Det idiopatisk interstitiel lungebetændelse forener en stor gruppe af lungesygdomme, der har komponenterne betændelse og lungearrdannelse fælles i forskellige former. Årsagerne er ukendte. Terapeutisk undertrykkes den inflammatoriske proces primært, så sygdomsprocessen ideelt stoppes. Hvis behandlingen mislykkes, skal en lungetransplantation overvejes på et tidligt tidspunkt.
Hvad er idiopatisk interstitiel lungebetændelse?
© Alila Medical Media - stock.adobe.com
Det idiopatisk interstitiel lungebetændelse er en paraplybetegnelse for en stor gruppe af sygdomme i lungerne med en inflammatorisk reaktion og lungebetændelse (fibrose) i bindevævet, kapillærerne og / eller alveolerne. Forskellige former for sygdommen subsumeres under dette, som adskiller sig i omfanget af lungeskade, patologi, symptomer, sygdomsforløbet og terapeutiske muligheder.
I 2002 offentliggjorde American Thoracic Society og European Respiratory Society en fælles klassificering af idiopatisk interstitiel lungebetændelse. I alt adskilles syv former for sygdom i øjeblikket:
- idiopatisk lungefibrose
- ikke-specifik interstitiel lungebetændelse
- kryptogen organiserende lungebetændelse
- akut interstitiel lungebetændelse
- respiratorisk bronchiolitis med interstitiel lungesygdom
- desquamative interstitiel lungebetændelse
- lymfoide interstitiel lungebetændelse.
årsager
Den nøjagtige årsag til idiopatisk interstitiel lungebetændelse er ikke kendt. Med hensyn til patogenese er inflammation og fibrose i forgrunden. Baseret på resultater fra lungebiopsi eksisterer i øjeblikket følgende koncept for sygdomsudvikling. Oprindeligt er der skader på alveolerne, som fører til aktivering af inflammatoriske celler.
Disse inflammatoriske celler udsender bestemte messenger-stoffer, der fører til migrering af hvide blodlegemer (leukocytter) ind i alveolerne. Dette aktiverer igen granulocytter, som derefter frigiver proteaser og giftige iltmetabolitter. Dette fører til yderligere skader på alveolerne og til forstyrrelse af overfladeaktivt stofdannelse i alveolerne, der derefter kollapses.
Derudover multipliceres fibroblaster via lymfocytisk betændelse, som ombygger bindevævet, kapillærerne og alveolerne. Som et resultat afskæres alveolerne også fra blod- og iltforsyningen, og den yderligere dannelse af arfelter øges. De resterende, stadig ventilerede alveoler er kompenserende for oppustet og dannes til cystiske hulrum, der ligner honningkager.
Symptomer, lidelser og tegn
De vigtigste symptomer på idiopatisk interstitiel lungebetændelse er åndenød og en tør hoste. I starten bemærkes åndenød kun ved fysisk anstrengelse og skrider frem i sygdomsforløbet, så der også er åndenød i hvile. I slutstadiet kan der forekomme luftvejsinsufficiens med udmattelse af vejrtrækning.
Symptomerne på åndedrætsinsufficiens hos dyspnø og tør hoste er kroniske hos de fleste patienter, dvs. i måneder eller år, før diagnosen stilles. På grund af omstruktureringen af bindevæv forstyrres gasudvekslingen i lungerne, hvilket resulterer i en mangel på ilt (hypoxæmi) i blodet. Hypoxæmi får huden og slimhinderne til at vende en synlig blålig farve, kendt som cyanose.
Specielt læber, fingre og tæer bliver cyanotiske. Hvis cyanose fortsætter, udvikler trommestikker fingre og ureglas typisk. Sygdommen manifesterer sig normalt i det andet til fjerde årti af livet. Patienter med idiopatisk lungefibrose er normalt ældre end 60 år.
Diagnose & sygdomsforløb
Diagnosen idiopatisk interstitiel lungebetændelse stilles klinisk, radiologisk og patologisk. I begyndelsen er der anamnese og fysisk undersøgelse. Aktuelle klager, tidligere sygdomme, medicinindtagelse og familiehistorie spørges fra medicinsk historie.
Under den fysiske undersøgelse slås lungerne sammen og auskulteres med et stetoskop. Man kan ofte høre en tør ende-inspirerende knitre og fine boble skrattende lyde. Med avanceret sygdom kan cyanose, ureglasnagler og trommestikker fingre optræde som hudsymptomer. Hvis der er mistanke om idiopatisk interstitiel lungebetændelse, udføres lungefunktion og billeddannelsesdiagnostik med røntgenstråle eller computertomografi med høj opløsning.
