Hårcelle leukæmi

Det Hårcelle leukæmi er en meget langsomt forløbende ondartet sygdom af B-lymfocytter. Den hører til de såkaldte ikke-Hodgkin-lymfomer. Som regel kan denne form for leukæmi behandles meget godt ved brug af kemoterapi-medikamenter.

Hvad er hårcellecukæmi?

Ved hårcellecukæmi er degenererede B-lymfocytter til stede, hvis uhæmmede reproduktion fører til gradvis ødelæggelse af knoglemarven. Normale forskydning af stamceller i knoglemarven. Som et resultat kan færre bloddannende celler, der er sammensat af erythrocytter, leukocytter og thrombocytter, generelt dannes. Anæmi og et svækket immunsystem udvikler sig.

Generelt er hårcelle leukæmi meget sjælden med en gennemsnitlig frekvens på ca. tre pr. Million mennesker. Mænd bliver syge fire til fem gange oftere end kvinder. Sygdommen forekommer normalt i middelalderen. Med undtagelse af børn kan enhver alder dog påvirkes. Hårcellecukæmi starter fra genetisk modificerede B-lymfocytter.

B-lymfocytterne er en speciel form for leukocytter. De er ansvarlige for dannelsen af ​​antistoffer som en del af immunreaktioner. De ondartede B-lymfocytter danner frynseagtige plasmaprocesser, der ser ud som hår. På grund af dette faktum kaldes de berørte celler hårceller. Da hårcellerne formerer sig på en ukontrolleret måde kaldes det hårcelle leukæmi.

Hårcellecukæmi er et af de såkaldte ikke-Hodgkin-lymfomer. Dette er en heterogen gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved spredning af lymfocytter. I modsætning til Hodgkins sygdom danner disse lymfomer ikke multinucleated Sternberg-Reed celler, som er kendetegnet ved aggregeringen af ​​flere Hodgkin celler (degenererede lymfocytter).

I tilfælde af behåret celleleukæmi er det en undergruppe af B-celle ikke-Hodgkin-lymfomer. Generelt er hårcelle leukæmi en meget langsomt fremskridende sygdom, der kan undertrykkes meget godt ved behandling med kemoterapeutiske midler. En normal levealder opnås under terapi.

årsager

Årsagen til hårcellecukæmi er stort set ukendt. Det formodes blandt andet, at insekticider eller herbicider kunne spille en rolle. Indflydelsen af ​​glyphosat, der bruges til ukrudtsbekæmpelse, diskuteres også.

I alle tilfælde blev mutationer i BRAF-genet på kromosom 7 påvist. Disse er imidlertid ikke medfødte, men erhvervede somatiske mutationer, der kan opstå som et resultat af den øgede celledelingshastighed for B-lymfocytter og virkningen af ​​mutagene stoffer. De tilsvarende mutationer kan imidlertid også forekomme spontant.

Symptomer, lidelser og tegn

Klassisk hårcelle leukæmi er kendetegnet ved en reduktion i antallet af alle bloddannende celler (pancytopeni) som et resultat af den langsomme ødelæggelse af knoglemarven. Dette mærkes ved lave koncentrationer af erytrocytter, leukocytter og blodplader. Manglen på erytrocytter (røde blodlegemer) fører til anæmi med træthed, bleghed og generel svaghed.

Den lave koncentration af leukocytter (hvide blodlegemer) kaldes også leukopeni.Det medfører en øget modtagelighed for infektion, fordi de hvide blodlegemer er de faktiske immunceller. Endelig fører manglen på blodplader (trombopeni) til en øget tendens til blødning. Imidlertid observeres en stærk stigning i leukocytter også kun hos 10 til 20 procent af de berørte.

En forstørret milt (splenomegaly) såvel som en forstørret lever (hepatomegaly) kan forekomme som yderligere symptomer. I sjældnere tilfælde forekommer mere alvorlige symptomer såsom vaskulær betændelse, knogleskifter og B-symptomer med feber, nattesved og vægttab. Men der er også asymptomatiske former i begyndelsen af ​​sygdomsprocessen.

diagnose

Blodprøver er den bedste måde at diagnosticere hårcellecukæmi. De typiske hårceller detekteres normalt. Derudover findes normalt koncentrationer af erythrocytter, leukocytter og blodplader, der er for lave.

