Lambert-Eaton-Rooke syndrom

Det Lambert-Eaton-Rooke syndrom, også kendt som LES er en meget sjælden sygdom i nervesystemet. LES er en af ​​de myastheniske syndromer.

Hvad er Lambert-Eaton-Rooke-syndrom?

Det Lambert-Eaton-Rooke syndrom er også under navnet Pseudomyasthenia kendt. Den neurologiske sygdom er meget sjælden. Det blev opkaldt efter de amerikanske læger Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton og Edward Douglas Rooke. Du rapporterede først sygdommen i 1950'erne. Muskelsvaghed er karakteristisk for Lambert-Eaton-Rooke syndrom.

årsager

I Lambert-Eaton-Rooke-syndrom danner B-lymfocytter antistoffer mod calciumkanaler. Disse er placeret foran synapser på de såkaldte neuromuskulære endeplader. Disse motoriske endeplader transmitterer excitation fra en nerve til en fiber i muskelsystemet. Calciumrørene på motorens endeplader beskadiges af antistofferne. Neurotransmitteren acetylcholin kan ikke længere frigives i tilstrækkelige mængder. Således overføres stimulansen fra nervefibrene kun til muskelcellen i en svækket form. Som et resultat reagerer musklen meget let og langsomt.

En ondartet tumor kan findes hos ca. 60 procent af mennesker med Lambert-Eaton-Rooke syndrom. I de fleste tilfælde er det en lillecellet lungekræft (SCLC), en tumor i prostata, et lymfom eller en tumor i thymuskirtlen. Da LES forekommer i de fleste tilfælde i forbindelse med tumorer, er det også en af ​​de såkaldte paraneoplastiske syndromer.

Paraneoplastisk syndrom er et symptom, der ledsager kræft. Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan forekomme i de meget tidlige stadier. Ofte kendes ingen tumor ved begyndelsen af ​​sygdommen, og LES fungerer som den første indikation på kræft. Cirka 40 procent af de berørte har ingen tumor. Denne form for syndromet er også kendt som den idopatiske form, fordi årsagen er ukendt.

Den idiopatiske form af LES findes især hos patienter, der også lider af andre autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus. Lambert-Eaton syndrom forekommer i gennemsnit 3,4 mennesker pr. Million mennesker. Mænd påvirkes markant oftere end kvinder. Efterhånden som flere og flere kvinder udvikler lungekræft, øges antallet af kvinder med Lambert-Eaton-Rooke-syndrom også.

Symptomer, lidelser og tegn

Muskelsvaghed i ekstremiteterne er typisk for LES. Armene påvirkes oftere af denne muskelsvaghed end benene. JEG.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Muskelsvaghed i ekstremiteterne er typisk for LES. Armene påvirkes oftere af denne muskelsvaghed end benene. Især lider musklerne i lårene, hofterne og knæene. Patienter bemærker derfor ofte deres første svagheder, når de klatrer op ad trappen. Men bagagerumsmusklerne kan også blive påvirket af Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Det er også karakteristisk, at der på trods af muskelsvagheden ikke kan findes nogen følsomme lidelser.

LES forveksles ofte med myasthenia gravis, når man stiller en diagnose. Muskelsvagheder forekommer også her. LES mangler dog lammelse af øjemusklerne, der er karakteristisk for myasthenia gravis. Lammelse af øjenlågene (ptose) er også temmelig sjælden. Ud over muskelsvaghed kan der forekomme symptomer som tør mund, hovedpine, impotens, forstoppelse eller vandladningsforstyrrelser.

Kognitive forstyrrelser er en indikation af involvering af det autonome nervesystem. Disse forekommer i mere end 90 procent af tilfældene. Det centrale nervesystem kan også blive påvirket. Andre symptomer inkluderer nedsat sved, ændringer i blodtryk og sløret syn.

Diagnose & sygdomsforløb

Mistanken om Lambert-Eaton-Rooke syndrom kontrolleres ved en neurofysiologisk undersøgelse. Som en indikation af muskelsvagheden er der reducerede motoriske kumulative handlingspotentialer. Disse afvigelser kan også ses i musklerne, der ikke (endnu) er påvirket af svagheden. Hvis de perifere nerver stimuleres af høj frekvens eller ved stærk muskelspænding, kan det observeres, at styrken i musklerne øges markant.