Typiske tegn er plettet, retikulær komprimering, svulmende bronchier og dannelse af en honningkam. Hvis diagnosen stadig er uklar efter billeddannelse, indikeres bronchoskopi med bronchoalveolær skylning og biopsi. Lungebiopsien er generelt den mest pålidelige metode til at bekræfte diagnosen af sygdommen og til at iværksætte passende behandling.
Sygdomsforløbet er undertiden meget variabelt, men de fleste sygdomme skrider sig bedragerisk. Nogle gange konsulterer patienter, der har haft en kronisk hoste eller åndenød i måneder eller år, kun en læge for sent. Som et resultat stilles den tilsvarende diagnose sent, og den fibrotiske ombygning er allerede fundet sted.
Komplikationer
Denne sygdom forårsager betydeligt ubehag og komplikationer i lungerne og luftvejene. I alvorlige tilfælde er behandling eller behandling ikke mulig, og den berørte person er afhængig af en donor-lungetransplantation. Som regel lider de berørte af åndenød og en stærk hoste. Hoste af blod kan også forekomme, hvilket ofte udløser et panikanfald.
På grund af åndedrætsbesvær forsynes organer og ekstremiteter ofte ikke med nok ilt og kan beskadiges som et resultat. Ligeledes er patienten ikke længere så elastisk og kan ikke udføre særlige fysiske aktiviteter eller sportsgrene. Denne sygdom begrænser alvorligt patientens livskvalitet. Åndenød kan også føre til et tab af bevidsthed, hvor den berørte kan blive såret ved at falde.
Sygdommen behandles normalt ved hjælp af medicin. Desværre er ingen årsagsbehandling mulig, så symptomerne skal være begrænset. Dette fører dog ikke altid til succes. Hvis behandlingen ikke lykkes, og der ikke findes lunger hos den pågældende, er patientens død næsten uundgåelig.
Hvornår skal du gå til lægen?
Der kræves et lægebesøg i tilfælde af åndedrætsforstyrrelser. Hvis abnormiteterne vedvarer i flere dage eller uger, skal en læge undersøge lungerne og luftvejene. Hoste, vanskelig vejrtrækning, åndedrætspauser eller mundtørhed er indikationer, der bør undersøges. Hvis du føler et pres i brystet, bliver du hurtigt træt under fysisk aktivitet, eller du hører åndedrætsstøj, er det nødvendigt med et læge. Ofte lider den pågældende under en gradvis forandringsproces. Da en organtransplantation bliver nødvendig i alvorlige tilfælde, tilrådes det at besøge en læge i god tid ved de første tegn på dette.
Hvis huden bliver misfarvet, er sygdommen allerede avanceret. Blå misfarvning af læber, tæer eller fingre bør derfor præsenteres for en læge så hurtigt som muligt. Hvis den pågældende har en vag følelse af sygdom, bemærker en generel ubehag, eller hvis det sædvanlige præstationsniveau falder, skal en læge konsulteres. Ændringer eller deformationer af fingrene betragtes som usædvanlige og bør undersøges af en læge. En læge skal konsulteres i tilfælde af frygt, panisk adfærd eller følelser af kvælning. Hvis svimmelhed kommer ind, hvis du føler dig ustabil, eller hvis du ikke længere kan udføre normale sportsaktiviteter, er det nødvendigt med et lægebesøg for at afgøre årsagen. En læge skal konsulteres i tilfælde af søvnløshed, øget irritabilitet eller nedsat opmærksomhed.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Hovedmålet med behandlingen er at forhindre, at lungefibrose skrider frem, da det er irreversibelt. Kendte triggere skal fjernes og den akutte eller kroniske inflammatoriske proces aggressivt undertrykkes. To grupper af medikamenter bruges hovedsageligt i terapi.
På den ene side glukokortikoiderne og på den anden side immunosuppressiva. Effektiviteten af medicinen varierer afhængigt af typen af sygdom. Idiopatisk lungefibrose, for eksempel, var tidligere ikke effektivt behandlet med glukokortikoider eller immunsuppressiva, men medicinen pirfenidon og nintedanib er nu godkendt.
Det er antifibrotiske medikamenter, der bremser sygdomsforløbet. Andre undertyper af idiopatisk interstitiel lungebetændelse reagerer godt på antiinflammatorisk behandling. Hvis der er hypoxæmi i hvile eller under træning, skal iltbehandling overvejes. Hos mange patienter er sygdommen kronisk og irreversibel på trods af terapi, så en lungetransplantation bør overvejes på et tidligt tidspunkt.
