Det Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD) er en hjernesygdom forårsaget af prioner. Dette ændrer proteinstrukturen i hjernen, som derefter skifter til en slags hulagtig svamp. Tegnene på Creutzfeldt-Jakob sygdom ligner ofte dem af demens. Desværre er denne sygdom stadig uhelbredelig, selvom medicinen forsker intensivt på dette område.
Hvad er Creutzfeldt-Jakob-sygdom?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Hvad er Creutzfeldt-Jakob-sygdom? Neurologen H.-G. Creutzfeldt var den første, der rapporterede om Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Kort efter offentliggjorde Alfons Maria Jakob om sygdommen. Derfor fik sygdommen navnet Creutzfeldt-Jakob sygdom i 1922. Det er en ekstremt sjælden, men dødelig sygdom hos mennesker.
Creutzfeldt-Jakob sygdom udløses af proteiner (såkaldte prionproteiner), der er foldet sammen. Det særligt farlige ved disse prionproteiner er, at de infektiøse proteiner tvinger deres ændrede form på det sunde. Over tid ruster dette hjernen som en svamp. Derfor hører sygdommen til gruppen af transmissible spongioniske encephalopatier (TSE). Dette betyder noget i retning af: smitsom svampet hjernesygdom.
årsager
Der er flere typer Creutzfeldt-Jakob sygdom. Hvis det forekommer uden en åbenbar ekstern årsag, er det en sporadisk Creutzfeldt-Jakob-sygdom. Normalt påvirkes personer over 65 år. Det er den mest almindelige form for sygdommen, men antallet af tilfælde har været relativt konstant over hele verden i årevis.
Sygdommen kan også være arvelig. Man taler derefter om en arvelig Creutzfeldt-Jakob-sygdom. Derudover kan Creutzfeldt-Jakob sygdom udløses af en infektion. Injektionen af humane væksthormoner var især en klar risikofaktor. Men transplantation af humane meninges eller hornhinder kan også udløse en "erhvervet" Creutzfeldt-Jakob sygdom.
En anden variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD for kort) påvirker hovedsageligt personer under 30 år. Det svarer til hjernesygdommen BSE observeret hos kvæg. VCJD blev først beskrevet i England i 1996. VCJD er mest sandsynligt årsagsmæssigt relateret til sygdommen kendt som madko-sygdom.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hukommelsesforstyrrelser og glemsomhedSymptomer, lidelser og tegn
Creutzfeldt-Jakob sygdom er forbundet med meget alvorlige klager, der markant begrænser og reducerer patientens livskvalitet. De berørte lider normalt af hukommelsesforstyrrelser, hvilket fører til hukommelse bortfalder og generelt forvirring hos den pågældende.
Ofte lider patienterne med Creutzfeldt-Jakob-sygdom også af orienterings- eller koordinationsforstyrrelser og kan let skade sig selv eller ikke længere finde deres eget hjem. Koncentrationsforstyrrelser forekommer også, så normal tænkning, handling og tale med andre mennesker ikke længere er mulig. Det kan også føre til lammelse af hele kroppen, så bevægelsesbegrænsninger forekommer.
Mange patienter er afhængige af hjælp udefra i deres hverdag på grund af Creutzfeldt-Jakob sygdom og kan ikke længere klare hverdagen alene. Desuden kan det føre til depression eller angst, hvor den berørte ofte skælver eller forekommer rastløs. Muskeltrækninger kan også forekomme med denne sygdom.
Symptomerne ligner meget symptomerne på typisk demens. I alvorlige tilfælde kan begrænsningerne være så store, at de berørte skal stole på en kørestol. Det er også vanskeligt at genkende dine egne familiemedlemmer eller andre mennesker, du kender. Creutzfeldt-Jakob sygdom fører i sidste ende til døden af den berørte person.
Rute
Hvordan ser forløbet af Creutzfeldt-Jakob sygdom ud? I Creutzfeldt-Jakobs sygdom mister patienten gradvist sine mentale og motoriske evner først, men derefter hurtigere. Ud over forstyrrelser i opfattelsen forekommer smertefulde misopfattelser og depression, hukommelsesforstyrrelser og endda demens.
Derudover forstyrres koordinationen af bevægelsessekvenser. Ved Creutzfeldt-Jakob sygdom forekommer muskeltrækninger og andre ufrivillige bevægelser også. Magnetisk resonans tomografi kan påvise ændringer i visse områder af hjernen i Creutzfeldt-Jakob sygdom.
