Det Ménétrier syndrom er kendetegnet ved hyperplastiske folder af slimhinden i maven og er kendetegnet ved proteintab og øvre mavesmerter. Risikoen for degeneration af slimhindefoldene er omkring ti procent, så patienterne skal deltage i tætstrikkede kontroller. Behandling er symptomatisk.
Hvad er Ménétrier-syndrom?
© vecton - stock.adobe.com
Ved Ménétrier syndrom Hvis maveslimhinden har mærkbart store hyperplasier, som giver maven et groft rynket udseende. Syndromet vil også Ménétriers sygdom eller hypertrofisk gastropati og er en temmelig sjælden sygdom, hvis udbredelse ikke er kendt nøjagtigt. Sygdommen tælles blandt de ekssudative gastroenteropatier, som er kendetegnet ved et tab af protein i mave-tarmkanalen.
Syndromet påvirker hovedsageligt middelaldrende mænd og skylder Pierre E. Ménétrier, der først beskrev det. På grund af dens lave udbredelse er sygdommen endnu ikke blevet undersøgt endeligt. Indtil videre kan man f.eks. Kun spekulere i årsagerne. Sygdommen kan variere i sværhedsgrad og behøver derfor ikke altid at være symptomatisk, men kan også stort set være tavs.
årsager
Årsagerne til Ménétriers syndrom har hidtil været temmelig spekulative. For eksempel er der en forbindelse med en Helicobacter pylori-infektion, som ofte er symptomatisk for sygdommen. De berørte rapporterer ofte en infektion med cytomegalovirus, som de led i barndommen.
Både de ledsagende fund af Helicobakter pylori og cytomegalovirusinfektionen behøver ikke nødvendigvis være årsagssammenhængende med Ménétrier-syndromet. For at etablere en sådan forbindelse er der i øjeblikket mangel på kontrollerede undersøgelser og sagsrapporter. En genetisk disposition synes ikke mindst at være relateret til sygdommen. Familieklynger blev for eksempel ikke observeret. En sporadisk forekomst kan antages. Dette betyder, at en genetisk årsag med arvelig basis i vid udstrækning er udelukket.
Symptomer, lidelser og tegn
Maven ændrer sig patologisk i sammenhæng med Ménétriers syndrom. Makroskopisk ser maveslimhinden ud til at være fortykket og viser tydeligt grove fold, som især er synlige på maves store krumning. Cystiske forstørrelser og forlængelse vises på foveolae. Cyster er ofte slim. Magtkirtlerne påvirkes af degeneration og mister deres syreproducerende parietalceller. Slimhinden i maven svulmer op på grund af ødemer og befolkes af inflammatoriske celler. Der er ofte eosinofili.
Individuelle muskelcellestænger strækker sig ind i maveslimhinden. Achlorhydria kan også være symptomatisk. Inflammatoriske reaktioner på maveslimhinden er forbundet med tabet af plasmaprotein og fører ofte til hypoproteinæmi. Anæmi er især almindelig, når parietalceller ødelægges. Diarré er et af de mest almindelige symptomer. Afhængig af sværhedsgraden kan individuelle symptomer mangle.
Diagnose & sygdomsforløb
For at diagnosticere Ménétriers sygdom udfører lægen en gastroskopi. Han tager biopsier fra de mest iøjnefaldende områder. Den histologiske undersøgelse af biopsierne skal ledsages af en undersøgelse af Helicobakter pylori. I individuelle tilfælde kan mistænkt diagnose stilles gennem en ultralydundersøgelse af maven. Dette kan efterfølges af en gastroskopi for at bekræfte den mistænkte diagnose.
Sygdomsforløbet afhænger af sværhedsgraden. Den mest alvorlige komplikation for Ménétrier-syndrom er en ondartet degeneration af hyperplasien. Risikoen for at udvikle sig til gastrisk kræft gives som ca. 10 procent. Imidlertid kan alvorlige komplikationer af denne art i vid udstrækning forhindres ved regelmæssig kontrol. Af denne grund er dødelige konsekvenser usandsynlige.
