Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus er en autoimmunologisk sygdom i huden, hvor celler i immunsystemet nedbryder proteiner, der binder huden. Dette får revner til at dannes på huden, der derefter forvandles til blærer. Behandlingen sker gennem systemisk administration af glukokortikoider eller andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet.

Hvad er pemphigus foliaceus?

Patienter med pemphigus foliaceus har symptomer på slappe og hurtigt sprængte blemmer på den ydre hud. Blærens base består af grædende, crusty erosioner, der langsomt udvides og kan forårsage generaliseret erythroderma.
© artitcom - stock.adobe.com

Det menneskelige forsvarssystem anerkender patogener og andre stoffer af udenlandsk oprindelse som trusler. Efter at være blevet identificeret som fremmed, starter immunsystemet angreb for at eliminere eventuelle farer for organismen så hurtigt som muligt. Denne proces forstyrres ved autoimmune sygdomme.

De berørte immunsystem angriber kroppens eget væv i stedet for fremmede stoffer. Autoimmune sygdomme kan rettes mod ethvert væv. Lægen kalder hudens autoimmune dermatoser. På Pemphigus foliaceus Det er en autoimmun dermatose, der forårsager blærer i det øverste epidermislag og kan påvirke andre pattedyr såvel som mennesker.

For human pemphigus foliaceus skelner medicin mellem fire forskellige former: Ud over det sporadiske Pemphigus foliaceus type Cazenave der er den, der hovedsageligt findes i Sydamerika Pemphigus braziliensis, det Pemphigus seborrhoicus og Pemphigus erythematosus. Som for de fleste autoimmune sygdomme er årsagen til den underliggende immunforstyrrelse endnu ikke blevet afklaret for pemphigus foliaceus.

årsager

Patienter med pemphigus foliaceus udvikler autoantistoffer, der er rettet mod desmoglein 1. Dette er et protein i desmosomerne, der er afgørende for cellesamhørigheden af ​​keratinocytter inden for de yderste hudlag. Gennem antigen-antistofreaktioner frigiver patientens krop proteolytiske enzymer, der nedbryder proteiner.

Sammen med proteinerne nedbryder disse enzymer forbindelserne mellem individuelle hudceller. Da huden mangler cellekohesion, afrundes keratinocytterne. Såkaldt acantholysis forekommer. Som et resultat dannes sprekker i overhuden, som senere danner blemmer. Desmoglein 1 forekommer kun som et protein i en lille grad inden for slimhinderne.

Hvis det mislykkes, kompenseres dens funktion i slimhinderne med desmoglein 3 i de øvre slimhindelag. På grund af dette er virkningerne af pemphigus foliaceus begrænset til den ydre hud. Det er endnu ikke afklaret, hvilke faktorer der primært er involveret i forkert programmering af immunsystemet. Primære kausale virussygdomme diskuteres for eksempel for autoimmune sygdomme.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med pemphigus foliaceus har symptomer på slappe og hurtigt sprængte blemmer på den ydre hud. Blærens base består af grædende, crusty erosioner, der langsomt udvides og kan forårsage generaliseret erythroderma. Erythroderma er en rødme, der kan påvirke hele hudorganet eller større dele af huden.

Erosioner af patienter med pemphigus foliaceus har i mange tilfælde en ubehagelig lugt. Sekretionen, der er indeholdt i blærene, nedbrydes af bakterier, hvis metaboliske produkter er ansvarlige for den dårlige lugt. Nogle patienter klager også over kløe eller brændende hud. Da de gnider huden og ridser blemmer på grund af kløe, spreder blæren ofte ukontrolleret.

Spredningsboblerne går tilbage til princippet om det positive Nikolski-fænomen. I de fleste tilfælde påvirker blisterne hovedet, ansigtet og bagagerummet. Blæremaskine forekommer kun i de sjældneste tilfælde i slimhinderne.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen af ​​pemphigus foliaceus stilles af hudlægen på basis af serologi og histopatologi. Nikolsky-skiltene kan give anledning til oprindelige mistanker. Patientens hud kan skrælles af i det aktive trin, for eksempel ved at anvende let tangentielt tryk. Autoantistoffer kan observeres i serum og i det intercellulære rum.

