Pemphigus vulgaris

Sygdommen Pemphigus vulgaris hører til kategorien dermatologi på grund af dens udseende. De optisk synlige manifestationer, der forekommer i pemphigus vulgaris, er udelukkende begrænset til hudvæv.

Hvad er pemphigus vulgaris?

Som en del af definitionen af Pemphigus vulgaris vi taler om en såkaldt autoimmun sygdom i huden, som primært er forbundet med udviklingen af ​​blærer. En kausal forbindelse mellem pemphigus vulgaris og autoimmune sygdomme i andre organer samt karcinomer og lymfomer antages.

Pemphigus vulgaris er en sygdom, hvor kroppens forsvar, immunsystemets hovedopgave, er rettet mod huden. Som et resultat af denne autoimmune sygdom er hudceller og hudvæv beskadiget og til sidst ødelagt.

Skader på vævet kan medføre, at vævsvæske vises, og i tilfælde af pemphigus vulgaris, samles i tilsvarende bobler. Grundlæggende kategoriseres to faser / faser i pemphigus vulgaris (startfase og generaliseringsfase).

årsager

Af Pemphigus vulgaris forekommer relativt sjældent, men er kendetegnet ved en alvorlig forløb. I forbindelse med de udløsende årsager til pemphigus vulgaris er der ikke foreløbige klare resultater tilgængelige. Dette gør behandlingen af ​​sygdommen vanskeligere.

Ikke kun tumorer eller karcinomer såvel som udviklingen af ​​meget specielle proteinlegemer kan være triggeren til pemphigus vulgaris. Nogle udvalgte aktive ingredienser i medikamenter mistænkes også for at være i stand til at fremme pemphigus vulgaris.

Derudover er mulige årsager til pemphigus vulgaris skader på huden på grund af virkningen af ​​fysiske faktorer såsom stærke UV-stråler, røntgenstråler og forbrændinger i huden.

Symptomer, lidelser og tegn

Generelle tegn på pemphigus vulgaris er malaise, træthed og fysisk svaghed. Nogle af de berørte lider også af feber, appetitløshed og vægttab. Det typiske symptom er hudvesikler i forskellige størrelser.

De foretrækker at dannes på slimhinder. Oftest sker dette i munden. De bløde pustler er fyldt med vandig væske. De er ømme for pres, men ikke kløende. Din tynde hud revner meget let. Dette skaber åbne, smertefulde områder. Healingen er langsom. Hvis infektionen er mere alvorlig, påvirkes mundslimhinden omfattende.

Sygdommen kan sprede sig til næsen og halsen. Yderligere byrder er resultatet. Spise, drikke og sluge er klart forringet. Andre foretrukne områder af kroppen til blæreafhængighed er den behårede hovedbund, armhulerne, brystområdet og køns- og analslimhinden. Jo mere overfladen påvirkes, jo mere smerter forekommer.

Når det øverste hudlag heles, forbliver permanent beskadigede hudområder under. Som karakteristiske træk dannes grædende eller indkapslede såroverflader på disse punkter, som konstant ekspanderer. Teint kan sammenlignes med en forbrænding. Symptomer, der forekommer sjældnere, er omfattende hudskrælning. De er ofte tilbøjelige til udbredte infektioner. I værste tilfælde fører disse symptomer til livstruende blodforgiftning.

Diagnose & kursus

De patienter, der er under Pemphiguss vulgaris lider, plages af de væskefyldte hudblemmer, der spreder sig vidt.

Blemmer er især almindelige i pemphiguss vulgaris i ansigtet, flankerne, ryggen og maven samt i lysken, balderne og under armhulerne. De første blemmer i pemphigus vulgaris dannes normalt i slimhinden i munden.

Udviklingen af ​​store åbne hudfejl i pemphigus vulgaris forårsager ofte purulente foci på grund af invaderende bakterier. Kløende skorpe og ar dannes også. I ekstreme tilfælde klager de berørte over feber, influenzalignende symptomer og en ændret hudfarve. Ubehag i huden aftager meget langsomt med pemphiguss vulgaris.

