Kortikobasal degeneration

Det Kortikobasal degeneration repræsenterer en sygdom, der tælles blandt de såkaldte tauopatier. Sygdommen omtales undertiden af ​​forkortelsen CBD. I løbet af kortikobasal degeneration aflejres komponenter af tau-proteinet i den menneskelige hjerne. Som et resultat forringes hjernens funktion i stigende grad over tid. Grundlæggende er kortikobasal degeneration et såkaldt atypisk Parkinsons syndrom.

Hvad er kortikobasal degeneration?

Billeddannelse viser atrofi i området med hjernebarken. Såkaldte ballonede nerveceller forekommer også. Akkumulationerne af tau-proteinerne kan bestemmes ved passende vævsundersøgelser.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

I princippet er det let at blande Kortikobasal degeneration og Parkinson. Faktisk er kortikobasal degeneration en form for det atypiske Parkinsons syndrom.Disse sygdomme forveksles ofte med Parkinson.

Derudover rangerer corticobasal degeneration med hensyn til hyppigheden af ​​atypiske Parkinsons syndromer på tredjepladsen efter multiple systematrofi og progressiv supranukleær parese. Corticobasal degeneration udvikler sig normalt over en lang periode.

Det fører til konstant stigende skade på hjernen og dens funktion. Af denne grund er kortikobasal degeneration en såkaldt neurodegenerativ sygdom. Tau-proteinet akkumuleres i hjernen, som også er medicinsk kaldet tauopati.

De centrale symptomer er ens eller svarer til symptomerne på Parkinson. Derudover forværres de berørte menneskers kognitive evner i stigende grad. Grundlæggende er kortikobasal degeneration en relativt sjælden sygdom. I henhold til den aktuelle videnstilstand er frekvensen 1: 100.000.

Med hensyn til de karakteristiske symptomer er der stærke ligheder med Parkinson. Nogle symptomer på kortikobasal degeneration indikerer dog også en demensforstyrrelse. Årsagerne til kortikobasal degeneration er imidlertid forskellige fra de af Parkinsons sygdom, hvorfor det er klassificeret som et atypisk Parkinsons syndrom.

årsager

Grundlæggende er kortikobasal degeneration en relativt sjælden sygdom. Ifølge medicinsk forskning ligger årsagen til udviklingen af ​​sygdommen i et specielt gen, der er ansvarlig for kodning af det såkaldte tau-protein. Navnet på dette gen er MAPT.

Som en del af kortikobasal degeneration ophobes tau-protein i hjernen til den pågældende person. Proteinet aflejres primært i området med den såkaldte frontale lob. I løbet af sygdommen forårsager disse aflejringer i hjernen symptomer, der især er relateret til døden af ​​såkaldte glialceller og neuroner.

Symptomer, lidelser og tegn

Kortikobasal degeneration er forbundet med visse symptomer og klager hos den syge patient. For eksempel er der en apraxi, der primært er relateret til hjernebarken. Den berørte persons kognitive præstation falder også over tid.

I sidste ende lider de ramte, hvad der er kendt som subkortikal demens. Den corticobasale degeneration fører til en stigning i muskelreflekserne, og myoclonus er også mulig. De typiske symptomer på sygdommen inkluderer også det faktum, at patienter opfatter deres lemmer som fremmed og ikke som en del af kroppen. Det engelske navn på dette fænomen er 'fremmed lem'.

Derudover er der forskellige motoriske lidelser, der også forekommer i Parkinson. Disse klager er ofte kun ensidige i begyndelsen, for eksempel hypokinesis eller strenghed. I nogle få tilfælde forekommer også en såkaldt hvileskælv. Derudover er dystonier mulige som en del af kortikobasal degeneration, der primært påvirker nakken eller lemmerne.

Nogle patienter oplever betydelig ganglidelse. Derudover har nogle mennesker fakultative symptomer. Disse inkluderer for eksempel bevægelsesforstyrrelser i øjnene. Angst og depression forekommer især når demens udvikler sig.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen corticobasal degeneration er baseret på en fast procedure. Hvis en person viser symptomer, der er typiske for tilstanden, angives en læge. Han eller hun vil drøfte de eksisterende klager med patienten. I løbet af kliniske undersøgelser bliver mistanken om kortikobasal degeneration stærkere og stærkere, indtil en endelig diagnose er endelig stillet.