Hos nogle få patienter er antallet af hvide blodlegemer imidlertid forhøjet. Der er også mere umodne erytrocytter i forskellige størrelser. Normalt er alle røde blodlegemer omtrent samme størrelse.

Komplikationer

Hårcellecukæmi forårsager alvorlig træthed og generel svaghed hos patienten. I de fleste tilfælde mindskes også patientens modstandsdygtighed, så visse daglige aktiviteter og sportsaktiviteter ikke længere let kan udføres. Som et resultat falder livskvaliteten ekstremt, og der er også psykologiske klager og forstyrrelser.

Den berørte person er også modtagelig for forskellige betændelser og infektioner på grund af hårcellecukæmi og bliver derfor oftere syg. Blødningstendensen øges også kraftigt, så den berørte person lider af rigelig blødning selv med mindre kvæstelser. I nogle tilfælde kan blødningen forekomme spontant og uden særlig grund.

Hårcellecukæmi gør også hverdagen vanskeligere for patienten. Vægttab og svær feber forekommer fortsat. Om natten er der sved og ikke sjældent åndenød. I værste fald kan patienten dø af symptomerne på behåret leukæmi, hvis denne sygdom ikke behandles.

Hårcelle leukæmi behandles ved hjælp af kemoterapi. I de fleste tilfælde skrider sygdommen positivt ud, hvis kræften diagnosticeres på et tidligt tidspunkt. Selv efter behandlingen skal patienten gennemgå forskellige undersøgelser.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da hårcelle leukæmi kan føre til alvorlige og endda livstruende symptomer, bør denne sygdom altid undersøges og behandles af en læge. Som regel skal lægen konsulteres, hvis den pågældende person lider af permanent træthed og træthed.

Denne klage kan ikke kompenseres ved at få nok søvn. Generel svaghed forekommer også, så modstandskraften hos den person, der er påvirket af den hårcelle leukæmi, reduceres betydeligt. En læge bør også konsulteres, hvis blødningstendensen øges.

De berørte lider af kraftig blødning, selv med enkle og små indsnit, som ikke stopper let. En øget følsomhed for infektion kan også indikere hårcelle leukæmi. Betændelser og infektioner er mere almindelige. Derudover antyder nattesved eller alvorligt vægttab håragtig celleleukæmi og bør også undersøges. Som regel kan diagnosen stilles af en læge eller en børnelæge. Yderligere behandling udføres derefter af en specialist.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Hårcelle leukæmi kan behandles meget godt med kemoterapi. I over 90 procent af tilfældene er der en fuldstændig eller mindst delvis remission af de syge celler. Såkaldte cytostatika baseret på purinanaloger bruges som kemoterapeutiske midler. Cytostatika forhindrer celler i at formere sig yderligere. Purinanalogerne er inkorporeret i cellekernens DNA i stedet for puriner. De forhindrer således yderligere celledeling.

Før behandling med purinanaloger bruges interferoner til at styrke immunforsvaret. Samlet set kan denne behandling helt ødelægge de syge celler og besejre kræft. Der kan dog udvikles tilbagefald, hvis ikke alle kræftceller er dræbt. På grund af den langsomme vækst kan disse gentagelser forekomme selv efter flere år.

Men tilbagefaldene kan også håndteres igen ved hjælp af kemoterapi. I den klassiske terapi brugte patienten en syv dages, 14 timers kontinuerlig infusion. I dag varer behandlingen fem dage med en daglig 2-timers infusion. Som nævnt tidligere svarer over 90 procent af patienterne på denne behandling. Mere end 80 procent af de berørte viser ingen tegn på tilbagefald, selv efter fem år.

I den specielle variant af hårcellecukæmi med en stigning i antallet af leukocytter administreres monoklonale antistoffer også ud over behandlingen med interferoner og purinanaloger. Også her er behandlingen normalt vellykket. Tidligere blev milten ofte fjernet med meget gode remissionsresultater. På grund af den fremragende prognose med kemoterapi udføres en splenektomi normalt ikke længere i dag.

