Adenoid cystisk karcinom

Lægen taler, når han taler om en adenoid-cystisk carcinom starter fra en ondartet tumor. Selvom tumoren forekommer relativt sjældent, er den dødelig i mange tilfælde. Hovedsageligt fordi adenoid-cystisk carcinom spreder sig, så andre organer også kan blive angrebet af kræftcellerne. Den 5-årige overlevelsesrate er 89 procent; den 15-årige overlevelsesrate er kun 40 procent.

Hvad er adenoid cystisk karcinom?

Adenoid-cystisk carcinom er en ondartet tumor. Imidlertid forekommer tumoren sjældent. Adenoid-cystisk carcinom er afledt fra kirtelvævet; Adenoid-cystisk karcinom i hoved- eller halsområdet diagnosticeres hovedsageligt.

Spytkirtlerne er blandt de mest almindelige manifestationssteder; adenoid-cystisk carcinom forekommer hovedsageligt i parotis, mandibular eller endda i de små spytkirtler. Nogle gange har læger været i stand til at identificere yderligere lokaliseringer igen og igen i de senere år.

Disse inkluderer adenoid-cystisk karcinom i lacrimala kirtler, næse og paranasale bihuler, vindrøret, strubehovedet, lungerne, huden, bronchier, brystkirtlen, livmoderhalsen, den ydre auditive kanal, prostata eller endda bartholin -Kland kunne dannes. Det er kendetegnet ved den langsomme vækst af adenoid-cystisk carcinom i begyndelsen.

Imidlertid viser tumoren en udtalt tendens til at infiltrere, hvilket primært påvirker det omgivende væv. Af denne grund kan adenoid-cystisk carcinom sjældent fjernes fuldstændigt, så nye tumorformationer kan forekomme igen og igen.

Tumoren er beskrevet af Robin og Laboulbene; Først i 1856 blev tumoren dokumenteret mere detaljeret af Theodor Billroth, en kirurg. På grund af dette bruges stadig adenoid cystisk karcinom i dag Cylindrom kaldes, fordi tumorcellerne har en cylindrisk form. Udtrykket adenoid cystisk karcinom blev først brugt af James Ewing, en patolog.

årsager

Indtil videre er der ingen kendte årsager til, at adenoid-cystisk karcinom overhovedet udvikler sig. Der er heller ingen kendskab til miljømæssige eller genetiske risikofaktorer, der undertiden fremmer dannelsen af ​​adenoid-cystisk karcinom. På det molekylære genetiske niveau har medicinske fagfolk imidlertid kunnet bestemme, at det såkaldte p53-tumorundertrykkende gen er blevet inaktiveret, især i aggressive og avancerede adenoid-cystiske carcinomer.

Nye undersøgelser henviser også til en sletning af visse kromosomale regioner (såsom regionen 1p32-36). De mest almindelige genetiske abnormiteter observeret i forbindelse med adenoid-cystisk karcinom er hidtil fundet i denne region.

Symptomer, lidelser og tegn

De ramte klager over symptomer på lammelse, der kan vises overalt. Hævelse af cervikale lymfeknuder forekommer også. Nogle gange kan diffus smerte eller paræstesi forekomme.

På grund af det faktum, at dette er en meget sjælden tumor, diagnosticeres adenoid-cystisk karcinom ofte meget sent. Fordelen er, at tumoren vokser langsomt, men på samme tid er der en ulempe: Selv hvis tumoren vokser langsomt, kan den stadig sprede sig, så andre organer undertiden allerede er inficeret af kræftceller.

Diagnose & kursus

Lægen kan kun stille en endelig diagnose, efter at tumorvævet er fjernet (fin nålpunktion, biopsi), og derefter er der udført en mikroskopisk undersøgelse af patologer. Inden for forplantningsdiagnostik bruges hovedsageligt billeddannelsesmetoder, såsom magnetisk resonans tomografi, computertomografi eller positronemissionstomografi.

Ved histologi viser adenoid-cystisk karcinom et stærkt differentieret billede; tumoren er bedst kendt for sin meget infiltrative vækstadfærd. Vækstmønsteret er kirtelformet eller sigte-lignende. Adenoid-cystisk karcinom vokser langsomt, men permanent, så den 5-årige overlevelsesrate på 89 procent er gunstig, men den 10-årige overlevelsesrate er kun 65 procent.