I de sene stadier af Creutzfeldt-Jakobs sygdom forekommer en alvorlig drivsygdomsforstyrrelse. I den vågne tilstand mangler den berørte person nogen motivation for at bevæge sig eller tale.
I henhold til den nuværende viden fører Creutzfeldt-Jakob sygdom til døden med en gennemsnitlig varighed på fire til seks måneder.Der er dog patienter, der døde efter tre uger, og andre, der blev diagnosticeret med Creutzfeldt-Jakob sygdom efter to år.
Komplikationer
Creutzfeldt-Jakob sygdom kan ikke behandles. Patienten lider af en række symptomer, som forværres, efterhånden som sygdommen skrider frem. Bevægelsesforstyrrelser og balanceforstyrrelser forekommer. Det starter med vanskeligheder med at gå og udføre hverdagslige aktiviteter, såsom at drikke eller holde og bruge en kniv og gaffel, mens man spiser.
På et vist stadie af sygdommen har patienten brug for en kørestol eller senere sengeliggende. Musklerne bliver også stive, så patienten skal hjælpes med mad på et senere sygdomsstadium. Der er også psykologiske vanskeligheder. Personlighedsændringer kan forekomme.
Patienten har brug for regelmæssig pleje fra uddannet personale, men også fra familiemedlemmer. Familien har brug for meget tid, tålmodighed og pleje for at pleje en patient med Creutzfeldt-Jakob sygdom. Patientens demens skrider også frem. Dette manifesterer sig i forringelsen af evnen til at koncentrere sig samt en forstyrrelse af den kortvarige hukommelse.
Patienter bliver forvirrede, og de genkender måske ikke deres egne familiemedlemmer eller kun nogle gange. Creutzfeldt-Jakob sygdom fører i sidste ende til den påvirkede patients død. Dette kan ske overalt fra et år til et og et halvt år efter sygdommens begyndelse.
Hvornår skal du gå til lægen?
I Creutzfeldt-Jakobs sygdom ændres hjernens proteinstruktur, som i sidste ende muteres til en slags hul svamp. Selvom forstyrrelsen betragtes som uhelbredelig, bør Creutzfeldt-Jakob-sygdommen straks konsulteres, såfremt man i mistanke om Creutzfeldt-Jakob-sygdom kan behandles.
Den sporadiske Creutzfeldt-Jakob-sygdom rammer hovedsageligt personer over 65 år. Folk i denne alder, der observerer visse symptomer, bør derfor konsultere en læge så hurtigt som muligt. Typisk for Creutzfeldt-Jakob-sygdommen er for eksempel hukommelseshuller, balance- og orienteringsforstyrrelser, dårlig koncentration, lammelse, rysten, depression og angsttilstande uden trussel.
Ovenstående bivirkninger forekommer med talrige, også meget mere ufarlige sygdomme. Det er derfor ikke nødvendigt at få panik, men symptomerne skal bruges som en mulighed for snart at se en læge. Dette gælder især, hvis forstyrrelsen allerede er forekommet i familien, da der også er en arvelig form for Creutzfeldt-Jakob-sygdom.
En tredje variant af Creutzfeldt-Jakob sygdom forekommer overvejende hos unge under 30 år og er forbundet med hjernesygdommen BSE observeret hos kvæg. Symptomerne er de samme som ved sporadisk og arvelig Creutzfeldt-Jakob-sygdom. Unge bør derfor ikke blot afvise sådanne symptomer som en stressreaktion, forudsat at de forekommer regelmæssigt, men snarere konsultere en læge omgående.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Derfor kan indtil videre kun symptomerne behandles for at give lindring til patienten. Antidepressiva (mod depression) eller neuroleptika (til rastløshed eller hallucinationer) anvendes. Anti-epileptiske stoffer (såsom clonazepam, valproinsyre) hjælper med muskeltrækninger.
I øjeblikket forskes der i behandlinger af Creutzfeldt-Jakob sygdom. Anti-prion-midler har opnået lovende resultater i dyreforsøg. Derudover arbejdes hårdt på en behandling, der gør det muligt at stoppe sygdommen. Indtil videre har amerikanske forskere allerede opnået succes her. Før de endelige resultater foreligger, skal disse terapeutiske tilgange dog først undersøges i større patientgrupper.
I 2000 blev en patient diagnosticeret med vCJD, først i Tyskland og derefter i USA. Denne patient kom derefter åbenlyst. Da dette er umuligt i henhold til den aktuelle videnskabstilstand, var det sandsynligvis en fejlagtig diagnose af vCreutzfeldt-Jakob sygdom.
