EN rhabdomyosarcom- hører til gruppen af blødt vævs tumorer; Rhabdomyosarkomer opstår fra degenererede eller ikke fuldt modne celler i muskler eller bindevæv. Rhabdomyosarcoma påvirker næsten udelukkende børn; 87% af alle syge er yngre end 15 år. Drenge er lidt mere berørt end piger.
Hvad er rhabdomyosarkom?
© Tyler Olson - stock.adobe.com
EN rhabdomyosarcom- stammer fra degenererede celler i muskelvævet. En rhabdomyosarcoma kan forekomme praktisk talt overalt i kroppen, skønt der er etableret en ophobning af foci i området med paranasale bihuler, næse- og svelget, øjehullerne, blærehulen og vagina.
Rhabdomyosarcoma påvirker voksne meget sjældent; rhabdomyosarcoma forekommer normalt hos børn under 15 år. Drenge er mere tilbøjelige til at blive påvirket end piger med en sandsynlighed for 1 ud af 4.
årsager
Årsager til a rhabdomyosarcom- indtil videre ikke kunne fastlægges. Der er imidlertid en forbindelse mellem forekomsten af visse allerede eksisterende betingelser og forekomsten af rabdomyosarkom.
Tidligere strålebehandling eller en infektion med HI- eller EB-virussen har en negativ effekt på sandsynligheden for at udvikle rhabdomyosarkom.
Der er også mistanke om en genetisk forbindelse, især en sygdom med det genetisk forårsagede Li-Fraumeni syndrom. Det er meget sandsynligt, at tumorcellerne stammer fra mesenchymale celler - dette er embryonale celler, hvorfra muskel- og bindevæv senere udvikler sig.
Symptomer, lidelser og tegn
Symptomer på rhabdomyosarkom afhænger af omfanget og placeringen. Normalt påvirkes hovedet, urogenitalkanalen og ekstremiteterne. Voksne lider sjældent af sygdommen, og børn mere. Det meste af tiden spreder tumorer sygdommen til andre nærliggende områder af kroppen. Metastaser udvikler sig. Hjernen og bækkenorganerne påvirkes mærkbart. Den individuelle manifestation af klagerne kender næppe nogen grænser.
De fremspringende øjenkugler er typiske for rhabdomyosarkom i hoved- og halsregionen. Nogle gange er der også hævelse på kæben. Det er vanskeligt at trække vejret gennem næsen. Nogle patienter rapporterer endda hørselsnedsættelse. Hvis urogenitalkanalen angribes, klager patienter over smertefuld vandladning.
En brændende fornemmelse ledsager vandladning. Udskillelsen blandes ikke sjældent med blod. Mavesmerter forekommer også meget ofte, hvilket indikerer spredning af infestationen. Afhængig af køn er der andre tegn. Mandlige patienter har hævede testikler, kvindelige patienter har vaginal blødning.
Hvis rhabdomyosarcoma forekommer på ekstremiteterne, opstår der hævelse der. De behøver ikke være smertefulde. Derudover kan de berørte kropsvedhæng ikke længere flyttes som sædvanligt.
Diagnose & kursus
EN rhabdomyosarcom- danner tydeligt palpable hævelser og hævelser. Tumorer, der er for små til palpering eller kun synlige under et mikroskop, kan forekomme sjældnere.
Patienten vil også føle smerter, og afhængig af tumorens placering og størrelse, bliver den nødt til at acceptere betydelige begrænsninger i bevægelse. Hvis en læge kan føle tumorer eller opdage dem efter en sonografi (undersøgelse med ultralyd), vil han starte yderligere diagnostiske trin. Dette inkluderer i det væsentlige biopsien. Med en tynd nål fjerner han væv under lokalbedøvelse og derefter foretager en patologisk undersøgelse. Proceduren er en ambulant procedure og medfører ingen smerter. Laboratorielægen kan konkludere, at der er rhabdomyosarkom baseret på cellens art.
Hvis resultatet er positivt, afklarer lægen graden af sygdommen. For at gøre dette vil han bruge computertomografi eller magnetisk resonansafbildning (MRI) til at bestemme, om tumoren allerede er metastaseret, eller om kun den primære tumor er til stede. Han vil også afgøre, om det er et tilbagefald (kræft, der er forekommet igen fra en tidligere, samme kræft). Afhængig af sygdomsgraden vil lægen indlede yderligere terapeutiske trin.
Komplikationer
Hvis rhabdomyosarcoma ikke behandles, fører det til døden inden for et par uger eller måneder, fordi det spreder sig hurtigt gennem blodbanen og lymfesystemet. I dag er prognosen imidlertid forbedret markant på grund af den intensive behandling med markant mere effektive kemoterapeutiske midler.Derudover afhænger prognosen og udviklingen af komplikationer af typen rhabdomyosarkom.
Den alveolære rabdomyosarkom vokser meget mere aggressivt end den såkaldte embryonale rabdomyosarkom. Dannelsen af metastaser finder også sted meget hurtigere ved alveolær rabdomyosarkom. Det samme gælder risikoen for gentagelse. Selvom rhabdomyosarcomas kan forekomme i næsten alle organer, foretrækker de hoved- og halsområdet, lemmerne samt urin- og kønsorganerne.
De symptomer, der opstår, afhænger af placeringen af den respektive rhabdomyosarkom. Mavesmerter, smertefuld vandladning og blod i urinen er almindelige. Metastaser findes oprindeligt i de nærliggende lymfeknuder, i knoglesystemet og i lungerne. En komplet kur mod rabdomyosarkom er mulig i dag, hvis intensiv kræftbehandling begynder, inden metastaser forekommer.
