Lichen sclerosus

Lichen sclerosus er en sjælden sygdom i huden med betændelsesrelaterede ændringer i bindevævet, hvis årsag mistænkes for at være en dysregulering af immunsystemet. Kvinder er generelt 5 til 10 gange mere tilbøjelige til at blive påvirket af lav sclerosus end mænd.

Hvad er lichen sclerosus?

Som Lichen sclerosus er en sjælden kronisk inflammatorisk bindevævssygdom, som sandsynligvis skyldes en dysregulering af immunsystemet (autoimmun sygdom).

Lichen sclerosus manifesterer sig normalt i kønsområdet, mere sjældent i ekstragenitale områder som hænder, arme eller på ryggen (ca. 10-15%). Mens hos kvinder primært påvirkes labia (labia), klitoris, klitorishætte og det perianale område (region omkring anus), manifesterer lavensclerosus sig hos mænd på forhuden (preputium), glans (glans penis) og kun lejlighedsvis i perianal regionen .

Lichen sclerosus er kendetegnet ved porcelænslignende, hvid hudfarvning med reaktiv fortykning af overhuden (cornification), som er forårsaget af sklerose (betændelsesrelateret stigning) af bindevævet nedenfor.

Som et resultat af den sklerotiske atrofi (vævstynding) af de berørte hudområder, kan phimosis (indsnævring af forhuden) udvikles hos mænd og svind i labia eller klitoris hos kvinder, hvilket fører til smerter under samleje. Pruritus (kløe), urethrale strikninger med smertefuld vandladning og vaginal stenose er andre mulige symptomer på fløgsklerosus.

årsager

Etiologien af Lichen sclerosus er hidtil stort set uklar. En multifaktoriel genese af sygdommen antages i nærvær af en genetisk disponering, skønt ingen familiære klynger kan observeres.

Lichen sclerosus kan sandsynligvis spores tilbage til en dysregulering af immunsystemet (autoimmun sygdom). I løbet af adskillige undersøgelser kunne en reaktivitet overfor ECM1, et ekstracellulært matrixprotein, påvises hos de fleste af de berørte. Det vides endnu ikke, hvilke faktorer der udløser disse dysregulerede processer. Traumer (inklusive seksuelt misbrug, ridning) betragtes som mulige triggerfaktorer.

Derudover er lichen sclerosus i næsten 30 procent af tilfældene forbundet med andre autoimmune sygdomme som Hashimotos thyroiditis, type 1 diabetes mellitus, astma, lupus erythematosus, autoimmun gastritis, cirkulært hårtab (alopecia areata) og vitiligo (hvid plet sygdom). Borrelia (bakterier, der forårsager borreliose) diskuteres også som en årsag til sygdom hos lavsclerosus.

Symptomer, lidelser og tegn

Lichen sclerosus ses normalt hos unge og voksne, der er påvirket af intermitterende kløe eller forbrænding og svie i kønsområdet. Derudover kan der forekomme ændringer i huden, der oprindeligt ligner en svampeinfektion. Problemer med samleje, især med penetration, er også karakteristiske.

Hos nogle kvinder udvikles der efter seksuel samleje en stærk sårfølelse i kønsområdet. Dette kan vare i et par dage og være forbundet med blæreproblemer, smerter og betændelse. Hos mænd dannes hvide, slimede overtræk i området af penis, der har en ubehagelig lugt.

Der kan dannes smertefulde hudændringer, som først vises på forhuden og derefter spreder sig til glans og hele penis. Hos børn manifesterer laven sclerosus sig som en symmetrisk rødme af kønsdelene. Symptomerne på sygdommen optræder normalt meget pludseligt og øges i intensitet, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Til sidst forekommer alvorlig smerte og mærkbare ændringer i huden. Hvis lavsklerosus behandles tidligt, falder symptomerne normalt ned efter et par dage til uger. Hvis der ikke gives tilstrækkelig behandling, kan der udvikles mavesår og ar i det berørte område.

Diagnose & kursus

En første mistanke Lichen sclerosus Normalt skyldes de karakteristiske symptomer (især porcelænslignende, hvid huddannelse) og en gynækologisk undersøgelse med colposcope (mikroskop for at kontrollere vagina og livmoderhalsen).