I senere stadier af sygdommen er der også hurtigere blodsedimentering. Derudover ændrer blodtællingen. Dysproteinæmi forekommer. Histopatologisk påvirker akantolytisk blærer først og fremmest stratum granulosum. Bevis for acanthosis, papillomatosis eller leukocytinfiltration kan ofte findes i dermis.

Med hensyn til differentiel diagnose skal sygdommen differentieres fra discoid lupus erythematosus og seborrheic dermatitis. I tilfælde af en detaljeret diagnose indsnævnes diagnosen til en af ​​de fire sygdomsformer. Som alle andre autoimmune sygdomme er pemphigus foliaceus kendetegnet ved dets individuelle forløb. Dette betyder, at prognosen for patienter med sygdommen ikke let kan generaliseres.

Komplikationer

Pemphigus foliaceus skal behandles hastigt, ellers kan det føre til flere komplikationer. Hudlesioner forårsaget af kroppens autoimmune reaktion kan sprede sig over hele kroppen uden behandling og forårsage såkaldt generaliseret erythroderma. I generaliseret erythroderma bliver hele huden betændt og rødmet.

Karakteristisk for sygdomsprocessen er varme og proteintab, øget celleproliferation af hudceller og ekspansion af blodkar. Alvorlige komplikationer, der endda kan være livstruende, forekommer med særligt udtalt hudreaktioner. Et alvorligt tab af væsker kan forårsage livstruende dehydrering. Farligt protein- og varmetab forekommer på grund af den styrkede dannelse af hudceller og omfattende hudflagning.

Yderligere fører dilatation af blodkar ofte til svære hjerte-kar-sygdomme. Den konstante dannelse af bobler og væsker giver også bakterielle patogener en ideel yngleplads. Hvis det ikke behandles, kan der udvikles alvorlige infektioner, som også kan være dødelige. Imidlertid kan denne risiko intensiveres ved indgivelse af immunsuppressiva.

Da pemphigus foliaceus imidlertid kun kan behandles ved at undertrykke immunsystemet, gives antibiotika normalt også som en forsigtighedsforhold under behandlingen for at undgå alvorlige infektioner. Indtil videre er der ingen helbredende behandling. Immunsystemet skal konstant undertrykkes, så der skal træffes forebyggende foranstaltninger for at undgå infektionssygdomme.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da pemphigus foliaceus ikke heler sig selv og i de fleste tilfælde forværres symptomerne, giver behandling af en læge mening. Symptomerne kan kun begrænses og lindres gennem medicinsk behandling. I tilfælde af pemphigus foliaceus skal lægen konsulteres, hvis der dannes blærer på huden, som ikke forsvinder let og forekommer over en lang periode. Kløe eller alvorlig rødme i det berørte hudområde kan også indikere pemphigus foliaceus og bør undersøges af en læge.

Da de berørte ofte klør sig selv med denne sygdom, forværres symptomerne. Blemmer vises på forskellige dele af kroppen og kan gøre patientens liv meget vanskeligere. Konsulter straks en læge i tilfælde af disse klager. Normalt kan pemphigus foliaceus diagnosticeres og behandles af en læge eller hudlæge. Den berørte persons forventede levealder påvirkes ikke negativt.

Behandling og terapi

Den primære årsag til pemphigus foliaceus er endnu ikke identificeret. Af denne grund er kausal terapi vanskelig. Sygdommen betragtes derfor som en uhelbredelig sygdom uden mulighed for kausal terapi.

Symptomatiske og understøttende behandlingsmetoder er tilgængelige til behandling af patienten. I det væsentlige svarer symptomatisk behandling af pemphigus foliaceus til behandling af pemphigus vulgaris. Glucocorticoider indgives systemisk.

Oprindeligt er høje doser passende til at stoppe sygdomsprocessen. Når Nikolskys tegn er negative og hudfejlene begynder at heles, indikeres en gradvis dosisreduktion. Ud over glukokortikoiderne kan patienter modtage andre immunsuppressiva.