En speciel hudtest bruges til at diagnosticere pemphigus vulgaris. Ud over den visuelle vurdering af pemphigus vulgaris kan mikroskopiske undersøgelser af huden og en antistof-titerbestemmelse også overvejes til diagnostisk afklaring.

Komplikationer

På grund af pemphigus vulgaris lider patienter primært af æstetiske klager over huden. Dette fører hovedsageligt til rødme i huden og dannelse af små blemmer. Disse kan fyldes med en væske og såre. Generelt reducerer og reducerer pemphigus vulgaris patientens livskvalitet markant.

De fleste af de berørte lider også af influenzasymptomer. Der er feber og appetitløshed. Vægttab og generel svaghed kan også forekomme og have en negativ effekt på patientens hverdag. Som regel fører sygdommen også til ar og dermed til betydelige begrænsninger i æstetik. Patienterne føler sig ikke længere smukke og kan lide af mindreværdskomplekser eller nedsat selvtillid.

Hos børn kan sygdommen føre til mobning eller drilleri. Symptomerne på pemphigus vulgaris kan begrænses ved hjælp af medicin. Der er ingen særlige komplikationer. I mange tilfælde er patienter afhængige af langvarig brug af disse lægemidler. Levealderen reduceres normalt ikke med denne sygdom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hudændringer, der antyder pemphigus vulgaris eller en anden form for pemphigus, skal undersøges af din læge. Hvis gulaktige skorpe vises på huden, erosioner i slimhinderne eller ledsagende symptomer som feber, anbefales en læge. Blødning og infektioner skal afklares så hurtigt som muligt, for hvis sygdommen ikke behandles, kan sygdommen sprede sig til det omgivende væv. Blodfyldte blemmer, svær kløe og unormale fornemmelser er advarselsskilt, der indikerer en alvorlig forløb og skal derfor undersøges og behandles hurtigt.

Pemphigus vulgaris behandles af en familielæge eller en hudlæge afhængigt af type og sværhedsgrad af symptomerne og deres placering. Ved milde former kan en farmaceut konsulteres, der ordinerer et passende præparat efter en kort konsultation med patienten. Hvis der er ændringer i mundens hud, kan tandlægen besøges. Mennesker, der udvikler pemphigus vulgaris i forbindelse med en tumorsygdom eller brug af aggressiv medicin, bør konsultere den ansvarlige læge.

Behandling og terapi

Terapien af Pemphigus vulgaris er ekstremt trættende og er hovedsageligt baseret på medicin. Disse formodes at svække kroppens immunsystem. Specielt valgte lægemidler mod pemphigus vulgaris er såkaldte immunsuppressiva og stoffer med et højt kortisonindhold.

Terapi af pemphigus vulgaris finder altid sted i et kompleks af flere procedurer, der vedrører både årsagerne og de forekommende klager. Hvis blæren forårsaget af pemphigus vulgaris forekommer i slimhinden i munden, tilrådes det at bruge meget effektive mundskyl og undgå salt og krydret mad. Disse muligheder mod pemphigus vulgaris suppleres med behandlingen af ​​betændte hudregioner forårsaget af læsioner med kortisonholdige salvebandager.

De berørte områder holdes fugtige med aseptiske bandager for at undgå indtrængen, der forekommer i pemphigus vulgaris. Placering af sterile puder med en jod-tinktur kan forhindre bakterier i at trænge ind i åbne sår forårsaget af pemphigus vulgaris. I nogle tilfælde administreres smertestillende midler også for at gøre det muligt at konsumere mad og drikke.

Outlook og prognose

Sygdomsforløbet varierer meget fra akut til kronisk og afhænger af flere faktorer. Siden introduktionen af ​​kortisonterapi har der været færre dødelige former. Hvis ubehandlet, kan pemphigus vulgaris være dødelig på grund af superinfektioner og cachexi (verdensomspændende dødelighed på 5-10%), hyppigst i de første 5 år efter diagnosen. Langtidsbehandling med glukokortikoider og immunsuppressiva og deres bivirkninger kan også øge dødeligheden. Hudsygdommen forekommer spontant og finder normalt sted kronisk i faser over mange måneder og år. Der er dog også spontane remissioner (= selvhelbredelse).