Outlook og prognose
Prognosen for Creutzfeldt-Jakob sygdom er forskellig for alle tre varianter. Det skal bemærkes, at det er dødeligt i alle tilfælde. Den pludselig forekommende variant af sygdommen fører til død af den ramte person inden for seks måneder i gennemsnit. En familierelateret variant kan på den anden side vare op til 40 måneder, før døden opstår. Forkortede veje til sygdom er imidlertid også mulige, hvilket fører til død inden for fire måneder. Den nye variant af Creutzfeldt-Jakob sygdom tillader imidlertid overlevelsesperioder på gennemsnitligt 12-14 måneder som en prognose.
Derudover adskiller sygdomsforløbet sig minimalt fra hinanden i de tre varianter. Imidlertid fører alle tre til det typiske tab af motoriske og kognitive evner hos dem, der er berørt.
En kur er ikke i syne på grund af den stadig ikke fuldt forståede mekanisme for spongiform encephalopati. Det kan snarere antages, at det netop er de arvelige former, der fortsat vil eksistere. Ved at eliminere og undgå alle farekilder (forskellige dyr og deres komponenter; især kvæghjerne), kan sygdomme fra dette spektrum indeholdes.
I henhold til den nuværende viden er fremkomsten af en sådan epidemi usandsynlig. Derudover kan den arvelige form ikke overføres, hvilket gør det til et rent genetisk problem.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hukommelsesforstyrrelser og glemsomhedEfterbehandling
Der er i øjeblikket ingen velbegrundede metoder til opfølgning af Creutzfeldt-Jakob-sygdommen. Da sygdommen er dødelig, kan opfølgningsbehandling efter behandling kun udføres symptomatisk. Derudover er der stadig ingen former for terapi for denne sygdom, der forårsager en kur. I bedste fald bremses processen ned.
Den faktiske diagnose af CJD kan først fastlægges klart efter døden under en obduktion. Hvis clonazepam administreres mod muskeltremor, testes valproinsyreniveauet regelmæssigt, og dosis justeres til det aktuelle kurs. Magnetisk resonansafbildning anbefales for at illustrere sygdomsforløbet.
Efterbehandling påvirker primært sygeplejepersonalet på hospitaler. Prionerne kan overføres fra person til person, men kun når de kommer i direkte kontakt med åbne sår, blod eller infektiøst væv. Ved normal patientkontakt er konventionel hygiejne tilstrækkelig. Infektiøst materiale, der opsamles under operationer, skal bortskaffes korrekt. I tilfælde af forestående kontakt med en patients kropsvæsker udføres desinfektion med natriumhypochlorit eller natriumhydroxid.
Særlige beskyttelsesforanstaltninger anbefales til kirurgiske indgreb. Det anbefales at have dobbelthandsker og dobbelt beskyttelsesbeklædning samt beskyttelsesbriller. Kirurgiske instrumenter bortskaffes som C-affald. Prioner klæber hovedsageligt til metalliske overflader og er yderst modstandsdygtige over for konventionelle steriliseringsmetoder, såsom at dræbe bakterier ved standardtemperaturer, alkohol eller UV-stråler.
Du kan gøre det selv
I tilfælde af Creutzfeldt-Jakob-sygdom skal den berørte fokusere på de processer, som han er i stand til at udføre, afhængigt af hans helbredstilstand. Da sygdommen er progressiv, er det vigtigt, at der er tilstrækkelig informationsudveksling mellem lægen og patienten om yderligere processer.
På dette grundlag giver det mening, hvis livsbegivenheder planlægges og omstruktureres i god tid. Metoder eller ledsagende terapier til følelsesmæssig styrkelse af den syge person er nyttige. For at bevare almindeligt velvære er det også vigtigt at håndtere konstruktivt sygdommens skæbne. Tæt koordinering med mennesker fra det omkringliggende område er meget nyttigt. Udviklingen kan diskuteres sammen og grænser defineres for at minimere byrden for alle berørte i det sociale miljø.
Psykisk fleksibilitet er nyttigt, og den syge person skal holde et positivt syn på livet. For at opretholde motivation og deltagelse i livet er det fordelagtigt, hvis der opdages nye hobbyer. Disse skal følges med optimisme og selvtillid. Forventningerne til andre mennesker bør minimeres, og ens egen frygt bør åbnes. Udvekslingen med mennesker med den samme diagnose er ofte inspirerende for at modtage nyttige tip og opbygge psykologisk stabilitet.
.jpg)
.jpg)