For eksempel er histologiske laboratorieundersøgelser af hjernen nødvendige. Billeddannelse viser atrofi i området med hjernebarken. Såkaldte ballonede nerveceller forekommer også. Akkumulationerne af tau-proteinerne kan bestemmes ved passende vævsundersøgelser.

Komplikationer

Kortikobasal degeneration er en af ​​de sjældne sygdomme, der påvirker hjernens funktion meget hurtigt og alvorligt. Årsagen til dette er en stigning i komponenterne i tau-proteinet i hjernen. Dette protein deponeres hovedsageligt i området for frontalben.

Som et resultat af aflejringerne i hjernen bliver forskellige neuroner og celler i det centrale nervesystem øde hos de berørte patienter. Kursen svarer til Parkinsons sygdom. Komplikationerne forårsaget af de neurodegenerative symptomer er alvorlige. Alle personens kognitive evner forværres, efterhånden som symptomet skrider frem. Generelle motoriske forstyrrelser, især løb, bevægelsesforstyrrelser i øjnene og tale vanskeligheder forekommer.

Dette efterfølges af en hurtig stigning i muskelreflekser og muskeltrækninger. På kort tid mærkes tegn på subkortisk demens. På grund af den alvorlige fysiske og mentale degeneration reagerer de berørte med depression og angst. Derudover har patienten følelsen af ​​at se på sine egne lemmer som fremmed.

Kortikobasal degeneration kan kun påvises ved kliniske procedurer og billeddannelsesmetoder. Indtil videre er der ingen behandling mod symptomet. Det er begrænset til at lindre de berørte lidelser og opretholde kognitive og mentale evner så vidt muligt. Imidlertid bukser syge patienter normalt for symptomet inden for få år.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis du bemærker kramper og følelsesløshed i musklerne, kan årsagen være kortikobal degeneration. En aftale med familielægen anbefales, hvis symptomerne øges og / eller vedvarer over en længere periode. Hvis den karakteristiske fremmede følelse udvikler sig i musklerne, kræves lægehjælp. Tegn på strenghed eller hypokinesis kræver også hurtig afklaring af familiens læge. Mennesker, der er diagnosticeret med kortikobal degeneration, skal regelmæssigt se en læge. De enkelte symptomer skal behandles af forskellige specialister.

Afhængigt af symptomkomplekset kan disse for eksempel være neurologer, ortopæder og fysioterapeuter. På grund af sygdommens sværhedsgrad og den forventede negative prognose, bør en psykolog også konsulteres. Selv med et positivt resultat er regelmæssige besøg hos lægen nødvendige, da nye symptomer kan udvikle sig igen og igen. Derudover har hjernens funktionalitet en tilbagegang, hvilket er grunden til, at en neurolog skal gennemføre passende hjerneundersøgelser regelmæssigt. Eksternt er en kortikobal degeneration oprindeligt ikke synlig. Efterhånden som den genetiske sygdom udvikler sig, kan der forekomme dårlig holdning og motoriske lidelser, som skal afklares af en læge.

Behandling og terapi

Indtil videre er der ingen terapeutiske foranstaltninger, der er i stand til at stoppe udviklingen af ​​kortikobasal degeneration. Typisk dør de fleste patienter cirka et til otte år efter diagnosen. Der er ingen kendte måder at helbrede på.

I nogle tilfælde forbedrer medikamentet levodopa symptomer, der ligner Parkinson. Grundlæggende sker corticobasal degeneration på en sådan måde, at de berørte patienter lider af stadig mere alvorlige forstyrrelser i bevægelsesevnen. Dette fører også til akinesi. Mange mennesker, der lider af kortikobasal degeneration, dør i sidste ende af betændelse i lungerne forårsaget af mangel på motion.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til at berolige og styrke nerver

Outlook og prognose

Prognosen for langsomt men ubønhørligt fremskridt kortikobasal degeneration er dårlig. Symptomerne på kortikobasal degeneration svarer til dem med Parkinsons syndrom. Efterhånden som de skrider frem, vil de blive opfattet som atypiske Parkinsons symptomer. De berørte kognitive evner aftager også i stigende grad. Dine bevægelser aftager gradvist.