Den 15-årige overlevelsesrate er kun 40 procent. For sygdomsforløbet er det histologiske vækstmønster, tumorstørrelsen, lokaliseringen og også det kliniske trin, spørgsmålet om, hvorvidt der er knogleinddragelse, og også status for de kirurgisk placerede resektionsmargener af stor betydning.

Hvis der er et cribriform eller rørformet vækstmønster, kan sygdommen udvikle sig godt; Lymfeknudeinddragelse er mulig, men kun sjældent (5 til 25 procent). Fine metastaser, der efterfølgende indlejres i lungerne, hjernen, knoglerne eller leveren er mulige. Det er derfor en realitet i 25 til 55 procent af alle tilfælde, som andre tumorer udvikler sig. Hvis tumorcellerne spreder sig, er overlevelsesraten - inden for de første fem år - kun 20 procent.

Komplikationer

Adenoid-cystisk karcinom er en temmelig sjældent forekommende ondartet spytkirteltumor, der manifesterer sig i hoved- og halsområdet. Det vokser langsomt fra mundtaget langs blodkarene og nerverne. Symptomet mærkes som en meget smertefuld hævelse. I akutte tilfælde også ved hjælp af ansigtslammelse.

Den berørte person har brug for øjeblikkelig medicinsk hjælp til at forene årsagen. Som en yderligere komplikation kan tumoren danne klumper i lymfeknuderne, der spreder sig til hjernen, spiserøret og lungerne. Hvis den berørte person ikke modtager behandling for symptomet, kan infektionen også sprede sig til huden, prostata og livmoderhalsen.

Kvinder påvirkes oftere af symptomet end mænd. Aldersstrukturen for patienterne er mellem 30 og 70 år og forekommer sjældent i barndommen. På grund af adenocarcinomets vedvarende tilbagevendende natur er en fuldstændig kur ikke mulig. En detaljeret patogenese af, om symptomet er genetisk eller miljømæssigt, er endnu ikke kendt.

Adenoid-cystisk carcinom fjernes i vid udstrækning under en kirurgisk procedure. Terapien afhænger af diagnosen. Da tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt på grund af tumorens spredning, anbefales kombineret strålebehandling til indeslutning. Form af terapi kan anstrenge patientens psyke og fysiske tolerance og kræver intensiv pleje.

Hvornår skal du gå til lægen?

De typiske advarselssignaler for adenoid cystisk karcinom er lammelse af ansigtet og hævelse i cervikale lymfeknuder. Nogle gange er der også diffus smerte og unormale fornemmelser, som stiger efterhånden som sygdommen skrider frem. Hvis der bemærkes en eller flere af disse symptomer, anbefales det at omgående kontakte en læge. En hurtig medicinsk evaluering kan forbedre overlevelsesfrekvensen markant. Det tilrådes derfor at tale med familielægen, så snart den første klage finder sted, som der ikke er nogen anden forklaring på.

Hvis der er mistanke om et karcinom, skal passende specialister også konsulteres. Dette gælder især, hvis den pågældende person har haft kræft i fortiden. Genetiske disponeringer bør også overvejes og om nødvendigt drøftes med lægen. Adenoid-cystisk karcinom skal altid diagnosticeres af en læge og derefter behandles ved hjælp af strålebehandling. Medicinsk vurdering af kræft bør udføres så tidligt som muligt for at forbedre chancerne for bedring og for at udelukke komplikationer.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Hvis lægen stiller diagnosen, at det er et adenoid-cystisk karcinom, foretrækker han oprindeligt fuldstændig fjernelse af tumoren. Patienten skal gennemgå en kirurgisk procedure. Tumoren fjernes med en tilstrækkelig sikkerhedsmargin fra det omgivende væv.

For at reducere tilbagefaldshastigheden bestilles postoperativ strålebehandling. Kemoterapi anbefales dog ikke; Indtil videre er der ingen effektiv kemoterapi mod adenoid-cystisk karcinom. Såkaldte kombinationsterapier, dvs. dem, der består af kemoterapi og strålebehandling, bruges kun i nogle få tilfælde - hovedsageligt til test.