Outlook og prognose

Udsigterne efter diagnosen hårcelle leukæmi kan vurderes som gode. Flere langvarige undersøgelser er blevet udført af forskere. I henhold til dette kan 70 procent af alle syge fortsætte deres liv normalt efter behandling. Det er afgørende for et positivt resultat, at folk reagerer på behandlingen.

De typiske tegn på hårcellecukæmi skal permanent og ikke kun delvis falde ned. Variationen af ​​hårcelle leukæmi (HZL-V) skal adskilles fra denne. Det reagerer ikke på mange behandlingsformer. Hvis patienter statistisk set lider af det, skal man antage en kort levetid.

Efter at den første sygdom og symptomer er helt forsvundet, er det vigtigt at diagnosticere tilbagefald så hurtigt som muligt. Da hårcelle leukæmi er kronisk, kan den bryde ud igen og igen. Der er ingen brugbare data om, hvilke tidsperioder der er forbundet med overdreven risiko. Snarere vender sygdommen aldrig tilbage for mange af dem, der er berørt, når symptomerne er aftaget.

Blod- og ultralydstest bør udføres regelmæssigt. I starten skal kropsprøver undersøges hver fjerde uge, senere mindst hver sjette måned. Et tæt netværk af forebyggende pleje fremmer fuldstændig reintegration i hverdagen og minimerer risikoen for at blive syg igen.

forebyggelse

Der er i øjeblikket ingen anbefalinger til forebyggende foranstaltninger mod hårcellecukæmi.

Efterbehandling

I tilfælde af hårcellecukæmi har patienten i de fleste tilfælde ingen særlige opfølgende muligheder, da sygdommen ikke kan behandles fuldstændigt. Livslang terapi kan anvendes, skønt patientens forventede levetid er meget reduceret af denne sygdom. Generelt har en tidlig diagnose af hårcellecukæmi altid en positiv effekt på det videre sygdomsforløb, så tidlig opdagelse er hovedfokus for denne sygdom.

Selve behandlingen udføres normalt ved hjælp af forskellige lægemidler. Patienten skal altid være opmærksom på den korrekte dosis og regelmæssigt indtag. Regelmæssig og løbende kontrol af en læge er også meget vigtig for at kontrollere sygdommens symptomer korrekt.

Selv efter at symptomerne er aftaget, skal en regelmæssig undersøgelse udføres af en læge. De berørte har brug for hjælp og kærlig pleje og støtte fra familie og nære venner i kampen mod kræft forårsaget af hårcellecukæmi. Dette kan også lindre depression eller andre psykiske lidelser. Kontakt med andre patienter har ofte en positiv effekt på forløbet af hårcelle leukæmi.

Du kan gøre det selv

Diagnosticeret hårcellecukæmi er ikke en selvbehandlingsforstyrrelse. Terapi skal ledsages af en onkolog. I dette tilfælde er det første valg normalt kemoterapi. Da dette ikke er uden bivirkninger, kan de berørte dog tage et par forholdsregler for at lindre de ledsagende symptomer og forbedre chancerne for bedring.

Grundlæggende bør immunsystemet styrkes, da kroppen er modtagelig for infektionssygdomme under kræft. Et velfungerende immunsystem kræver en afbalanceret diæt rig på vitale stoffer med masser af frisk frugt og grøntsager samt tilstrækkelig væskeindtagelse i form af stadig mineralvand eller usødet urtete.

Disse afbalancerer også syre-basebalancen. Eksisterende forsuring - som de fleste mennesker i den vestlige verden har - ville fremme de inflammatoriske processer i kroppen. Derudover stimulerer motion - helst i den friske luft - stofskiftet og lymfestrømmen. Dette gør det lettere for kroppen at afgifte og reducere stress.

Stressreduktion bør også overvejes: små pauser og mindfulnessøvelser kan integreres meget godt i den daglige rutine. Tilstrækkelig søvn har også en stabiliserende effekt på immunsystemet.

Midlertidig mikronæringsstofterapi i form af kosttilskud kan også være nyttig for at fortsætte med at støtte kroppen. Disse forsyner kroppen med vigtige mineraler og øger kroppens forsvar. Behandling med akupunktur eller akupressur kan hjælpe mod symptomer som kvalme og opkast.