Imidlertid afhænger vellykket kirurgisk fjernelse af tumoren også af dens placering. Efter fuldstændig fjernelse bruges strålebehandling. Tumorer, der ikke er blevet optaget fuldt ud, kan gentage sig år senere. Derudover øges risikoen for dannelse af metastaser i dette tilfælde.
Hvornår skal du gå til lægen?
Da rabdomyosarkom er en tumor, skal den altid behandles af en læge. Denne sygdom helbreder ikke selv, og rabdomyosarkom kan ikke behandles ved hjælp til selvhjælp. I værste fald dør den pågældende person, hvis den ikke behandles. En tidlig diagnose af sygdommen har altid en meget positiv effekt på det videre forløb. Som regel skal lægen konsulteres i tilfælde af rhabdomyosarkom, hvis den berørte person lider af alvorlig hævelse i øjnene eller udstående øjenkugler.
Den påvirkede persons vejrtrækning gøres også vanskeligere, så anstrengende aktiviteter eller sportsaktiviteter ikke kan udføres uden videre. Hos piger forårsager rhabdomyosarkom ofte vaginal blødning uden nogen særlig grund. Smertefuld vandladning kan også indikere denne tilstand og bør evalueres og behandles af en læge.
Diagnosen af rabdomyosarkom stilles normalt på et hospital. Yderligere behandling udføres derefter af en specialist, afhængigt af symptomerne. Den berørte persons forventede levealder kan også være begrænset af rhabdomyosarkom.
Behandling og terapi
Tumoren fjernes normalt ved operation først. En computertomografi eller en magnetisk resonans tomografi produceret som en del af diagnosen letter planlægningen af operationen og begrænser det område, hvor bestrålingen skal finde sted.
Foruden strålebehandling forsøges kemoterapi. Begge er beregnet til at forhindre, at tumorceller, der stadig kan være til stede, spreder sig eller vokser yderligere. Hvis tumoren ikke kan opereres, forsøges først at skrumpe tumoren med kemoterapi, så kirurgisk fjernelse er mulig bagefter.
Hvis den kombinerede terapi med tumorfjernelse, stråling og kemoterapi er vellykket, er prognosen god. Den 5-årige prognose er 70%. Hvis der allerede er dannet metastaser, er prognosen omkring 30%. Hvis det er et tilbagefald, er prognosen signifikant lavere.
forebyggelse
En rhabdomyosarcom- kan ikke forhindres. Det anbefales dog, at børn med en ugunstig forudgående sygdom (EBV- eller HIV-infektion, tidligere strålebehandling eller tilstedeværelsen af Li-Fraumeni-syndrom) søger læge med tæt intervaller. Hvis et barn gentagne gange klager over smerter i halsen, næsen, øjenkontakter eller vagina, skal de også se en læge.
Efter at sygdommen rhabdomyosarkom er blevet overvundet eller behandlet, skal den berørte også undersøges nøje for en ny sygdom. Især med børn i risiko, bør en sund livsstil - en sund kost, masser af motion i den friske luft - reducere sandsynligheden for at udvikle kræft.
Efterbehandling
Sygdommen er meget alvorlig og skal behandles af en læge. Der er dog mange behandlingsformer, som syge kan udføre derhjemme. Dette kan lindre symptomerne. For tilstrækkelig regenerering bør de berørte tage det roligt efter behandlingen.
Da immunsystemet er ekstremt svækket efter behandlingen, bør kontakt med syge mennesker i det sociale miljø undgås. De berørte skal have intakt søvnhygiejne. At få nok søvn efter behandlingen er meget vigtigt. En afbalanceret og vitaminrig diæt og motion bør også tackles efter behandlingen.
Dette styrker immunsystemet markant. Da sygdommen i de fleste tilfælde er en stor byrde for de berørte, anbefales det at gennemgå permanent psykologisk rådgivning. Besøg i en selvhjælpsgruppe kan også hjælpe de berørte med at lære at leve med sygdommen.
I selvhjælpsgruppen kan de berørte også udveksle ideer med andre syge mennesker og lære nye måder at håndtere sygdommen på. Som et resultat føler mange sig ikke alene. Nære slægtninge bør også være tilstrækkeligt involveret i livet. Disse kan også støtte og hjælpe de berørte. Nikotin- og alkoholholdige produkter bør undgås, da dette kan føre til uønskede komplikationer.
Du kan gøre det selv
Rhabdomyosarcoma er en alvorlig sygdom, som bør behandles af erfarne læger. Selvhjælp i hverdagen kan dog støtte terapier eller lindre deres konsekvenser. Afhængig af om kirurgi, strålebehandling eller kemoterapi anvendes eller er blevet brugt, tilrådes patienten at hvile for optimal regenerering. På grund af det svækkede immunsystem er det bedre at undgå kontakt med mennesker, der lider af en infektion. En god nats søvn er lige så vigtig som en sund kost og tilstrækkelige mængder vand til at drikke.
Tanken på at lide af en ondartet sygdom er ofte stressende. Her hjælper selvhjælpsgrupper med at behandle dette fund. Det er ofte børn og unge, der er påvirket af rhamboymyosarkom. Du drager fordel af psykologer eller psyko-onkologer, der specialiserer sig i unge. Forældre kan derefter involveres i disse behandlingsformer på en målrettet måde. Dette gælder også lærere, så børn kan fortsætte med at studere godt under sygdommen og ikke mister kontakten med klassen.
Træning er en faktor, der også kan integreres i selvhjælp. Her skal de individuelle kræfter tages i betragtning. En tur i den friske luft er lige så hjælpsom som en smule fitness efter at have bestået behandlinger. Voksne patienter undgår bedre nikotin og alkohol, da vaskulære toksiner naturligvis ikke er gavnlige i kræft.
.jpg)
.jpg)