Diagnosen bekræftes af en biopsi (prøveudtagning fra det berørte hudområde med stempelcylinderen) efterfulgt af en histologisk (væv) analyse. Den histologiske konstatering tjener også til at udelukke ondartet degeneration og til at differentiere lichen sclerosus fra delvist sammenlignelige sygdomme, såsom genital mycose eller omskrevet sklerodermi (også morfea).

Som en kronisk sygdom klassificeres lichen sclerosus som uhelbredelig og forekommer i faser med symptomfri intervaller mellem angrebene. Hvis det ikke behandles, fører lavsklerosus til atrofi, kronisk kløe og synechiae (vedhæftning af vævslag) til degeneration af de berørte hudområder.

Komplikationer

Som et resultat af denne sygdom lider patienter af forskellige lidelser, som alle er meget ubehagelige og kan føre til nedsat livskvalitet. De berørte lider af kløe og kløende sår. Sårheling er også forsinket af denne sygdom, så infektioner eller betændelser kan forekomme oftere.

Det er heller ikke ualmindeligt, at smerter forekommer, når man tisser. Disse brænder og fører ofte til psykologiske problemer eller depression. Det er heller ikke ualmindeligt, at der forekommer blødning på huden. Hos mænd kan sygdommen også forårsage problemer i kønsorganerne og især i forhuden. Dette kan også føre til begrænsninger i samleje.

Behandling af denne sygdom udføres normalt ved hjælp af lægemidler. Komplikationer forekommer normalt ikke, og sygdommen udvikler sig positivt. Behandlingen reducerer ikke risikoen for et nyt udbrud af sygdommen. Levetiden for den berørte person reduceres ikke. Den berørte person skal også afstå fra forskellige plejeprodukter for at stabilisere huden i de berørte områder.

Hvornår skal du gå til lægen?

I de fleste tilfælde er abnormiteter i kønsområdet en indikation af en eksisterende sygdom. Det anbefales at besøge lægen, hvis symptomerne vedvarer i flere dage eller uger. Hvis symptomerne øges i intensitet, eller hvis de spreder sig yderligere, skal du straks kontakte en læge. Der kræves en læge, hvis der er smerter eller en brændende fornemmelse i huden. Kontakt en læge, hvis der opstår kløe eller åbne sår. Patogener og bakterier kan komme ind i organismen gennem de åbne sår og udløse yderligere sygdomme.

I alvorlige tilfælde er der risiko for blodforgiftning og dermed en livstruende tilstand. Det anbefales derfor at besøge lægen i tilfælde af pus, feber eller generel utilpasse. Hvis en følelse af ømhed opstår efter samleje, skal dette overholdes. I tilfælde af slimede belægninger eller en ubehagelig kropslugt i kønsområdet er det nødvendigt med et lægebesøg. Rødhed i huden, hævelse eller blødning bør undersøges og behandles. Hvis kvinder oplever uregelmæssige menstruationscyklusser, bør de konsultere en læge. Hvis mænd eller kvinder udvikler seksuel dysfunktion, skal en læge konsulteres. Ligeledes når en mand opfatter forandringer i forhuden. Hvis der opstår mavesår eller ar, skal observationer drøftes med en læge.

Behandling og terapi

De terapeutiske foranstaltninger er rettet mod en Lichen sclerosus især for at lindre symptomerne. Som regel bruges stærkt potente topisk anvendte kortikosteroider (inklusive clobetasolpropionat) som en del af chokterapi med høje startdoser.

En anden terapeutisk mulighed er behandling med calcineurin-antagonister, såsom pimecrolimus eller tacrolimus til immunsuppression.Selvom avanceret atrofi ikke kan vendes med de nævnte lægemidler, bremses forløbet af sygdommen og stoppes i bedste tilfælde. Mens den tidligere antagede effektivitet af testosteron ikke er blevet påvist, testes topiske progesteronbehandlinger til lav sclerosus i kliniske studier.

Derudover anbefales fedtede cremer (vand-i-olie-cremer), salver eller olier til ekstra pleje af de berørte hudområder og stabilisering af hudbarrieren, samtidig med at man undgår irriterende bruselotion, sæbe eller parfume. Hvis der også er infektionssygdomme, skal disse behandles passende med antininfektionsmidler (f.eks. Med antimykotika eller antibiotika).

