Gilbert-Meulengracht's sygdom

Gilbert-Meulengracht's sygdom eller Gilbert syndrom er en metabolisk lidelse, der manifesterer sig som et forhøjet bilirubin-niveau i blodet. Forstyrrelsen er genetisk, men resulterer meget sjældent i permanent skade.

Hvad er Gilbert-Meulengracht's sygdom?

Meulengracht's sygdom er en effekt, der er kendetegnet ved en øget koncentration af indirekte bilirubin i blodet. Dette medfører forskellige symptomer, såsom gulning af øjnene. Da indirekte bilirubin kun er sparsomt opløseligt i vand, binder det sig til albuminer, der fungerer som opløsningsmidler.

Gilbert-Meulengracht's sygdom er en metabolisk lidelse. Det er forårsaget af forsinkede biokemiske konverteringsprocesser i blodet og er fuldstændig ufarlig. Der er dog forskellige symptomer, der kan behandles.

årsager

Meulengracht's sygdom er forårsaget af en reduceret aktivitet af enzymet UDP-glucuronosyltransferase. Dette enzym er ansvarligt for at omdanne fedtopløselige metaboliske produkter til vandopløselige slutprodukter.

Hvis der er en forstyrrelse i denne proces, kan forskellige metaboliske produkter og fremmede stoffer, såsom lægemidler, ikke være optimalt forberedt til eliminering fra kroppen. Dette medfører, at de nævnte symptomer opstår. Det røde blodpigmentheme forstyrres især.

Effekten, der især udløses af en reduceret aktivitet af enzymet UDP-glucuronosyltransferase, har kun sjældent eksterne årsager. Imidlertid kan en fedtfattig diæt udløse de håndterbare symptomer. Fastende kurer er også ofte forbundet med Gilbert-Meulengracht's sygdom.

Symptomer, lidelser og tegn

Gilbert-Meulengracht's sygdom er normalt fuldstændig ufarlig. I langt de fleste tilfælde er der overhovedet ingen symptomer. Kun under visse betingelser observeres en gul farve af de hvide dele af øjeæblet og i meget sjældne tilfælde også af huden. Den gule farve er forårsaget af et forhøjet niveau af bilirubin i blodet, hvilket er forårsaget af en langsommere nedbrydning af bilirubin.

Da der dannes mere bilirubin under træning, alkoholforbrug, en fedtfattig diæt eller længere fasteperioder, øges misfarvningen af ​​sklerum og hud under disse forhold. Imidlertid er dette normalt de eneste symptomer på Gilbert-Meulengracht's sygdom. Kløe som hos gulsot i forbindelse med leversygdomme forekommer ikke her.

Imidlertid kan den gule farve sjældent ledsages af ukarakteristiske symptomer såsom træthed, mavesmerter med kvalme, migrænelignende hovedpine, appetitløshed og irritabilitet. Imidlertid er disse symptomer ikke afhængige af niveauet for bilirubinkoncentrationen. Et andet kendetegn ved Gilbert-Meulengracht's sygdom er, at den normalt kun rammer unge mænd efter puberteten.

Gilbert-Meulengracht's sygdom har ingen sygdomsværdi. Der er ingen komplikationer. Misfarvningen af ​​øjne og hud bliver mindre og mindre almindelig i løbet af livet, indtil den ofte forsvinder helt med alderen. I sjældne tilfælde har de ledsagende symptomer imidlertid en negativ indvirkning på livskvaliteten. Det første udseende med gulfarvning af øjne og hud kan også have en bekymrende virkning på dem, der er berørt, indtil de bliver informeret om sygdommens harmløshed.

Diagnose & kursus

Gilbert-Meulengracht's sygdom kan diagnosticeres tydeligt. For at gøre dette skal det bestemmes i en samtale med den berørte person, hvilke symptomer der opstår. Hvis det viser sig, at der er øget kvalme i forbindelse med gule øjne, kan der i det mindste være en mistanke. Andre symptomer kan forekomme i forbindelse med infektioner. Syndromet kan ledsages af symptomer i leveren, kvalme og lidelse. Symptomerne forværres, især under faste eller stress.

