Det Hypermobilitetssyndrom (HMS) er kendetegnet ved en overdreven fleksibilitet i leddene, som er forårsaget af en medfødt svaghed i bindevævet. Der vides kun lidt om årsagen til sygdommen. Livskvaliteten er især begrænset af kroniske smerter i leddene.
Hvad er hypermobilitetssyndrom?
Det vigtigste symptom på hypermobilitetssyndrom er overmobiliteten i leddene op til deres hyperextension.© gritsalak - stock.adobe.com
Ved Hypermobilitetssyndrom det er en bindevævssvaghed, der fører til en usædvanlig overmotoritet i leddene. Sygdommen er kendetegnet ved overstrækbarhed i leddene. Forskellen mellem normal mobilitet og hypermobilitet er flydende. Syndromet er forbundet med klager i muskuloskeletalsystemet, men disse skal adskilles fra reumatiske sygdomme.
HMS skal også ses separat fra andre sygdomme, der er forbundet med hypermobilitet i leddene, såsom Marfan-syndrom, reumatoid arthritis, osteogenesis imperfecta eller Ehlers-Danlos syndrom. Med hensyn til Ehlers-Danlos syndrom er der imidlertid diskussioner om, hvorvidt hypermobilitetssyndrom er en mild variant af denne sygdom. På trods af det godartede forløb forringer klagerne livskvaliteten alvorligt. Da sygdommen forekommer meget sjældent, er der meget lidt erfaring med dens årsager og virkninger.
årsager
Der kendes meget lidt om årsagerne til hypermobilitetssyndrom. I 1986 blev det inkluderet i den internationale nosologi for arvelige sygdomme med bindevæv. Der er modstridende udsagn i litteraturen. Det siges at være en autosomal dominerende arvelig sygdom. Imidlertid nævnes det berørte gen ikke. Andre publikationer antager ikke en arvelig sygdom.
Det er heller ikke klart, i hvilket omfang syndromet kan skelnes fra andre sygdomme. Nogle forskere har mistanke om forbindelser til Ehler-Danlos syndrom, hvor HMS er en mild variant af denne sygdom. I dette syndrom kendes en autosomal dominerende arv.
Symptomer, lidelser og tegn
Det vigtigste symptom på hypermobilitetssyndrom er overmobiliteten i leddene op til deres hyperextension. Hos små børn er denne hypermobilitet stadig fysiologisk, fordi bindevævet endnu ikke er fuldt udviklet i denne alder. I puberteten afslutter leddene modning, og deres bevægelsesområde sænkes normalt. Dette er dog ikke tilfældet med hypermobilitetssyndrom.
Tværtimod øges mobiliteten endda. Syndromet defineres i henhold til det såkaldte Beighton Score. Beighton Score er et punktsystem, der beskriver omfanget af hyperextension. For eksempel er der et punkt, hvor en albueres hyperextensibilitet er større end 10 grader, tommelfingeren berører underarmen, basefugen på lillefingeren kan strækkes til 90 grader, knæledets hyperextension er større end 10 grader og håndfladerne er strakt ud Knæl på gulvet. Hvis der er fire eller flere punkter, er der et hypermobilitetssyndrom.
Generaliseret hypermobilitet er kun af patologisk værdi, hvis det er ledsaget af kronisk smerte, gigt, bløddelsrevatisme mere end tre steder, neurologiske og psykologiske problemer og andre symptomer. Symptomer vises muligvis eller ikke. Generelt er det kliniske billede meget varierende. Nogle småbørn har svært ved at lære at gå.
Hos andre mennesker vises de første symptomer ikke før puberteten. Det almindelige symptom er den progressive udvikling af sygdommen. Levealder er normalt normal med undtagelse af de sjældne tilfælde, hvor vaskulær involvering bemærkes.
Diagnose & sygdomsforløb
For at diagnosticere hypermobilitetssyndrom skal der udføres differentielle diagnoser for at skelne det fra andre sygdomme. Disse tilstande indbefatter Marfans syndrom, reumatoid arthritis, fibromyalgi, normale voksesmerter og Ehlers-Danlos syndrom. Ifølge nogle definitioner er der dog en vis overlapning med Ehlers-Danlos syndrom.