Dette fænomen er også kendt som Lamberts tegn. Lamberts tegn bruges også til den differentielle diagnose af myasthenia gravis. Her kan man se en træthed af musklerne med stærk stimulering. Ud over disse test kan der også udføres en tensilon-test. En cholinesteraseinhibitor injiceres intravenøst ​​i patienten. Derefter skal han gentage forskellige muskeløvelser.

Hvis den maksimale styrke af musklerne efter administration af Tensilon er højere end før, er testen positiv. Et positivt testresultat findes i både myasthenia gravis og Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Derudover kan laboratorieundersøgelser bekræfte diagnosen. Hos næsten 90 procent af alle berørte findes de forårsagende antistoffer i blodet. Hvis mistanken om LES bekræftes, er det vigtigt at kigge efter en årsagssvulst. Mere end 95 procent af alle ondartede tumorer findes året efter diagnosen.

Komplikationer

På grund af Lambert-Eaton-Rooke-syndrom lider de, der er berørt, primært af en udtalt muskelsvaghed. Patienterne synes udmattede og lider fortsat med en tysk nedsat modstandsdygtighed. Dette fører til betydelige begrænsninger i forskellige aktiviteter i hverdagen, så de berørte finder det vanskeligt at gå eller klatre trapper.

Øjenlågene kan også lammes, hvilket fører til forskellige synsproblemer. Desuden lider patienterne af hovedpine og impotens på grund af Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Dette fører ikke sjældent også til psykologiske klager eller depression.

På grund af ubehag i øjnene lider de ramte også sløret syn. Det fører også til nedsat blodtryk, hvilket også kan føre til et tab af bevidsthed. Patientens livskvalitet er markant reduceret og begrænset af Lambert-Eaton-Rooke syndrom.

Som regel behandles den underliggende sygdom altid i Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Som regel kan det ikke universelt forudsiges, om dette vil føre til et positivt forløb af sygdommen. Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan også reducere patientens forventede levetid markant.

Hvornår skal du gå til lægen?

Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan manifestere sig gennem forskellige helbredsproblemer, der kræver afklaring. Hvis der udvikler symptomer som muskelsvaghed i ekstremiteterne, inkontinens, forstoppelse eller hovedpine, skal en læge konsulteres. Det samme gælder for usædvanlige synsforstyrrelser, blodtryksfluktuationer og andre uspecifikke symptomer, som ikke klart kan spores tilbage til en trigger. Berørte personer bør tale med deres familielæge med det samme, så sygdommen kan afklares og behandles hurtigt. Hvis dette sker tidligt, kan der ofte udelukkes langvarig skade og alvorlige komplikationer.

Kræftpatienter, mennesker med autoimmune sygdomme og ældre eller svækkede er især tilbøjelige til at udvikle Lambert-Eaton-Rooke syndrom. De, der hører til disse risikogrupper, skal gå til den ansvarlige læge med de beskrevne symptomer. Ud over familielægen skal sygdommen i nervesystemet behandles af forskellige specialister, såsom neurologer, øjenlæger, ortopæder og internister. Derudover er fysioterapeuter og psykoterapeuter inkluderet i behandlingen for at kunne behandle eventuelle bevægelsesforstyrrelser eller efterfølgende psykologiske klager. Regelmæssige besøg hos lægen er indikeret under terapi.

Terapi og behandling

Hvis Lambert-Eaton-Rooke syndrom er baseret på en tumor, skal det behandles. Dette forbedrer ofte symptomerne på LES. Hvis muskelsvakheden imidlertid skrider frem, kan der anvendes medikamenter som pyridostigmin, intravenøs immunoglobulin eller amifampridin. Effektiviteten af ​​disse stoffer ved Lambert-Eaton-Rooke syndrom er imidlertid endnu ikke tilstrækkeligt videnskabeligt bevist.