Sygdomsforløbet kan påvirkes negativt af behovet for høje kortisondoser og eksisterende tidligere sygdomme. En dårlig prognose resulterer også i ældre patienter og omfattende udbredelse af hudsymptomer.

Tidlig diagnose og terapi starter favoriserer udviklingen af ​​den blærende hudsygdom. Efter behandlingsstart tager det i gennemsnit 2-3 uger, før blærerne stopper med at dukke op igen. Healingen af ​​hudændringerne tager ca. 6-8 uger. Luk medicinsk kontrol og dosisjustering af den krævede medicin resulterer også i en positiv prognose. Nogle undersøgelser viser, at 50% af patienterne er sunde eller symptomfri efter 5 år og 75% efter 10 år.

forebyggelse

Aktiv forebyggelse mod Pemphigus vulgaris desværre ikke findes. Udviklingen af ​​pemphigus vulgaris observeres hovedsageligt hos voksne over 30 år. Et positivt aspekt af pemphigus vulgaris er, at selvhelbredelse forekommer i mange tilfælde, således at kun få mennesker lider af et kronisk forløb af pemphigus vulgaris.

Hyppigheden af ​​at dø af pemphigus vulgaris er faldet markant med omfattende medicinsk behandling og pleje. Dette skyldes også, at de berørte normalt søger medicinsk behandling i god tid.

Efterbehandling

Med pemphigus vulgaris har de berørte normalt kun begrænset eller kun få få direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. Med denne sygdom er de berørte primært afhængige af en hurtig diagnose og efterfølgende behandling af sygdommen for at lindre symptomer og forhindre andre komplikationer. Som regel er der ingen uafhængig heling, så kontinuerlig behandling af en læge er nødvendig.

I selve behandlingen er personen i de fleste tilfælde afhængig af indtagelsen af ​​forskellige medicin. Den korrekte dosis og regelmæssigt indtag skal altid overholdes for at lindre symptomerne permanent og frem for alt korrekt. Hvis noget er uklart, eller hvis du har spørgsmål, skal du altid konsultere en læge.

Ligeledes bør dem, der er berørt af pemphigus vulgaris, beskytte deres kroppe særlig godt og overholde en høj hygiejnestandard i tilfælde af sår. Ubehag på huden kan behandles med cremer eller salver, selvom regelmæssig kontrol af en hudlæge også er meget nyttig. I mange tilfælde reducerer sygdommen dog også forventet levetid for de berørte.

Du kan gøre det selv

Denne hudsygdom skal behandles af en læge, da en superinfektion af blisterne kan føre til livstruende sepsis. Lægen kan også finde en årsag, såsom en underliggende sygdom, der skal behandles. Hvis medicin er årsagen til sygdommen, kan en ændring af medicin hjælpe.

Patienter med pemphigus vulgaris skal sikre tilstrækkelig ernæring, selvom de lider af smertefulde blemmer i munden, næsen og halsen, der gør det vanskeligt at spise. Da kroppen er svækket af de mange små infektioner, skal maden være lys, rig på vitaminer og let fordøjelig. Regelmæssige hvileperioder hjælper med træthed og følelser af svaghed.

Da sygdommen kan være meget smertefuld og kan ledsages af kosmetiske svækkelser i ansigtsområdet, føler de berørte ofte sig meget stressede. Du kan drage fordel af ledsagende psykoterapeutisk behandling. Det anbefales også at kontakte en selvhjælpsgruppe. For eksempel et gratis medlemskab i “Pemphigus og Pemphigoid-selvhjælp e. V. “, fordi foreningen altid leverer de nyeste oplysninger om sygdommen online, og patienter kan direkte udveksle oplysninger (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Hvis børn er berørt af sygdommen, er det muligt, at de drilles eller endda mobbes i børnehave og skole. Forældre skal være opmærksomme på dette og om nødvendigt tage modforanstaltninger.