Det Butterfly erythema er et symptom på en sjælden autoimmun sygdom, lupus erythematosus (PE), der forekommer i to hovedformer. Kutan lupus erythematosus, en af de to hovedformer, forekommer i mange forskellige undertyper og kan også angribe led og indre organer, efterhånden som sygdommen skrider frem (systemisk PE).
Hvad er en sommerfugl erytem?
Butterfly erythema er en symmetrisk rødme i ansigtet, der ændrer sig afhængigt af den underliggende sygdom.© tomozina1 - stock.adobe.com
Lægerne beskriver en symmetrisk, inflammatorisk rødme i ansigtet i form af en sommerfugl, der spreder sig fra broen af næsen til både kinder og pande som sommerfugl erythema. Det forveksles ofte med en solskoldning. Sommerfugl erythema har en lys rød farve, er flad eller let hævet, skarpt defineret og dækket med vægte. De berørte føler smerter, når de rører ved kanterne.
Hudændringerne forsvinder undertiden på egen hånd. Hvis det imidlertid er et symptom på lupus erythematosus (sommerfugl lav), bliver det til et skællende udslæt dækket med blærer. Det er begrænset til hudoverfladen og det subkutane fedtvæv.
Sommerfugl erythem kan dog også forekomme i forbindelse med erysipelas (sårros), en bakteriel hudinfektion, der påvirker ansigt og ekstremiteter. Lupus erythematosus er meget sjælden. Ud af 100.000 mennesker, der kun er 12 til 50, bliver syge, er alderen normalt mellem 15 og 25 år. Den autoimmune inflammatoriske sygdom rammer flere kvinder og piger end medlemmer af det mandlige køn.
LE forekommer ofte som en hybrid af forskellige undertyper og er begrænset til hudregioner, der er særligt udsat for UV-lys. Nogle undertyper af den kutane form, dvs. begrænset til huden, efterlader stærkt sunkne hvidlige ar med en brunlig kant, når de heles.
årsager
I de fleste tilfælde er butterfly erythema et symptom på lupus erythematosus (PE), en autoimmun sygdom (kollagenose), der hovedsageligt rammer unge kvinder mellem 15 og 25 år. Hvorfor det sker, at immunsystemet hos dem, der lider af LE, angriber kroppens egne bindevævsceller, er stadig stort set ukendt. Læger antager, at sygdommen er genetisk.
Hormonelle udsving og hormonændringer (graviditet, pille), visse medikamenter, virussygdomme, små hudskader, stærkt sollys og psykologisk eller fysisk stress diskuteres også som årsager. Det er karakteristisk, at sommerfugl erythema ofte vises efter intensiv solbadning (ferie i sydlige lande) og under eller efter graviditet.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod udslæt og eksemSygdomme med dette symptom
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Hormonelle lidelser (hormonsvingninger)
- Ømme rose
Diagnose & kursus
Efter at have taget den medicinske historie, undersøges patienten grundigt fysisk. Hos hudlægen skal han gennemgå en hudundersøgelse, hvor flere biopsier laves for at finde ud af den nøjagtige årsag til hudskiftet. Hans blod testes for auto-antistoffer, som altid findes i systemisk lupus erythematosus og i de fleste tilfælde i subakut kutan PE.
Dette er antinukleære faktorer (ANA), ds-DNA-antistoffer osv. Derefter kan lægen gennem yderligere undersøgelser finde ud af, om indre organer er påvirket af sygdommen.Da lupus erythematosus er en ekstremt sjælden sygdom, har medicin i øjeblikket ingen laboratorieværdier, som sygdomsaktiviteten kan vurderes pålideligt med. Hos to tredjedele af patienterne foregår det i faser og er oprindeligt begrænset til hudoverfladen.
I en tredjedel af de berørte har PE et kronisk, snigende forløb. Der kan være år uden symptomer mellem opblussen. Undertiden bliver de inflammatoriske hudændringer til systemisk lupus erythematosus (SLE). I hans tilfælde ændres leddene og forskellige organer også patologisk. Dette er tilfældet i næsten alle patienter med akut kutan PE (ACLE).
I subakut kutan PE (SCLE) forekommer dette kursus kun i ti til femten procent af patienterne i kronisk discoid PE (CDLE) i højst fem procent af tilfældene. De andre lupusundertyper er kun begrænset til huden. Patienter med CDLE har en god chance for, at deres sygdom standser efter et par år eller årtier.
Subakut kutan lupus erythematosus har også en gunstig prognose. Hvis lungerne, hjertet og nyrerne påvirkes af systemisk lupus erythematosus, kan det føre til alvorlige sygdomme og i isolerede tilfælde endda til døden.
Komplikationer
En sommerfugl erythema forekommer især i systemisk lupus erythematosus (SLE), som har adskillige komplikationer. Denne autoimmune sygdom kan påvirke alle organer i kroppen, især nyrerne og det centrale nervesystem. I nyrerne fører lupus erythematosus til en betændelse kendt som lupus nephritis. Hvis det ikke behandles, kan dette hurtigt omdannes til nyresvigt (nyreinsufficiens).
På lang sigt fører dette til forhøjet blodtryk (hypertension). Derudover er der forstyrrelser i syre-basebalancen og elektrolytbalancen. Resultatet er en reduceret udskillelse af syrer i nyrerne, pH-værdien i blodet stiger, og acidose udvikles. Denne acidose forårsager hyperkaliæmi, dvs. et forøget kaliumniveau i blodet, hvilket kan resultere i alvorlige hjertearytmier, som kan føre til hjertestop.