Komplikationer
Hypermobilitetssyndromet begrænser alvorligt og reducerer livskvaliteten. Den berørte person lider normalt af svær smerte, hvilket hovedsageligt påvirker leddene. Dette resulterer også i begrænset mobilitet, så patienten også kan være afhængig af hjælp fra andre mennesker i hverdagen. Ledens mobilitet mindskes og fører til alvorlige begrænsninger.
Som et resultat er normale hverdagsaktiviteter eller sportsaktiviteter ikke længere let mulige for patienten. Leddene kan også hyperextenderes. Smerten kan også forekomme i form af smerter i hvile og derved føre til søvnforstyrrelser. Hypermobilitetssyndromet fører normalt ikke til en reduktion i forventet levealder, men syndromet skrider frem over tid og fører til stadig sværere symptomer.
Som et resultat af den vedvarende smerte er det ikke ualmindeligt, at patienten oplever depression og andre psykiske lidelser. Det er ikke muligt at behandle hypermobilitetssyndromet kausalt. Af denne grund gives der kun symptomatisk behandling. Dette fører ikke til yderligere komplikationer eller klager. Det kan dog ikke forudsiges, om behandlingen også vil føre til et positivt forløb af sygdommen.
Hvornår skal du gå til lægen?
En læge skal konsulteres, så snart der er ubehag eller smerter i knoglesystemet. Hvis der er ændringer i mobilitet og abnormiteter i bevægelsesområdet, bør en læge undersøge de fysiske tilstande nærmere. Hvis leddene er overbevægelige eller overstrækbare, er der ofte sygdomme, der har et krybende forløb af sygdommen. Derfor bør en læge konsulteres så hurtigt som muligt.
Hvis den pågældende ikke klarer sig godt eller har en følelse af et tab af styrke, skal en læge konsulteres. Ved revmatiske klager er sygdommen allerede i et avanceret stadium. Derfor bør en læge i disse tilfælde omgående konsulteres. Hvis fysiske aktiviteter ikke længere kan udføres som sædvanligt, hvis der er indre uro eller hvis den pågældende ofte føler sig udmattet, tilrådes en afklaring af klagerne.
Hvis du føler dig syg, føler dig utilpas eller har psykiske problemer, anbefales det et kontrolbesøg hos en læge. Hvis symptomerne vedvarer i flere uger eller måneder, er der grund til bekymring. Hvis de øges i intensitet eller omfang, har den pågældende brug for medicinsk hjælp og medicinsk behandling. Hvis børn har usædvanlige problemer med at lære at bevæge sig, anbefales det at drøfte observationer med en læge. Hvis du nægtes at løbe eller fortsætte med at begrænse dig selv, skal du kontakte en læge.
Læger & terapeuter i dit område
Terapi og behandling
En kausal terapi af hypermobilitetssyndromet er ikke mulig. Fire grupper af klager skal dog behandles individuelt. Disse inkluderer:
- de ortopædiske problemer
- smertebehandlingen
- virkningerne på nervesystemet
- blodkar skifter
De ortopædiske problemer skal behandles anderledes end ved klassiske gigtssygdomme. Modvilje er med kirurgisk At udøve kirurgiske procedurer, fordi ledbåndstramning ofte ikke lykkes, og der forekommer nedsat ardannelse. Faktisk er muskelopbygningsøvelser kontraproduktive. Fokus er på at opbygge dybdesstabilitet. Kontakt sport og ofte gentagne aktiviteter bør undgås. Til dette bør blide træningsformer udføres uden overdreven strækning.
Hvis nerveklemmer forekommer oftere på grund af muskelspænding, giver brug af nakkepuder eller cervikale seler mening. Blodkarets system bør også overholdes for hurtigt at kunne reagere på de første tegn på forestående cirkulationsforstyrrelser i hjernen. Da smerter påvirker livskvaliteten mest, bør hovedfokus være på smerteterapi.
Smerteterapi består af taleterapi, afslapningsteknikker og indtagelse af svage opiater som tilidin, tramadol og codein. I tilfælde af depression er en kombination med smertelindrende antidepressiva også nyttig. Adfærdsterapi bør tilskynde til adfærd, der gør det lettere at håndtere sygdommen og udvikle strategier for at minimere dens virkninger.
Variationen af sygdommen gør det nødvendigt at udvikle individuelle strategier til at tackle problemerne. Adressering af hypermobilitetssyndrom er en livslang proces.