Den idiopatiske form kan forbedres ved hjælp af immunsuppressive medikamenter, såsom glukokortikoider eller immunoglobuliner. Symptomatisk behandling udføres med kaliumkanalblokkere. Derudover kan blodet renses for antistofferne under plasmaferese. Dette forbedrer også symptomerne.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod muskelsvaghed

Outlook og prognose

Prognosen for Lambert-Eaton-Rooke syndrom afhænger af årsagsforstyrrelsen. I et stort antal tilfælde lider de berørte af en tumorsygdom. En forbedring af helbredet kan kun opnås, hvis tumoren er blevet fjernet fuldstændigt. Dette kræver kræftbehandling, som er forbundet med adskillige risici og bivirkninger. Den kirurgiske fjernelse af tumoren skal udføres og kan også være forbundet med komplikationer. Imidlertid er det kun kuret af tumoren, der bringer udsigten til fuld bedring.

Hvis der findes en autoimmun sygdom, er sygdommens forløb ofte kronisk. Langvarig terapi lindrer symptomerne ved indgivelse af urter. Medicinen kan have bivirkninger og dermed også have en negativ effekt på den pågældende persons generelle velbefindende. Ikke desto mindre viser de den eneste måde, der dybest set fører til en lindring af Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Hvis der er en intolerance over for en aktiv ingrediens, skal der findes et alternativt præparat. Dette vil reducere risikoen for mulige bivirkninger.

Da forløbet af syndromet er kendetegnet ved forskellige klager og begrænsninger, kan forskellige sekundære sygdomme udvikle sig. For mange patienter er den følelsesmæssige byrde så alvorlig, at psykologiske lidelser udvikler sig. Denne mulige udvikling skal tages i betragtning, når man foretager den samlede prognose.

forebyggelse

Forebyggelse af Lambert-Eaton-Rooke-syndrom er ret vanskeligt. Da syndromet ofte er resultatet af en lungetumor, bør risikofaktorerne for lungekræft undgås. Først og fremmest skal rygning nævnes her. En sund livsstil kan på den anden side have en positiv effekt på risikoen for kræft.

Efterbehandling

Lambert-Eaton-Rooke syndrom er normalt forbundet med alvorlige komplikationer og symptomer, så mulighederne for opfølgning er meget begrænset i de fleste tilfælde. De berørte bør derfor primært konsultere en læge, så der kan stilles en hurtig diagnose. Kun en tidlig diagnose kan forhindre, at symptomerne forværres.

I de fleste tilfælde er patienter med Lambert-Eaton-Rooke syndrom afhængige af at tage medicin for permanent at lindre symptomerne. Det er altid vigtigt at sikre, at det tages regelmæssigt, og at doseringen er korrekt. Hvis der opstår spørgsmål eller uklarheder omkring medicinen, skal en læge altid konsulteres først.

Hjælp og støtte fra ens egen familie og bekendte er også meget vigtigt med Lambert-Eaton-Rooke syndrom og kan frem for alt forhindre psykologiske klager eller endda depression. Kærlige og intensive diskussioner har en positiv effekt på sygdomsforløbet. I tilfælde af en tumor kan syndromet normalt ikke helbredes fuldstændigt. Den berørte persons forventede levealder kan også reduceres betydeligt på grund af den underliggende sygdom.

Du kan gøre det selv

Patienter med Lambert-Eaton-Rooke-syndrom lider under betydelig muskelsvaghed, hvilket gradvist gør det mere og mere vanskeligt for dem at udføre deres daglige arbejde og reducerer den opfattede livskvalitet markant. For at hjælpe sig selv drager de berørte først fordel af fysioterapi efter deres lægebesøg for at udpege de motoriske færdigheder, de stadig har, og styrke dem på en målrettet måde. Til dette formål udfører patienterne øvelser ordineret af terapeuten i deres egne fire vægge og øger dermed fysioterapiens succes.

Patienter bruger også gåhjælpemidler til at hjælpe med at balancere og reducere risikoen for fald. De berørte modvirker også den øgede risiko for ulykker ved at være mere opmærksom på fysiske aktiviteter. Hvis svækkelserne i hverdagen er for store, søger patienterne hjælp fra en sygepleje eller pårørende.

Behandlingen af ​​sygdommen inkluderer normalt også den disciplinerede anvendelse af forskellige medicin, der er patientens ansvar. Det meste af tiden er synet også nedsat af sygdommen, så specielle synshjælpemidler og øjenbehandlinger kan hjælpe til en vis grad. Sygdommen fører imidlertid til psykologiske klager som depression hos et stort antal af de berørte, så patienterne henvender sig til en psykologterapeut.