Ud over det har virkningen dog ingen symptomer, der er værd at nævne, og forbliver normalt uden sundhedsmæssige komplikationer for de berørte. Derfor er det vanskeligt at bestemme Meulengracht's sygdom ved ekstern undersøgelse. En blodprøve på den anden side kan hurtigt give oplysninger om syndromet. Specielt bilirubin-niveauerne er afgørende. Hvis kun disse værdier øges, og alle andre blodværdier er på et normalt niveau, kan man antage Gilber-Meulengracht's sygdom.

Mens syndromet er ufarligt, er diagnosen kritisk. På denne måde kan alvorlige sygdomme i leveren udelukkes. Hæmolyse kan også udelukkes med en klar diagnose. I nogle tilfælde tager lægerne derfor en genetisk test for at være 100% sikre.

Forløbet af Gilbert syndrom er uproblematisk. Symptomer som gule øjne og kvalme forsvinder normalt efter et par dage. Selv med længere faste fører syndromet sjældent til sundhedsbegrænsninger. Ofte bemærkes Meulengracht's sygdom slet ikke af de berørte. Man skal dog ikke undervurdere symptomerne. Det kan være en alvorlig leversygdom, der skal behandles under alle omstændigheder.

Komplikationer

I de fleste tilfælde resulterer Gilbert-Meulengracht's sygdom ikke i nogen særlige begrænsninger eller komplikationer. De fleste patienter lever med sygdommen hele deres liv, og der er ingen reduktion i forventet levealder. Derfor behøver sygdommen ikke at blive behandlet, hvis der ikke er symptomer.

Skulle der dog opstå klager, udtrykkes disse normalt ved træthed og træthed fra patientens side. Gilbert-Meulengracht's sygdom reducerer også markant modstandsdygtigheden hos de berørte, og hverdagen kan forringes. Nogle mennesker lider også af kvalme og gule øjne. Hvis symptomerne i leveren er alvorlige, kan det føre til alvorligt ubehag.

Komplikationer fra Gilbert-Meulengracht's sygdom kan forekomme, hvis den pågældende holder fastende, da symptomerne forværres i dette tilfælde. Normalt har Gilbert-Meulengracht's sygdom ikke brug for behandling. Symptomerne kan kun reduceres, hvis symptomerne er svære. Patientens levealder nedsættes ikke af sygdommen, og der er ingen yderligere komplikationer.

Hvornår skal du gå til lægen?

Ikke-hæmolytisk gulsot, en metabolisk sygdom kendt som Gilbert-Meulengracht's sygdom, er allerede medfødt. De symptomer, der opstår med dette, bemærkes relativt hurtigt, da de er forbundet med tegn på gulsot. Det første besøg hos lægen finder derfor normalt sted tidligt i livet, ofte i puberteten. Da der ikke er nogen leverskade, er en tilpasset diæt normalt tilstrækkelig. De symptomer, den genetiske defekt kan forårsage, afhænger af flere faktorer. De fleste af disse kan blive påvirket af den pågældende ved at foretage kostjusteringer. I denne henseende, når Gilbert-Meulengracht's sygdom er til stede, har de berørte det i deres egne hænder at forblive næsten symptomfri gennem en passende livsstil.

Det skal dog bemærkes, at visse medikamenter mod andre sygdomme eller smerter kan forværre symptomerne på Gilbert-Meulengracht's sygdom.Når man tager kolesterolsenkende præparater, såsom simvastatin eller atorvastatin, bør man derfor konsultere en læge med henblik på overvågning. Det samme anbefales til brug af østrogenbaserede antikonceptionsmidler, såsom p-piller eller vidt anvendte receptfrie smertestillende midler, såsom paracetamol eller ibuprofen.

Hvis øjnene bliver gule, skal en læge altid besøges. Gulsot eller leverlidelse skal udelukkes. Tilstedeværelsen af ​​Gilbert-Meulengracht's sygdom kræver kun at undlade at holde fastende kurer og visse stimulanser såsom alkohol eller nikotin. Derfor er besøg hos lægen normalt ikke nødvendige.

Behandling og terapi

Meulengracht's sygdom er en ufarlig metabolisk lidelse og kræver derfor ikke nødvendigvis behandling. Der er dog en mulighed for at rette symptomerne og give uddannelse. Dette er især nødvendigt, hvis de, der er berørt, er urolige af gule øjne eller gentagen kvalme og dermed oplever en reduceret livskvalitet.