Corticobasal degeneration er genetisk forårsaget. Det forekommer meget sjældent. De medicinske fagfolk behandler det som et atypisk Parkinsons syndrom. Indtil videre er der imidlertid ingen effektive og uafhængige terapeutiske tilgange til at lindre symptomerne på den sjældent forekommende kortikobasale degeneration. Sygdommen udvikler sig uden, at noget lægemiddel bremser eller stopper det.

Et karakteristisk træk for at skelne kortikobasal degeneration fra Parkinsons sygdom er, at de berørte opfatter deres egne ekstremiteter som ikke tilhørende dem. Den stigende demens og de mange forskellige symptomer, der forekommer i stigende grad, forværrer prognosen.

Der er ingen behandlingsmulighed for kortikobasal degeneration. I bedste fald kan nogle mennesker med Parkinsons symptomer forbedres noget ved lægemiddelterapi. Imidlertid er de indgivne lægemidler ofte dårlige til denne atypiske Parkinsons sygdom.

De stigende bevægelsesforstyrrelser, der opstår, gør patienterne mindre og mindre mobile. Som et resultat af stigende immobilitet dør mange mennesker af lungebetændelse mellem et og ti år efter diagnosen.

forebyggelse

I henhold til den aktuelle medicinske viden kan kortikobasal degeneration ikke forhindres. Fordi udviklingen af ​​sygdommen er relateret til en genetisk komponent, som den berørte person ikke har nogen indflydelse på.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har patienten kun et par opfølgende foranstaltninger til rådighed for denne sygdom. Først og fremmest bør der foretages en hurtig og tidlig diagnose af sygdommen for at forhindre yderligere komplikationer eller klager. Som regel er der heller ingen uafhængig heling, så den berørte person altid skal konsultere en læge, hvis symptomerne på sygdommen er til stede.

Jo tidligere sygdommen genkendes, jo bedre er den videre kurs normalt. I de fleste tilfælde er patienterne afhængige af indtagelse af forskellige lægemidler. Lægens anvisninger skal altid følges, den korrekte dosis og regelmæssigt indtag skal også overholdes.

Hvis du har spørgsmål eller har bivirkninger, skal du altid kontakte en læge. Desuden skal de berørte beskytte deres lunger især godt, da denne sygdom ofte kan føre til betændelse. I de fleste tilfælde er den forventede levetid meget begrænset på grund af sygdommen. Det er ikke ualmindeligt, at kærlige og følsomme samtaler med ens familie er meget vigtige for at forhindre depression og andre psykologiske klager.

Du kan gøre det selv

Selvhjælpsindstillinger er relativt begrænsede hos personer med kortikobasal degeneration. De berørte lider af en enorm forringelse af deres livskvalitet og er ikke længere i stand til at klare hverdagen uafhængigt. Især betyder det hurtige fald i kognitiv ydeevne og forstyrrelser i det motoriske område, at patienter med kortikobasal degeneration er afhængig af hjælp fra andre mennesker med hensyn til pleje og støtte.

På grund af vanskelighederne ved at gå, tvinges patienter normalt til at bruge en kørestol. For at forbedre livskvaliteten tilpasser de berørte deres hjem til brugen af ​​en kørestol og redesign anlægget. Som et resultat bevarer de berørte nogle af deres uafhængighed. Derudover udfører patienterne fysioterapi med en fysioterapeut og forbedrer dermed deres motoriske færdigheder og kondition.Sportsaktiviteter har normalt en positiv effekt på den psykologiske og følelsesmæssige tilstand. Disse skal imidlertid koordineres med en læge og heller ikke være i stand til helt at stoppe progressionen af ​​kortikobasal degeneration.

Den kortikobasale degeneration er stadig ikke hærdelig, så nogle af patienterne lider af angstanfald og depression, som også er forårsaget af alvorlige fysiske ændringer.