Komplikationer
Først og fremmest lider dem, der er berørt af Ménétrier-syndrom, relativt alvorlige smerter i øvre del af maven. Dette kan også føre til et tab af appetit og desuden til at være undervægtigt eller til mangelsymptomer. I mange tilfælde har denne smerte en meget negativ effekt på psyken hos den pågældende, så patienten lider af depression eller andre psykologiske lidelser.
Risikoen for kræft øges også markant på grund af Ménétriers syndrom, så de berørte normalt afhænger af forskellige regelmæssige undersøgelser for at undgå komplikationer. Desuden udvikler cyster eller betændelser. I de fleste tilfælde er disse forbundet med smerter i maven.
Diarré kan også være forbundet med Ménétriers syndrom og har en meget negativ effekt på livskvaliteten for de berørte. Nogle gange fører dette til permanent dehydrering. Behandling af Ménétriers syndrom er symptomatisk i de fleste tilfælde og er ikke forbundet med komplikationer.
De berørte kan bekæmpe infektioner ved hjælp af antibiotika. I tilfælde af en tumor skal den dog fjernes ved hjælp af en kirurgisk procedure. Patientens forventede levealder kan også reduceres.
Hvornår skal du gå til lægen?
Ménétrier-syndrom har ikke altid mærkbare symptomer. I nogle tilfælde dokumenteres en længere periode med symptomfri tid, hvilket gør en diagnose vanskeligere. Fordøjelseskanalforstyrrelser, diarré eller en generel sygdomfølelse skal undersøges og behandles. Ofte dvælger smerten, indtil den pågældende bemærker det. En læge skal konsulteres, så snart ændringer eller uregelmæssigheder opstår. Hvis der er smerter, et tab af appetit eller et fald i kropsvægt, har den pågældende brug for hjælp. Hvis der opstår forskellige mangelsymptomer, hvis der er diffuse dysfunktioner, kramper eller en intern svaghed, anbefales det at besøge en læge.
Hvis de fysiske klager ledsages af følelsesmæssige eller psykologiske abnormiteter, hvis der er en tilbagetrækning fra det sociale liv, eller hvis den berørte person lider af humørsvingninger, kræves en læge. I tilfælde af adfærdsproblemer, et øget behov for søvn eller hurtig træthed ved udførelse af lette aktiviteter anbefales et besøg hos en læge. Der er uregelmæssigheder, hvis årsag skal bestemmes.
Hævelser på kroppen, påtagelige klumper eller hærdning skal altid præsenteres for en læge. Hvis de stiger i størrelse eller hyppighed, skal et læge besøg omgående.
Behandling og terapi
En kausal terapi for Ménétriers syndrom findes endnu ikke. Sygdommen behandles derfor symptomatisk. Lægemiddelterapi kan bruges mod smerter i øvre del af maven. Hvis der er påvist en infektion med Helicobacter pylori, og der foreligger kronisk gastritis type B, er behandlingen af infektionen i fokus for symptomatisk behandling.
Under visse omstændigheder kan fundene regressere efter vellykket behandling af Helicobacter. Få uger efter behandlingen kontrolleres patientens mave for forbedringer. Hvis de originale fund fortsætter på trods af en vellykket behandling af infektionen, vil patienten fremover deltage i tætmaskerede gastroskopier, der tjener til at kontrollere fundene. Hvis disse check-ups viser ændringer, tages biopsier.
Hvis disse biopsier viser progressive forandringer, og der gradvis forekommer stigende dysplasi, skal en gastrektomi udføres som en forsigtighed. Denne resektion af maven svarer til en kirurgisk procedure, hvor alle ændrede områder fjernes. De berørte passager kan derefter rekonstrueres om nødvendigt. Resektion forhindrer mulig degeneration.
Hvis regelmæssige gastriske kontroller ikke viser flere ændringer, og sygdommen ikke er progressiv, men er stoppet, genoptages maven normalt ikke. I dette tilfælde modtager patienten symptomatiske behandlinger afhængigt af hans symptomer, som primært er beregnet til at forbedre hans livskvalitet.
