Som Klubhånd Dette er en medfødt misdannelse af underarmen. Der kan sondres mellem en såkaldt radial og en ulnar form.
Hvad er en klubhånd?
Ved en Klubhånd det er en bøjningskontraktur af hånden, hvorved der kan sondres mellem en radial og en ulnar form. De metatarsophalangeale led i fingrene viser også meget ofte bøjningskontraktioner, mens slut- og mellemledene er mere tilbøjelige til at forlænge kontrakturer. Det meste af tiden hænger hånden også tilbage i vækst.
årsager
En radial klubhånd forekommer normalt spontant og er normalt ikke arvelig, men betragtes som en uafhængig misdannelse. Forkert justering er forårsaget af en manglende eller forkortet radius. Dette får hånden til at afvige fra den normale position, hvor radius påvirkes oftere.
Misdannelserne i ulna og radius bestemmes ofte genetisk med blandt andet det såkaldte TAR-syndrom, VATER-syndrom eller Rothmund-Thomson-syndrom, der forårsager en radial klubhånd. Cornelia de Lange syndrom eller femur-fibula-ulna syndrom, for eksempel, kan være årsagen til ulnar club hands.
Symptomer, lidelser og tegn
Et typisk træk ved en klubhånd er den forkortede underarm, og hånden afviger radielt radialt. Håndens funktion er meget begrænset, og greb kan kun udføres ved at klemme ting mellem underarmen og hånden. Det meste af tiden er der også anomalier i håndledsrødderne eller hypoplasi af de lange fingre og tommelfinger.
Derudover er det muligt at skelne mellem en primær og en sekundær klubhånd. En primær klubhånd forstås som en arvelig sygdom, hvor visse muskelgrupper er forkortede eller dårligt differentierede. Knoglerne udvikler sig normalt. I den radiale form påvirkes de radiale underarmsmuskler eller biceps overvejende; i ulnar form opstår der ændringer i underarmens muskler og triceps.
Den sekundære klubhånd skyldes en medfødt ulna eller radiusdefekt. Hånden afviger til siden, og deformiteten bliver grovere, når den vokser. Derudover kan deformationer forekomme på de tilstødende led eller på fingrene. Med en ulnar klubhånd peger håndfladen mod kroppen og håndleddet og albuen er ustabile.
Derudover forekommer udtalt fingerfejl og ledsagende misdannelser, der påvirker musklerne og knoglesystemet. Med en radial klubhånd peger bagsiden af hånden mod kroppen, håndledet forskydes, men albuen er stabil. De, der berøres, lider hovedsageligt af tommelfingerfejl, mens de ulnarne fingre er ganske normale. Samtidig misdannelse påvirker hovedsageligt mave-tarm- og kardiorespiratoriske systemer.
Diagnose & sygdomsforløb
En klubhånd er meget mærkbar, fordi armen er forkortet, og underarmen er bøjet udad eller indad. Der er individuelt forskellige karakteristika. Der er en mulighed for, at albuen er helt stiv og ustabil, ulnarne fingre kan også mangle, og de andre fingre kan udvikle sig såkaldt camptodactyly (flexion contracture) eller syndaktisk (misdannelse af falanxen). Misdannelser i albueleddet, håndleddet og hånden er meget tydeligt synlige i røntgenbillede.
Komplikationer
Klubhånden fører normalt til misdannelser i det nederste område af patientens arm. Dette kan føre til alvorlige begrænsninger i patientens hverdag. Børns udvikling forstyrres ofte også af denne misdannelse. Ligeledes kan den normale greb eller løft ikke længere udføres let.
De fleste patienter kan ikke hente genstande, medmindre de klemmer dem mellem deres hånd og underarmen. Det er heller ikke ualmindeligt, at musklerne er svage og patientens modstandsdygtighed reduceres. Visse sportsaktiviteter er muligvis heller ikke længere mulige. Det er ikke ualmindeligt, at fingre eller led påvirkes af deformiteterne.