Outlook og prognose

Prognosen for adenoid-cystisk karcinom i hoved- eller halsområdet vurderes forskelligt, når man bruger strålebehandling. For det første siges det, at tumoren ikke hopper på den. Værdien af ​​en såkaldt neutronbestråling vurderes stadig mere positiv.

Desværre er heling ofte ikke mulig. Fuldstændig fjernelse af tumoren lykkes normalt ikke, fordi tumoren vokser langs nerver og blodkar. Der kan derfor ofte observeres ny tumorøs udvikling. Hurtig tumorvækst med datttumorer er sjældent dokumenteret.

De fleste adenoid-cystisk karcinom vokser meget langsomt. Imidlertid har denne tumor en tendens til at metastasere i lungerne og knoglerne. Tendensen til tilbagefald er også relativt høj. Disse faktorer får prognosen til at vises i et dårligt lys ved første øjekast.

En fem års overlevelsesrate er omkring 75%. Den ti-årige overlevelsesrate er stadig 30% og den tyve-årige overlevelsesrate er stadig 10%. Hvis dattertumorer vises i lungerne, er den gennemsnitlige overlevelsestid tre og et halvt år. Det skal bemærkes, at i det sene, hurtigt infiltrerende trin synes det kun at være palliativ terapi at være mulig. Især når metastasen er startet.

forebyggelse

Da der i øjeblikket ikke er viden om udvikling af adenoid-cystisk carcinom, kendes ingen forebyggende foranstaltninger. Det er vigtigt, at - hvis lægen foretager diagnosen adenoid cystisk karcinom - omgående behandling påbegyndes.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde er mulighederne eller foranstaltningerne til opfølgning af denne sygdom meget begrænsede. Først og fremmest er en hurtig og frem for alt en tidlig diagnose meget vigtig, så der ikke er yderligere forringelse eller andre klager og komplikationer. Som et resultat af denne tumor reduceres levetiden for den berørte person i de fleste tilfælde væsentligt.

Som regel anbefales yderligere undersøgelser, selv efter vellykket behandling og fjernelse af tumoren, så yderligere tumorer kan påvises på et tidligt tidspunkt. I de fleste tilfælde behandles sygdommen ved kirurgisk fjernelse af tumoren. Efter en sådan kirurgisk procedure er den pågældende afhængig af sengeleje.

Anstrengelse eller andre stressende aktiviteter skal under alle omstændigheder undgås for ikke at belaste kroppen unødigt. I de fleste tilfælde er patienterne også afhængige af hjælp og støtte fra venner og bekendte. Dette gælder også kemoterapi, som de fleste patienter har brug for omfattende støtte fra deres pårørende til. Dette inkluderer også psykologisk støtte til den pågældende.

Du kan gøre det selv

Adenoid-cystisk karcinom er en ondartet kræft, der normalt tager et alvorligt forløb. De syge kan støtte behandlingen ved at ændre deres livsstil. Ud over diæter og sportslige tiltag anbefales undertiden alternative helingsmetoder.

Massager eller akupunktur hjælper med at lindre smerter og er derfor en vigtig del af terapien. Patienterne skal diskutere alternative behandlingsmetoder med den ansvarlige læge, så disse kan koordineres optimalt med den konservative terapi. Derudover gælder generelle forholdsregler som at undlade at holde sig inde med alkohol og koffein.

For ikke at irritere spiserøret yderligere, skal krydret, varmt, koldt og surt mad undgås så vidt muligt. Det anbefales en let diæt, som kan suppleres med kosttilskud og appetitstimulerende midler, hvis sygdommen fører til underernæring.

De syge bør også tale med andre syge. At tale med andre kræftpatienter gør det ikke kun lettere at håndtere sygdommen, men viser ofte også andre måder at forbedre trivsel og derved forbedre livskvaliteten på lang sigt. Endelig, i tilfælde af et adenoid-cystisk karcinom, skal stemmen skånes, da den normalt allerede er hårdt påvirket af tumoren.