Mens hos kvinder de inflammatoriske processer kun kan kontrolleres og begrænses, og i dag, på grund af den høje tilbagefaldshastighed, undgår kirurgiske forhold, såsom vulvektomi eller hudtransplantater, omskærelse (omskæring) anvendes i de fleste tilfælde hos mænd med lavsklerosus og phimosis. hvorigennem sygdommen ofte kan stoppes.

Outlook og prognose

Lichen sclerosus er en kronisk sygdom - især hos piger og kvinder - som i de fleste tilfælde ikke kan helbredes. Som et resultat varer det livet, og kun de typiske symptomer på sygdommen kan afhjælpes med en godt justeret terapi. Jo tidligere behandling påbegyndes, jo lettere er det at kontrollere sygdommen. Hvis lichen sclerosus diagnosticeres sent, viser det sig, at behandlingen er vanskeligere, fordi der i de fleste tilfælde allerede er forekommet komplikationer som intern vedhæftning. Indtil nu er der ingen kur, især hos voksne kvinder. Både drenge og mænd kan helbredes ved omskæring.

Grundlæggende er lichen sclerosus en godartet sygdom. Ikke desto mindre øges risikoen for at udvikle hudkræft. Af denne grund alene skal de berørte besøge hudlægen regelmæssigt for at identificere og behandle ondartede ændringer i huden på et tidligt tidspunkt.

De aktuelle behandlingsmuligheder har ikke den samme effekt på alle patienter, hvorfor det generelle lidelsesniveau er meget individuelt fra patient til patient. Omhyggelig pleje af de berørte hudområder under og uden for tilbagefaldene er meget vigtig for en gunstig prognose.

forebyggelse

Da årsagerne og udløser faktorer for Lichen sclerosus er endnu ikke afklaret, kan sygdommen ikke forhindres. Visse former for lavsklerosus (inklusive den hyperplastiske variant) betragtes imidlertid som ikke-infektionsassocierede risikofaktorer for ondartet degeneration (pladecellecarcinom), hvorfor de berørte, især kvinder, skal have regelmæssige medicinske undersøgelser.

Efterbehandling

Opfølgningsforanstaltningerne for hudsygdomme afhænger normalt meget af den nøjagtige sygdom, så der generelt ikke kan foretages nogen generel forudsigelse. Det samme gælder sygdommen lichen sclerosus: Jo tidligere denne sygdom genkendes og behandles af en læge, jo bedre er det videre kurs, hvorfor grunden til, at den berørte person skal konsultere en læge ved de første symptomer og tegn.

Efterbehandling fokuserer på at styrke det svækkede immunsystem og dermed fremme genoprettelsesprocessen. Afslapningsøvelser kan hjælpe, ligesom undgåelse af stress. En høj hygiejnestandard kan have en positiv effekt på forløbet af sådanne sygdomme. I de fleste tilfælde foregår behandlingen ved hjælp af cremer eller salver og ved indtagelse af medicin.

Den berørte person skal sikre regelmæssig brug og den korrekte dosering for permanent at lindre symptomerne. Regelmæssig kontrol af en læge er meget vigtig.

Du kan gøre det selv

Ved behandling af lavsklerorus er fokus på at lindre symptomerne. Foruden forskellige medicin anvendes konservative ressourcer fra husholdningen og naturen samt nogle selvhjælpsforanstaltninger.

Den vigtigste foranstaltning er at forhindre anfald. Dette lykkes i, at mulige årsager og triggere genkendes og undgås. Det er især vigtigt at ændre din kost. Patienter skal tale med en specialist om dette og også søge råd hos andre berørte personer. Dette giver dig mulighed for hurtigt at bestemme, hvilke individuelle triggere der er til stede. Generelt bør mennesker med lavsclerosus føre en sund livsstil. Regelmæssig træning, tilstrækkelig søvn, undgåelse af stress og andre foranstaltninger, der styrker immunforsvaret, kan reducere symptomerne på denne sjældne hudsygdom markant.

Da visse former for lavsklerosus har en øget risiko for kræft, skal de berørte have regelmæssig medicinsk undersøgelse. Det anbefales at konsultere en specialist på et tidligt tidspunkt og udarbejde en passende terapi sammen med ham. Derudover skal de nævnte foranstaltninger udføres regelmæssigt for at undgå et angreb og de tilhørende symptomer.