Derfor er den vigtigste søjle i behandlingen en detaljeret drøftelse med den pågældende. I dette kan de individuelle symptomer diskuteres og tilskrives de høje bilirubinværdier.

En anden søjle i behandlingen er test for inkompatible lægemidler. Visse lægemidler, især paracetamol, kan forværre symptomerne og bør seponeres under visse omstændigheder.

Det kan derfor siges, at Meulengracht's sygdom normalt ikke skaber problemer. I bedste fald bør usikkerheden hos de berørte fordrives gennem uddannelse. Generelt er det tvivlsomt, om Meulengracht's sygdom overhovedet er en sygdom. Nylige undersøgelser har vist, at Gilbers syndrom kan forhindre tyktarmskræft, åreforkalkning og lungesygdomme.

Du kan finde din medicin her

Outlook og prognose

Prognosen for Gilbert-Meulengracht's sygdom er meget god for patienter. Forventet levealder for de berørte er lige så høj som dem, der ikke er berørt. Gilbert-Meulengracht's sygdom er fuldstændig ufarlig i de fleste tilfælde. Meget sjældent påvirker symptomerne på sygdommen dem, der er berørt. Jo ældre personen der er ramt, jo sjældnere og mildere er symptomerne på sygdommen. I et stort antal tilfælde forsvinder symptomerne helt selv i alderdommen.

Det antages, at dødeligheden af ​​dem, der er berørt af sygdommen, ikke er steget. Der er endda undersøgelser, der tyder på, at det øgede bilirubin-niveau forårsaget af sygdommen beskytter mod visse lungesygdomme og dermed reducerer den generelle dødelighed. Frem for alt vedrører dette beskyttelse mod kroniske obstruktive lungesygdomme og også mod den frygtede lungekræft.

Imidlertid er det kosmetiske problem, der kan opstå hos dem, der er påvirket af gulning af øjnene, ofte en meget stor byrde. Ofte kan udenforstående fortolke pengeens farve korrekt og tænke på smitsomme sygdomme. I sådanne tilfælde bør en læge konsulteres for at diskutere mulige behandlingsmuligheder. Generelt er behandling af Gilbert-Meulengracht's sygdom imidlertid ikke nødvendig.

forebyggelse

Gilbert-Meulengracht's sygdom har ingen sygdomsværdi og har derfor ikke brug for forebyggende behandling. Hvis du ønsker at undgå den karakteristiske gulning af øjnene, anbefales det at undgå faste og fedtfattige diæter så vidt muligt.

Bilirubin-værdierne bør derved forblive på et normalt niveau. Derudover er det vigtigt at uddanne dig selv om syndromet. Hvis andre mennesker lider af symptomerne, skal Gilbert-Meulengracht's sygdom påpeges som årsagen.

Lægemidler skal kun tages efter konsultation af en læge. På trods af de ufarlige symptomer skal der stilles en omfattende diagnose for gule øjne. Det er ikke ualmindeligt, at en anden sygdom er involveret.

Du kan gøre det selv

Som regel er Gilbert-Meulengracht's sygdom ufarlig. Behandling er hverken mulig eller nødvendig. Det tilrådes imidlertid, at de berørte finder ud af mere om sygdommen. Der findes især mange oplysninger om håndtering af sygdommen og om at undgå symptomer på Internettet.

Gilbert-Meulengracht's sygdom udgør kun en indirekte sundhedsrisiko, hvis de berørte tager visse medicin, og disse er vanskeligere at nedbryde i kroppen. I nogle få tilfælde kan dette føre til svage bivirkninger. Symptomer af denne art er mest almindelige, når man tager kræft og HIV-medicin. For at afklare tolerancen tilrådes det at undersøge indlægssedlen, inden du tager ny medicin. Generelt bør de berørte forsøge at skåne leveren så meget som muligt. Af denne grund skal du undgå nikotin og alkohol så meget som muligt. Det er også særligt vigtigt, at de berørte ikke skal forbruge stoffer.

Generelt anbefales en sund, afbalanceret diæt. For at være på den sikre side anbefaler vi, at du kun forbruger kosttilskud, fødevarer med kemiske tilsætningsstoffer, Ayurveda-te, kinesiske urter og urtetilskud i små doser. De berørte bør generelt undgå sultestater. Det er vigtigt at diskutere planlagte diæter og overdreven sult diæter med en læge. Derudover rådes de berørte til at få nok søvn.