Børn kan også lide af psykiske problemer eller depression gennem klubben, når det kommer til drilleri eller mobning. Klubhånden kan behandles relativt godt uden særlige komplikationer. Symptomerne kan løses ved hjælp af terapier eller kirurgi. Der er ingen yderligere komplikationer. Levealderen reduceres heller ikke med en klubhånd.
Hvornår skal du gå til lægen?
En klubhånd genkendes normalt og behandles kirurgisk umiddelbart efter fødslen. En let misdannelse behøver ikke nødvendigvis at blive korrigeret, men skal stadig undersøges af en læge. Det berørte barn har ofte brug for fysioterapi og ortopædiske hjælpemidler, som skal organiseres i samarbejde med en specialist. Alvorlige misdannelser skal altid behandles kirurgisk. Forældre til berørte børn skal arrangere en operation på et tidligt tidspunkt, så klubhånden kan korrigeres, før barnet vokser, og misdannelsen kan blive endnu mere markant.
Hvis klubhånden kun udvikler sig i løbet af de første leveår, skal der også fås lægehjælp. Misdannelser i håndled, hånd og albueleddet er en grund til et læges besøg. Desuden skal du gå til lægen med en klubhånd, hvis det forekommer i forbindelse med en allerede diagnosticeret sygdom, såsom TAR-syndrom eller VATER-syndrom. Afhængig af årsagen og sværhedsgraden af klubbens hånd, kan forældrene konsultere en praktiserende læge, en ortopæd kirurg eller en praktiserende læge. Arvelige sygdomme skal undersøges og behandles i en specialiseret arvelig sygdomsklinik.
Terapi og behandling
Terapien i en klubhånd er enten kirurgisk eller konservativt. Konservativ behandling er normalt indikeret i tilfælde af lettere former, hvorved i denne form for terapi modvirkes kontrakturen og forkortelsen af armen kompenseres. Armen er fastgjort med en skinne eller en gipsstøbning.
Imidlertid kan mere alvorlige fejlpositioner normalt kun rettes gennem en operation. Disse korrektioner finder sted fra det første leveår, hvorved fingrene adskilles, eller benene fjernes under en kirurgisk procedure. I dag anvendes følgende kirurgiske procedurer hovedsageligt til dette:
- Radial hypoplasia: I en alder af to til tre år øger denne metode radien. Handlingen skal muligvis gentages, når barnet vokser.
- Subtotal eller total radial plasia: Her er ulna centraliseret efter to til tre måneder, seks måneder eller i det tredje eller fjerde leveår.
Ofte mangler tommelfingeren fra en klubhånd, eller den regresseres. Da en grebfunktion ikke er mulig uden tommelfingeren, skal den rekonstrueres. Der er to muligheder for en rekonstruktion: Enten konverteres en finger til en tommelfinger, eller en tå transplanteres.
Den kirurgiske procedure, hvor en tommelfinger simuleres, kaldes pollicering, hvor pegefingeren normalt bruges til dette. Interventioner på albuen og underarmen udføres normalt kun i puberteten, så vækstpladerne ikke er truet. En undtagelse er den kirurgiske metode Walther Blauth, der allerede udføres i førskolealderen. I dette tilfælde skærer kirurgen det bløde væv på håndleddet og bolter derefter ulnaen i håndleddet.
Efter operationen er armen immobiliseret i ca. fire til seks uger, og konstant overvågning af en specialist er nødvendig, indtil væksten er afsluttet. Terapien med en barns håndjustering viser sig ofte at være ekstremt trættende og kan tage år. På grund af væksten er nye korrigerende indgreb ofte nødvendige. I tilfælde af meget alvorlige misdannelser er det normalt kun funktionerne, der kan forbedres, men ikke det kosmetiske resultat, hvorfor psykologisk pleje også er en del af terapikonceptet.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod smerterOutlook og prognose
Klubhånden er en medfødt misdannelse af knoglesystemet. Dette kan ikke ændres hverken ved hjælp af selvhjælp eller ved hjælp af alternative eller naturlige helingsmetoder. En lindring af symptomerne kan kun opnås med mulighederne for konventionel medicin.