Derudover kan nyrerne ikke længere udskille nok væske, så det ophobes i kroppen og ødem udvikler sig. Endelig kan nyresvigt føre til anæmi og D-vitaminmangel. Involvering af det centrale nervesystem kan være ledsaget af betændelse i hjernen eller rygmarven (encephalitis eller myelitis).
Dette kan føre til lammelse eller epileptiske anfald. I de værste tilfælde kan det også føre til paraplegi af patienten. Blindhed kan også tænkes. Derudover er de berørte mere modtagelige for infektioner og ondartede sygdomme.
Hvornår skal du gå til lægen?
I mange tilfælde er symptomerne eller symptomerne på sommerfugl erythema inkonsekvente, så en tidlig diagnose af denne sygdom er ikke mulig i mange tilfælde. Du bør dog altid konsultere en læge, hvis du har nyreproblemer, eller hvis centralnervesystemet er begrænset. I værste fald kan det uden behandling føre til lammelse eller fuldstændig nyresvigt. En læge skal også behandle dig, hvis du har hjerteproblemer. Den berørte person kan dø uden behandling.
En læge skal også altid konsulteres i tilfælde af epileptiske anfald. I det videre kursus kan sommerfuglens erytem også føre til komplet paraplegi. Som regel kan dette ikke behandles af en læge. En undersøgelse er dog stadig nyttig, da den kan bruges til at udføre visse behandlingsformer, der kan føre til en forbedring af denne sygdom. Udslæt, der ikke kan knyttes til nogen anden klage, kan også være et symptom på sommerfugl erytem og bør undersøges af en læge.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Sommerfugl erythem, der kun forekommer i ansigtet, og discoid udslæt, der også forekommer i andre dele af kroppen, reagerer godt på behandling med kortison salve. I alvorlige tilfælde kan lægen administrere immunsuppressiva, såsom ciclosporin A eller azathioprin og cytostatika, der formodes at hæmme cellevækst. Patienter rådes til ikke at udsætte sig for direkte sol og altid anvende solblokkere med en høj solbeskyttelsesfaktor, så deres tilstand ikke forværres.
Hvis hudændringerne ikke trækker tilbage, eller hvis andre områder af huden, der udsættes for lys, påvirkes af hudinflammationen, bruger lægen et antimalariamiddel, der indeholder hydroxychlorokin eller klorokin. Behandlingen med dette middel er vellykket i tre ud af fire tilfælde. Det ledsages af regelmæssige undersøgelser af fundus og blodprøver.
Ud over det antimalariale middel gives også kortisontabletter eller cortisoninfusioner i tilfælde af udtalt sommerfugl lav. Hvis patienten lider af systemisk lupus erythematosus, skal de enkelte sygdomme også behandles: Ved gigt gives han ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) og smertestillende midler. Undertiden er indgivelse af belimumab, et monoklonalt antistof, også nyttigt.
Outlook og prognose
Som regel er der alvorlig rødme i ansigtet med en sommerfugl erythema. Selve rødmen er også forbundet med smerter, der opstår ved berøring.
Mange syge føler sig utilpas og ikke tiltrækkende af sommerfuglens erytem, hvilket har en negativ effekt på patientens selvværd og kan også føre til psykologiske problemer. I nogle tilfælde kan blister vises på udslettet. Livskvaliteten reduceres derfor kraftigt af sommerfuglens erytem.
I de fleste tilfælde kan butterfly erythema behandles ved hjælp af cremer og salver. Hvis disse ikke hjælper, gives immunsuppressiva. Patienten har heller ikke længere tilladelse til at tilbringe lang tid i solen uden solbeskyttelse og er derfor begrænset til hans aktiviteter.
Hvis sommerfuglens erytem ikke forsvinder på egen hånd, kan der anvendes medicin mod malaria, som normalt er meget effektive mod symptomerne. I alvorlige tilfælde kan tabletter, der indeholder kortison, tages. Smerten behandles med smertestillende midler.
I de fleste tilfælde kan sommerfuglens erythema begrænses eller helbredes fuldstændigt. Symptomet reducerer ikke forventet levealder.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod udslæt og eksemforebyggelse
Forebyggelse er endnu ikke mulig, da de nøjagtige årsager til den inflammatoriske sygdom endnu ikke er kendt. Hvis den genetiske disponering er kendt, skal den berørte dog prøve at undgå triggers (infektioner, stress, stærkt sollys).
Du kan gøre det selv
Det er især vigtigt at beskytte følsom hud mod eksponering for solen. Direkte kontakt med solen skal undgås så vidt muligt eller i det mindste reduceres. Det er lige så vigtigt at bruge solcreme med en meget høj solbeskyttelsesfaktor samt at bære lukket tøj og en hat. Disse forholdsregler skal også overholdes om vinteren. Det er lige så vigtigt at beskytte huden mod kulde som mod varmen. Ved udflugter skal man sørge for, at der er tilstrækkelig skygge.
Nikotin har også en negativ effekt på sygdomsforløbet. De berørte bør om muligt holde op med at ryge og undgå lukkede rum, hvor folk ryger. Indtagelse af østrogenpræparater har en lige så negativ virkning på sygdommen. En alternativ præventionsmetode bør søges hos specialist. At styrke immunforsvaret er også vigtigt. Indtagelse af en diæt rig på vitale stoffer, motion i frisk luft og afslapningsfaser er afgørende for dette. Da sommerfugl erytem er en inflammatorisk proces, kan kroppen understøttes af indtagelse af mikronæringsstoffer - såsom selen. Disse modvirker aktivt den inflammatoriske proces i kroppen.
I behandlingen af sommerfugl erythema har det øgede forbrug af omega-3-holdige fødevarer såsom fed fisk fra havet (laks, torsk, makrel) eller linfrøolie vist sig. Disse skal indarbejdes i menuen så ofte som muligt.