Outlook og prognose
Ménétrier-syndrom behandles rent symptomatisk. Patienten kan støtte behandlingen med en mild livsstil og en ændring i kosten. På grund af de alvorlige gastrointestinale klager anbefales opvarmningspuder. Naturlige smertestillende midler giver også akut lindring. Indtagelsen skal først drøftes med lægen for at undgå komplikationer. Efter en operation vises hvile og hvile. Patienter skal følge lægens instruktioner for at undgå komplikationer. Dette inkluderer også en ændring i kosten.
Efter en gastrektomi skal tunge eller særligt irriterende fødevarer først undgås. Alkohol, nikotin og koffein bør også undgås for ikke at irritere mave-tarmkanalen. Detaljerne om diætændringen skal drøftes med en ernæringsfysiolog eller den ansvarlige specialist. Sportsaktivitet kan genoptages et par dage efter proceduren. Også her anbefales det at først konsultere en læge, da der er risiko for alvorlige komplikationer, hvis kroppen bliver stresset igen for tidligt. Hvis gastrointestinale klager, øvre del af mavesmerter eller andre typiske symptomer forekommer igen på trods af disse forholdsregler, skal lægen informeres.
forebyggelse
Ménétrier-syndromet har en tidligere ukendt etiologi. Af denne grund kan sygdommen ikke med succes forhindres. Patienter med syndromet kan dog i det mindste forhindre ondartet degeneration af den hyperplastiske maveslimhinde ved regelmæssig kontrol og gastriske biopsier og om nødvendigt få en gastrisk resektion udført i god tid.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde har den, der er ramt af Ménétrier syndrom, meget få foranstaltninger eller muligheder for opfølgningspleje til rådighed. Først og fremmest er en tidlig diagnose nødvendig for at forhindre yderligere forværring af symptomerne. Ménétrier-syndrom heles normalt ikke selv, så patienten bør ideelt set se en læge ved de første tegn og symptomer.
De berørte er afhængige af at tage forskellige medikamenter. Regelmæssig indtagelse med den korrekte dosis skal altid overholdes. Hvis noget er uklart, eller hvis du har spørgsmål, skal du altid konsultere en læge. Endvidere er kontroller og regelmæssige undersøgelser af en læge med denne sygdom meget vigtige for at påvise yderligere skader på et tidligt tidspunkt.
Diæten til den berørte person skal også tilpasses, hvorved lægen også kan oprette en ernæringsplan. Hvis Ménétriers syndrom behandles ved operation, tilrådes det, at de berørte hviler efter proceduren og tager sig af deres kroppe. Her bør anstrengelse eller fysisk aktivitet undgås. Ligeledes bør kun let mad indtages, hvorved kroppen kan tilpasse sig den sædvanlige mad igen over tid.
Du kan gøre det selv
Disse patienter følges nøje op, fordi der er en stor risiko for, at deres sygdom vil degenerere. Andre komplikationer af sygdommen kan også opdages og behandles på et tidligt tidspunkt gennem kontrollerne, hvorfor disse undersøgelsesaftaler bør overholdes nøje.
Det faktum, at sygdommen er sjælden og stort set uudforsket, kan forstyrre de berørte. Du kan finde de nyeste oplysninger på selvhjælpsportalen til sjældne sygdomme (www.orpha-selbsthilfe.de). Der kan du også kontakte andre, der er berørt, hvilket erfaringen har vist, kan være nyttigt.
Afhængigt af sværhedsgraden af sygdommen lider de berørte under stærk smerte og diarré. Måske er det derfor, de deltager lidt i det normale sociale liv. Dette kan nedbryde patienten og udløse depression eller andre psykiske sygdomme. Derfor anbefales det hurtigst muligt støtte til psykologisk terapi her. Patienter med Ménétrier-syndrom skal være forsigtige med at drikke nok væsker, især hvis de er tilbøjelige til diarré. Ellers bliver din krop dehydreret, hvilket svækker den på samme tid.
På trods af mulige smerter bør patienter også spise nok mad til ikke at provokere mangelsymptomer. Diætet skal bestå af sunde og naturlige fødevarer, men også være let at fordøje. Kogte og purerede fødevarer anbefales i krisetider. Gamle hjemmeopskrifter, såsom velling, kan krydres velsmagende, er næringsrige og lette at fordøje.
.jpg)
.jpg)