Outlook og prognose
Prognosen for hypermobilitetssyndromet beskrives af læger som ugunstig. Selvom forventet levealder ikke forkortes af forstyrrelserne, kommer det til alvorlige svækkelser i udførelsen af hverdagens pligter. Den kroniske sygdom er baseret på en genetisk defekt og betragtes derfor som uhelbredelig. Forskere og forskere har ingen juridisk myndighed til at ændre en persons genetik. Af denne grund er den medicinske behandling af sygdommen begrænset til behandlingen af de eksisterende klager.
Symptomerne er individuelle, men fokuserer på det menneskelige muskel-skelet-system. Derudover stiger de normalt i løbet af livet. Hos et stort antal patienter udvikler sygdommens begrænsninger psykologiske følger eller sygdomme. Byrden ved fysiske underskud overføres til det følelsesmæssige niveau og fører til en reduktion i trivsel. Generelt gør dette mulige behandlingsuksesser vanskeligere og kan også forværre eksisterende symptomer. I mange tilfælde er patienter dagligt afhængige af hjælp fra andre mennesker, da de ikke selv kan klare hverdagen. At føle sig hjælpeløs kan udløse frustration, adfærdsproblemer eller personlighedsændringer. Derudover lider den pågældende person med alvorlige smerter. De aktive ingredienser i smertestillende præparater forårsager vanedannende adfærd og udløser yderligere sekundære sygdomme.
forebyggelse
Der er ingen måde at forhindre hypermobilitetssyndrom, da det sandsynligvis er en medfødt bindevævsdefekt. Dog skal alt gøres for at undgå sekundære sygdomme gennem en lang række behandlingsmuligheder. Dette inkluderer opbygning af den dybe stabilitet i leddene gennem blide træningsformer, overvågning af blodkar for at undgå cirkulationsforstyrrelser eller slagtilfælde, forhindre nervefangreb ved hjælp af en nakkestag og smerteterapi.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde af hypermobilitetssyndrom har den berørte person kun få få direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. Da det også er en medfødt sygdom, kan den ikke helbredes fuldstændigt, så patienten er afhængig af livslang terapi. Hvis den pågældende ønsker at få børn, kan genetisk rådgivning også udføres.
Dette vil hjælpe med at bestemme, hvor sandsynligt børnene er for at udvikle sygdommen. Fokus for hypermobilitetssyndrom er tidlig påvisning og behandling, så der ikke er yderligere komplikationer eller klager. Som regel behandles symptomerne på hypermobilitetssyndrom med fysioterapi eller smerterapi.
Den berørte person kan udføre mange øvelser fra disse behandlingsformer i deres eget hjem og dermed fremskynde behandlingen. Hjælp og støtte fra din egen familie eller venner er også meget vigtig ved denne sygdom og kan frem for alt forhindre depression eller andre psykologiske forstyrrelser. I nogle tilfælde er professionel psykologisk støtte imidlertid nødvendig. Den berørte persons forventede levealder er ikke negativt påvirket eller på anden måde reduceret af hypermobilitetssyndromet.
Du kan gøre det selv
I tilfælde af hypermobilitetssyndrom kan nogle klager også begrænses ved hjælp af selvhjælp, så medicinsk behandling ikke altid behøver at finde sted.
I tilfælde af muskelspænding kan specielle puder og andre hjælpemidler bruges til at forhindre og behandle dem. Øvelser til at slappe af musklerne og kroppen kan også bruges i hypermobilitetssyndrom, hvor yoga især er egnet til dette. Imidlertid bør anstrengende aktiviteter eller sportslige aktiviteter undgås for ikke at overbelaste kroppen og musklerne. Frem for alt bør øvelser, der bygger muskler, undgås.Smerteterapi bør også udføres for dette syndrom. Denne terapi udføres normalt som instrueret af en læge. Imidlertid bør personen undgå smertestillende midler, når det er muligt, da disse kan skade maven, hvis det tages over en lang periode.
I tilfælde af depression og andre psykologiske klager på grund af hypermobilitetssyndrom skal en psykolog altid kontaktes. Imidlertid kan samtaler med familie eller venner også have en positiv effekt på sygdomsforløbet. De berørte er også afhængige af regelmæssige undersøgelser af blodkar og blodcirkulation for at forhindre mulige komplikationer og lidelser.