Cystin sten

Ved en Cystin sten det er en speciel type urinsten, der er mindre almindelig. Cystinsten er også kendt som cystinsten og er kendetegnet ved en tilnærmelsesvis rund form. Cystinstenens konturer tilpasser sig også delvist til positionen i nyrebekkenet. Cystinstenens overflade er glat og minder om voks. Mens farven på cystinstenene har en tendens til at være gul, ligner stenene visuelt det frostede glas.

Hvad er en cystin sten?

Cystinsten er relativt sjældent i befolkningen. Stenene opstår som et resultat af en medfødt og genetisk forårsaget metabolisk sygdom. Imidlertid er kun en til tre procent af alle urinsten stencysten.

Stenene er hovedsageligt forårsaget af patienten, der lider af urolithiasis. Den underliggende sygdom er cystinuri, der arves på en autosomal recessiv måde. Sunde mennesker indsamler sjældent cystin i deres urin, der overskrider urinens potentiale til at opløses. Mennesker med cystinuri kumulerer markant øgede niveauer af cystin i urinen, især homozygote patienter.

årsager

Den vigtigste faktor bag udviklingen af ​​cystinsten er tilstedeværelsen af ​​arvelig cystinuri, der overføres på en autosomal recessiv måde og er sjælden. Mennesker med cystinuri lider af en metabolisk lidelse, der får en enorm mængde cystin til at ophobes i urinen. Organismen udskiller flere aminosyrer i urinen.

Sunde mennesker udskiller i gennemsnit omkring 40 til 80 mg cystin pr. Liter urin. Mennesker med cystinuri har på den anden side ofte koncentrationer på mere end 1000 milligram pr. Liter urin. Cystinuria henviser ikke kun til stoffet cystin, men også til ornithin, arginin og lysin.

Cystin er imidlertid meget vanskeligere at opløse i urinen end de andre aminosyrer. Den overdreven cystin er derfor ikke helt opløselig i urinen og krystalliserer. Som et resultat udvikler de typiske cystinsten hos de syge.

Symptomer, lidelser og tegn

Cystinsten forårsager typiske symptomer og lidelser. Patienter bemærker den første cystinsten hovedsageligt gennem pludselige, alvorlige smerter. Følelsen af ​​smerte stammer fra det faktum, at cystinsten bevæger sig i urinvejene. Især glider mindre sten eller individuelle fragmenter fra nyren ind i blæren og endelig ind i urinlederen.

I nogle tilfælde blokerer cystinsten næsten fuldstændigt urinlederen. Som et resultat oplever patienter akut, intens smerte i flankeområdet. Smerten spreder sig ofte til rygsøjlen og lysken. De fleste mennesker ser en ambulance i denne tilstand, fordi smerten er næsten uudholdelig.

Derudover er det ikke længere muligt at dræne urin fra nyrerne på grund af forstoppelsen. Urinen bygger sig op og forårsager yderligere smerter. Samtidig øges risikoen for betændelse i urinvejene.

diagnose

Patienter med cystinsten ser normalt en læge straks, så snart den første sten er smertefuld. Anamnesisen kan allerede afsløre, at personen lider af cystinuri. I nogle tilfælde stilles diagnosen af ​​den sjældne arvelige sygdom imidlertid først, før den første sten forårsager akut smerte. Lægen analyserer patientens genetiske disposition ved hjælp af en familiehistorie.

Den kliniske undersøgelse er baseret på forskellige procedurer. Lægen bruger billeddannelsesmetoder og udfører blod- og urinanalyser. Dette viser den øgede udskillelse af aminosyrer, som sammen med de akutte symptomer på cystinsten angiver sygdommen.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der pludselig opstår alvorlige smerter ved vandladning, skal en læge konsulteres. Lægen kan bruge en klinisk undersøgelse til at afgøre, om en cystinsten er til stede, og om nødvendigt fjerne den direkte. Lejlighedsvis kan cystinuri også løses ved at træffe foranstaltninger som at drikke kraftigt og klatre trapper. Hvis stenen efterlades ubehandlet, kan den yderligere tilstoppe urinvejene.

