusionerne skal finde sted regelmæssigt.

Intravenøs infusion gives hver anden til seks uger. Med disse infusioner indsprøjtes mellem 200 og 600 mg immunoglobuliner pr. Kg kropsvægt. I tilfælde af subkutan infusion skal signifikant færre immunoglobuliner administreres ugentligt.

Eksisterende bakterieinfektioner bekæmpes med antibiotika. Hvis der er en erhvervet AMS, skal den underliggende tilstand behandles. I disse tilfælde kan AMS heles fuldstændigt.

Efterbehandling

Behovet for opfølgning af et antistofmangel-syndrom opstår ofte fra et plasmacytom eller multiple myelomer, lymfomer eller blodkræft. Disse svære tumorsygdomme kræver professionel behandling. Terapien skal også holde øje med det resulterende antistofmangel syndrom i opfølgningen.

Manglen på antistoffer øger risikoen for infektion. I en organisme, der er svækket af tumorer, kan infektioner være meget mere dødelige end i en krop, der kan producere nok antistoffer. Derudover angriber stråling eller kemoterapi også sundt cellemateriale. Dette svækker den organisme, der kæmper for at overleve, yderligere.

Efterbehandlingstiltagene er beregnet til at formidle til patienten, at han er under medicinsk observation. Dette muliggør gentagelser eller ændringer i tumoren, hvilket får problemet til at blive opdaget hurtigere. Regelmæssig opfølgning er vigtig, hvis du har et antistofmangel-syndrom. De generelle sygdomsrisici øges meget.

Derudover kan de nævnte tumorer forårsage sekundær skade. Der bør derfor foretages regelmæssige opfølgningsaftaler. Gennem undersøgelser og forskellige check-ups sikrer de, at alt er blevet gjort for livskvaliteten for de berørte.

Det primære eller sekundære antistofmangel syndrom kan imidlertid også udløses af langvarig underernæring. Som et resultat skal bakterielle luftvejsinfektioner eller infektioner i mave-tarmkanalen følges op. Samtidig skal den underliggende sygdom eller den ernæringssituation, der udløste den, fjernes.

Outlook og prognose

Mennesker, der er berørt af medfødt antistofmangel syndrom, kan være symptomfri for livet. Du oplever ikke forringelser og behøver ikke at gennemgå nogen medicinsk behandling.

På den anden side oplever syge mennesker med klager gentagne sundhedsmæssige problemer, som ingen varig lettelse kan opnås for. Du skal give dig selv infusioner med regelmæssige intervaller for ikke at opleve nogen forringelse af dit helbred. Hvis infusionerne anvendes kontinuerligt, kan organismen tilføres tilstrækkeligt med de manglende antistoffer.

Da disse imidlertid ikke reproduceres af kroppen i tilstrækkeligt omfang og nedbrydes igen inden for uger, skal en gentagen behandling finde sted for at opretholde helbredet. Hvis dette udsættes, forværres sundhedstilstanden betydeligt inden for kort tid.

I tilfælde af et erhvervet antistofmangel-syndrom er prognosen mere optimistisk end i tilfælde af det medfødte syndrom. Her behøver organismen kun midlertidigt at forsynes med tilstrækkelige antistoffer. Afhængig af den underliggende sygdom kan der forekomme en enkelt eller flere infusioner i helingsprocessen.

Så snart den underliggende sygdom er helbredet, eller organismen er stabiliseret tilstrækkeligt, producerer den uafhængigt af den nødvendige mængde af det vitale immunglobulin. Dette fører til en permanent helbredelse af antistofmangel syndrom og frihed for symptomer.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til styrkelse af forsvaret og immunforsvaret

forebyggelse

Et medfødt antistofmangel syndrom kan ikke forhindres. Der kan kun træffes foranstaltninger for at forhindre infektionssygdomme. Dette inkluderer reduktion af risikoen for infektion. Immunkompromitterede mennesker bør undgå store skarer, især i tider med øget risiko for infektion.

En sund livsstil med en afbalanceret diæt og masser af træning hjælper med at undgå den erhvervede form af AMS. Du bør også afstå fra alkohol og rygning. En sund livsstil kan også understøtte terapi for den underliggende sygdom og forbedre chancerne for bedring.

Efterbehandling

Behovet for opfølgning af et antistofmangel-syndrom opstår ofte fra et plasmacytom eller multiple myelomer, lymfomer eller blodkræft. Disse svære tumorsygdomme kræver professionel behandling. Terapien skal også holde øje med det resulterende antistofmangel syndrom i opfølgningen.

Manglen på antistoffer øger risikoen for infektion. I en organisme, der er svækket af tumorer, kan infektioner være meget mere dødelige end i en krop, der kan producere nok antistoffer. Derudover angriber stråling eller kemoterapi også sundt cellemateriale. Dette svækker den organisme, der kæmper for at overleve, yderligere. Efterbehandlingstiltagene er beregnet til at formidle til patienten, at han er under medicinsk observation.

Dette muliggør gentagelser eller ændringer i tumoren, hvilket får problemet til at blive opdaget hurtigere. Regelmæssig opfølgning er vigtig, hvis du har et antistofmangel-syndrom. De generelle sygdomsrisici øges meget. Derudover kan de nævnte tumorer forårsage sekundær skade. Der bør derfor foretages regelmæssige opfølgningsaftaler. Gennem undersøgelser og forskellige check-ups sikrer de, at alt er blevet gjort for livskvaliteten for de berørte.

Det primære eller sekundære antistofmangel syndrom kan imidlertid også udløses af langvarig underernæring. Som et resultat skal bakterielle luftvejsinfektioner eller infektioner i mave-tarmkanalen følges op. Samtidig skal den underliggende sygdom eller den ernæringssituation, der udløste den, fjernes.

Du kan gøre det selv

Antistofmangel-syndrom (AMS), som kan ses ved en relativ mangel i immunoglobuliner G, også kendt som gammaglobuliner, betyder en følsom svækkelse af immunsystemet mod bakterielle og virale infektioner. Gamma-globuliner udgør størstedelen af ​​antistoffer i blodplasma. De er hver især rettet mod et specifikt patogen, som immunsystemet allerede er blevet konfronteret med, og som tilvejebringer den tilsvarende immunrespons via immunoglobulinerne M.

En tilpasning af adfærd i hverdagen og effektive selvhjælpsforanstaltninger kræver, at de faktorer, der forårsager sygdommen, er kendt. AMS kan være genetisk eller udløst af visse omstændigheder, såsom ekstrem proteinmangel eller kemoterapi eller strålebehandling.

Hvis sygdommen var forårsaget af genetiske faktorer, består selvhjælpsforanstaltninger hovedsageligt af at holde sig væk fra infektionskilder. Dette betyder, at kontakt med mennesker, der åbenbart har forkølelse, bør undgås, fordi immunsystemet ikke er i stand til at modvirke de indtagne infektiøse bakterier.

Den samme adfærd i hverdagen er også hensigtsmæssig for en erhvervet AMS, hvis årsagerne er kendte, men af ​​visse grunde ikke kan forhindres, for eksempel at opnå andre sundhedseffekter. I tilfælde, hvor andre alvorlige helbredsforstyrrelser, såsom autoimmune sygdomme eller tumorer kan være årsagen til AMS, skal disse afklares hurtigt, så en effektiv behandling kan startes så tidligt som muligt.