Kontinuerlig immunsuppressiv terapi er lige så vigtig som at tage sig af hudlæsionerne. Antibiotika kan bruges til at forhindre komplikationer. Det er vigtigt at undgå hurtig seponering af individuelle lægemidler. I denne sammenhæng blev der ofte dokumenteret gentagelser af symptomer.

Outlook og prognose

Den kroniske autoimmune sygdom pemphigus foliaceus fører normalt til død fem år efter sygdommen, hvis den ikke behandles. For at forbedre prognosen ordinerer dermatologer ofte holistisk kortikosteroidbehandling, immunsuppressiva, plasmaudveksling eller immunoglobulin. De behandlinger, der formodes at føre til en reduktion i antistoftiteren, udføres normalt på en patienter og under overvågning for at modvirke eventuelle komplikationer, der kan opstå - inklusive dødelige) under terapi.

Siden 1950'erne har brugen af ​​kortikosteroider over en periode på et år ført til bedre langsigtede udsigter for påvirkede patienter, så op til 80% kan fortsætte med at leve uden symptomer eller endda helt komme sig på lang sigt. De berørte er ofte begrænset i deres daglige aktiviteter under og efter behandlingen, da de skal regne med mange timers fravær fra arbejde, vægttab og mangel på søvn. Udvekslingen med andre berørte personer, der er nødt til at gennemgå den samme ting, kan hjælpe dem med at tackle ændringen i deres liv.

Ikke desto mindre slutter ca. 5% af tilfældene dødeligt på grund af konsekvenserne af behandling for systemiske infektioner - sjældent efter superinfektion af læsionerne - og manglende behandling. Jo før sygdommen diagnosticeres og behandlingen påbegyndes, jo større er chancerne for at være i stand til at leve symptomfrit for de berørte.

forebyggelse

Indtil videre er der ingen lovende forebyggende foranstaltninger mod pemphigus foliaceus tilgængelige. De primære triggere til den autoimmune sygdom er endnu ikke kendt. Kun at identificere og derefter undgå triggere kan udgøre en forebyggende foranstaltning.

Efterbehandling

I tilfælde af pemphigus foliaceus er mulighederne for direkte opfølgning meget begrænset i de fleste tilfælde. Den pågældende er afhængig af hurtig og frem for alt af den tidlige diagnose og behandling af denne sygdom, så der ikke opstår yderligere komplikationer, og der er ingen andre klager.

Det er nødvendigt at tage forskellige medicin. Lægens anvisninger skal altid følges. Det er også vigtigt at sikre, at doseringen er korrekt, og at den tages regelmæssigt for at lindre symptomerne korrekt og permanent.

Når man tager antibiotika, skal de berørte bemærke, at de ikke bør tages med alkohol for ikke at reducere deres virkning. Lægemidler bør ikke seponeres hurtigt i pemphigus foliaceus. Regelmæssig kontrol og undersøgelse af en læge er også nødvendig for at overvåge sygdommens aktuelle tilstand og for at identificere andre skader tidligt.

Du kan gøre det selv

Pemphigus foliaceus kan lettes med kortison, som lægen ordinerer som tabletter eller infusioner. Når man tager kortison, skal patienterne nøje overholde den anbefalede dosis. Kortisonbehandlingen beskytter mod ny betændelse, så hud erosionerne mindskes. Det er vigtigt ikke at irritere de berørte områder af huden unødigt. Der kan opstå bivirkninger, når man tager præparaterne. Det er netop derfor, at den rigtige dosering spiller en så vigtig rolle.

Patienter kan også ty til salver eller lotioner for at helbrede den beskadigede hud. Du bør bestemt lytte til lægens anbefaling. Omhyggelig, korrekt hudpleje forhindrer sekundær betændelse. Hvis der er andre hudproblemer eller autoimmune sygdomme, er det vigtigt, at lægen kender til dem. På denne måde kan han hjælpe med at gøre den ideelle tilpasning af medicinen.

For at beskytte den beskadigede hud bør selvfølgelig patienter ikke ridse sig selv. Ellers bliver problemet kun værre. Beroligende øvelser og en god kropsbevidsthed hjælper med at lade områderne heles i fred. På denne måde kan de berørte gøre livet lidt lettere. Allergikere skal være særlig omhyggelige og undgå allergiudløseren så meget som muligt.