I det videre kursus er der intens smerte i flankeområdet, som kan sprede sig til rygsøjlen og lysken. På dette tidspunkt er selvbehandling ikke længere mulig, og en akutlæge skal straks kaldes. En læge skal konsulteres senest, når der bemærkes symptomer på en urinvejsinfektion.

Da cystinuri er en arvelig sygdom, er det nødvendigt med langvarig medicinsk afklaring og behandling. Ellers vil nye sten dannes om og om igen i løbet af livet, som forringer velvære og gradvist skader urinvejene og nyrerne.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

En kausal heling af cystinstenene er ikke mulig. Først og fremmest er det vigtigt, at patienter bruger mere vand. Derudover er kirurgiske indgreb normalt påkrævet for at fjerne cystinstenene. Stenene fjernes på forskellige måder.

Ved perkutan nefrolitholapaksion punkterer lægen nyren med en hul nål. Et instrument skubbes gennem denne nål, der ødelægger og fjerner cystenstenene. En løkkeekstraktion er også mulig, men dette bruges sjældent i disse dage. Metoden kan kun bruges, hvis cystinsten er i det nedre område af urinlederen.

Ved hjælp af en indsat løkke trækker lægen cystinsten udad. Risikoen for at skade urinlederen ved denne procedure er relativt høj, hvorfor metoden betragtes som forældet. Alternativt er kirurgisk fjernelse af cystinsten mulig. I de fleste tilfælde får patienten generel anæstesi.

Kirurgerne åbner derefter personens mave og fjerner cystinsten fra nyrerne eller urinvejene. Med alle metoder er det vigtigt at forhindre dannelse af nye sten efter fjernelse af cystinsten.

Outlook og prognose

Cirka 90 procent af cystinsten, der er mindre end fem millimeter i størrelse, skylles ud med urinen alene. Dette kan forårsage alvorlig smerte og under visse omstændigheder skader på urinrøret. Hvis cystinsten ikke behandles, kan der udvikles alvorlige komplikationer såsom skader på urinrøret og nyrerne. Livskvaliteten falder kraftigt, og dannelsen af ​​flere sten øger også de oprindelige klager.

Hvis der ikke er nogen behandling, er prognosen temmelig negativ, da større cystinsten ikke kan nedbrydes af kroppen. I tilfælde af kirurgisk behandling er prognosen generelt god. Følgende skader forekommer sjældent, og fjernelse med en stikknål er symptomfri for den pågældende. Da stendannelse er baseret på genetiske årsager, er kausal terapi ikke muligt.

Cystinsten kan derfor dukke op igen efter behandling. Derefter er en anden kirurgisk behandling nødvendig. Hvis dette gøres tidligt, er prognosen normalt god. På trods af gentagne indgreb har cystinsten ingen varige virkninger på den berørte persons helbred. De tilbagevendende klager kan føre til følelsesmæssige klager på lang sigt og permanent forringe trivsel.

forebyggelse

For at forhindre cystinsten er effektiv kontrol af den underliggende sygdom, dvs. cystinuri, nødvendig. Patienterne spiser en reduceret andel af visse aminosyrer. Derudover er det at tage C-vitamin nyttigt at minimere koncentrationen af ​​cystin. Under alle omstændigheder er det vigtigt, at befolkningen drikker nok vand. Drikkevand, der indeholder en relativt høj andel bicarbonat, anbefales.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har patienten ingen særlige opfølgningsforanstaltninger til rådighed for en cysteinsten. Den pågældende er primært afhængig af en hurtig og frem for alt af en tidlig påvisning og diagnose af denne sygdom, så der ikke er yderligere komplikationer eller klager. En tidlig diagnose har en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb, så den berørte skal kontakte en læge, så snart de første symptomer og tegn på sygdommen vises.

I de fleste tilfælde kan cystinsten ledes gennem urinen. Den berørte person skal drikke meget for at øge sandsynligheden for eliminering. I mange tilfælde er kirurgi imidlertid også nødvendig for at fjerne cystinstenen. Efter en sådan operation bør den pågældende bestemt hvile og ikke belaste kroppen.

Du må ikke deltage i fysiske eller anstrengende aktiviteter. Selv efter en vellykket procedure skal regelmæssige undersøgelser udføres af en læge for at påvise yderligere skader på et tidligt tidspunkt. Normalt reducerer en cysteinsten ikke forventet levetid for de berørte.