Uden brug af medicinsk behandling kan svækkelser øges i løbet af livet. Bevægelsesbegrænsningerne forværres, der er risiko for smerter og alvorlig følelsesmæssig stress. Målet er at ændre og optimere skelettet i en kirurgisk procedure eller ved at bruge konservative procedurer. Anvendelsen af de anvendte metoder er forbundet med forskellige risici og bivirkninger. Derudover er det ofte nødvendigt med flere interventioner i barnets vækst- og udviklingsproces. Dette kan resultere i komplikationer og følgeskader.
Under optimale forhold opnår læger god funktionalitet af arm, hånd og fingre ved langtidsbehandling. Ofte simuleres fingre og mobiliseres derefter i målrettet træning. På grund af de visuelle abnormiteter og begrænsninger i hverdagen forventes ikke desto mindre psykologiske uregelmæssigheder hos mange patienter. Disse skal tages i betragtning, når man foretager den samlede prognose, da de ofte er lange og er forbundet med en nedsat livskvalitet.
forebyggelse
Da en klubhånd er en medfødt misdannelse, kan den ikke forhindres.
Efterbehandling
Den egentlige efterpleje finder sted indtil slutningen af puberteten. Derefter stiger væksten senest. En reduktion i lidelsen fra klubben er derefter usandsynlig. Patienten kan leve med en kosmetisk forbedring i hverdagen, men mobiliteten forbliver begrænset. Formålet med efterpleje af voksne kan som normalt ikke være at forhindre sygdommen i at blive tilbagevendende.
Den hånd, der behandles i vækstfasen, er i en stiv form. De berørte skal tilbringe deres hverdag med de tilsvarende begrænsninger i deres private og professionelle områder. Psykoterapi kan være indikeret, hvis de uforanderlige omstændigheder resulterer i en mental lidelse. Børn skal overvåges efter en indledende procedure. Fordi klubhånden ofte medfører behovet for en anden operation.
Selv bagefter kan nogle af de berørte hænder ændre sig på grund af vækstfasen. For at opnå det ønskede resultat anbefales kvartalsvis eller halvårlig præsentation til den behandlende læge. Dette er den eneste måde at undgå komplikationer og uforudsete udviklinger på. Ortoser eller splinter kan tilpasses de ændrede forhold på kort varsel. Røntgenstråler, som tydeligt viser misdannelserne, fungerer som diagnostiske instrumenter.
Du kan gøre det selv
Lettere former for klubbhånd kan ofte behandles med konservative metoder. Mindre udpegede misdannelser kan korrigeres ved at bære en gipsstøbning eller en splint. Samtidig vil lægen anbefale, at patienten tager sig af den berørte hånd.
Hvis en operation er nødvendig, skal den berørte hånd derefter skånes i mindst fire til seks uger. Derudover er konstant overvågning af en specialist nødvendig. Først når lægen giver sit samtykke, kan større fysisk arbejde udføres igen. Hos børn med klubhænder skal forældrene indlede en operation så tidligt som muligt, ellers kan der opstå yderligere komplikationer i udviklingsprocessen.
Hvis klubhånden lægger meget belastning på patienten og muligvis allerede har forårsaget følelsesmæssige problemer, indikeres terapeutisk behandling. Deltagelse i en selvhjælpsgruppe kan give de berørte mod og således gøre det lettere at håndtere misdannelsen. En klubhånd skal altid overvåges af en læge. Selv med lettere former kan der opstå komplikationer som for tidligt ledslid eller cirkulationsforstyrrelser, som skal afklares og om nødvendigt behandles. Hvis der pludselig vises symptomer, skal en læge konsulteres.