Outlook og prognose
Prognosen for idiopatisk interstitiel lungebetændelse er individuel og skal være baseret på patientens personlige helbred. Grundlæggende klassificeres det som ugunstigt, fordi der ikke kan forventes en kur. Skaderne på den inflammatoriske proces i lungerne kan ikke repareres i henhold til den aktuelle videnskabelige og medicinske tilstand på trods af alle anstrengelser.
I alvorlige tilfælde er der risiko for organtransplantation eller for tidlig død, da der er risiko for organsvigt. Hvis behandlingen er vellykket, forbedres prognosen. Hvis diagnosen stilles tidligt, og behandlingen startes så hurtigt som muligt, kan udviklingen af sygdommen påvirkes meget. Den kronisk progressive inflammation kan hæmmes ved indgivelse af medicin.
Hvis en donorlunge er nødvendig for at bevare patientens overlevelse, skal de sædvanlige risici og bivirkninger ved den kirurgiske procedure tages i betragtning. Ikke desto mindre er der muligheden for en betydelig forbedring af sundheden og en livsforlængelse. Men hvis organismen afviser donororganet, forværres prognosen.
Sygdommen har følger i mange patienter. Frygt, livsstilsbegrænsninger og omstrukturering af hverdagen kan føre til stress og udløse nye sygdomme. Dette fører til en forværring af den samlede prognose, da psyken har en betydelig andel i genoprettelsesprocessen.
forebyggelse
Da de nøjagtige årsager til sygdomskomplekset er ukendte, kan der i øjeblikket ikke nævnes nogen specifikke foranstaltninger, der tjener til forebyggelse. Kun generel adfærd kan formuleres. Brug af nikotin, stof eller medicin bør undgås. Fysisk aktivitet og en sund kost er generelt fordelagtige.
Efterbehandling
Ved idiopatisk interstitiel lungebetændelse er opfølgningspleje tæt knyttet til terapi. Målet er at undertrykke betændelsesprocessen og forhindre, at lungefibrose skrider frem. På denne måde kan sygdomsforløbet ideelt stoppe.Læger ordinerer medicin for at fjerne triggers.
På samme tid modvirker lægemidlerne aktivt den inflammatoriske proces. Patienter skal nøje følge lægeens anvisninger og tage de antifibrotiske midler som anvist. På denne måde formår de at bremse det videre sygdomsforløb. Afhængig af typen af tilstand kan der også anvendes antiinflammatorisk behandling.
Hvis problemet er hypoxæmi, kan din læge muligvis anbefale iltbehandling. Når der træffes beslutning om den rigtige behandlingsform, har patienter brug for specialistrådgivning. Det er også vigtigt at have regelmæssige kontrol for at se, hvordan sygdommen udvikler sig. Selv med målrettet behandling kan sygdommen udvikle sig irreversibelt, og en lungetransplantation kan derefter være nyttig.
De faktiske triggere til sygdommen kan ofte ikke identificeres. Derfor er der ingen konkrete hjælpeforanstaltninger, kun hjælp til en sundhedsbevidst livsstil. At undgå nikotin, medicin og medicin kombineret med en afbalanceret diæt og fysisk aktivitet har en positiv effekt.
Du kan gøre det selv
Den største bekymring for patienter med idiopatisk interstitiel lungebetændelse er at stoppe betændelsen i lungerne og støtte medicinsk indsats. På grund af sygdommens alvorlighed har lægens instruktioner forrang for alle andre informationer og selvhjælpsforanstaltninger. Derudover skal alle uafhængige tilgange diskuteres med lægen på forhånd.
Normalt får patienter med idiopatisk interstitiel lungebetændelse forskellige medicin, der skal tages til tiden og regelmæssigt. Da dette blandt andet er immunsuppressiva, er de berørte mere forsigtige med ikke at overbelaste deres immunsystem. Så de berørte anvender passende hygiejneforanstaltninger og undgår at blive inficeret med andre mennesker. I denne forstand er det også fordelagtigt at hvile regelmæssigt i tilfælde af idiopatisk interstitiel lungebetændelse.
Sportsaktiviteter kan ofte ikke længere udføres i samme omfang som før sygdommen. Dog er det ikke altid nødvendigt eller gavnligt at undgå fysisk træning helt. Lægen henviser ofte patienten til en fysioterapeut, der opstiller et træningskoncept tilpasset den idiopatiske interstitielle lungebetændelse. Som med alle lungesygdomme er det med idiopatisk interstitiel lungebetændelse absolut nødvendigt at stoppe med at ryge med det samme.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
