Juvenil xanthogranuloma

Det ung xanthogranuloma Påvirker mest børn under 1 år og løser eller falmer ofte alene. Det er en gul-orange plet eller en godartet halvkugleformet tumor. Så længe det ikke er placeret i øjet, har xanthogranuloma kun brug for medicinsk behandling i meget sjældne tilfælde.

Hvad er juvenil xanthogranuloma?

Som regel er en lille klump synlig i barnet. Hvis sygdommen imidlertid er direkte på øjet eller i nærheden af ​​øjet, skal en øjenlæge konsulteres.
© Monkey Business - stock.adobe.com

EN ung xanthogranuloma (JXG) er en godartet, ikke-Langerhans cellehistiocytose, der overvejende forekommer hos spædbørn og små børn under to år. Det er en samling af lipidbelastede makrofager. Selv ved fødslen kan der vises glatte, kuppelformede knuder og papler med den typiske gul-orange farve.

Det forekommer oftest omkring 2 år. Mindre almindelige hos ældre børn og endnu mindre almindelige hos voksne. Godartet betyder godartet og ikke aggressiv. I individuelle tilfælde kan andre organer involveres. Disse inkluderer øjne, milt, lever, lunger og centralnervesystemet, men dette er relativt sjældent. Juvenil xanthogranuloma kaldes også Ikke-X histiocytose, Xanthogranuloma juvenil eller Nevoxanthoid endoteliom udpeget.

årsager

Intet vides nøjagtigt om årsagerne til xanthogranulomas. Det er muligt, at genetiske dispositioner ligger bag udviklingen af ​​disse hudændringer. Under alle omstændigheder er det en overproduktion af histiocytter og dendritiske celler, som akkumuleres og fører til forskellige symptomer afhængigt af placeringen.

Symptomer, lidelser og tegn

JXG er for det meste kendetegnet ved ensomme gulorange knoller eller hævede papler med en diameter på 0,5 til 2 centimeter. Disse kan også vises rødlige i begyndelsen. De er hovedsageligt synlige i hovedområdet, på nakken eller overkroppen og på ekstensierne af ekstremiteterne og er relativt ufarlige.

Hvis de forekommer på eller i nærheden af ​​øjnene og muligvis endda flere, dvs. flere gange, skal en øjenlæge konsulteres. Ved en oftalmologisk undersøgelse skal risikoen for synet klarlægges. I sjældne tilfælde kan juvenil xanthogranuloma lægge sig i andre organer. Der er en række muligheder for dette. Ud over ovenstående er de også observeret i nyrer, knogler, muskelvæv, binyrerne, testiklerne (testikler) i strubehovedet (rørledningen), i tarmen og i perikardiet (hjertemuskelen).

Diagnose & sygdomsforløb

En visuel diagnose er ofte nok til at identificere de karakteristiske hudtegn. Moderne undersøgelsesudstyr og mikroskoper i høj opløsning giver yngre patienter mulighed for at anvende diagnostiske metoder, der er mildere end for få år siden. Spædbørn, der er berørt under fødslen og op til de første seks måneder af livet, er mere tilbøjelige til at have flere læsioner.

Det antages en faldfrekvens på ti procent af fødslerne, og det er bemærkelsesværdigt, at mandlige babyer er hyppigere påvirket. I uklare tilfælde skal Langerhans histiocytosis, neurofibromatosis type 1 og juvenil myelomonocyt leukæmi udelukkes. Dette er de mest almindelige farlige sygdomme, som JXG kan forveksles med.

Andre differentielle diagnoser er: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-syndrom, Keloid ar, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantile, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum og eruptivum. Normalt udtages der ingen vævsprøver fra spædbørn og små børn, medmindre det er absolut nødvendigt, fordi det unge ungdoms xanthogranulom normalt forsvinder i sig selv i en alder af seks.

Det mest almindelige sted for ekstrakutan forekomst er i øjnene med øjenlåg og iris. Cirka halvdelen af ​​disse små patienter har hudlæsioner, hvilket gør juvenil xanthogranulomatosis til den mest almindelige årsag til spontan hyfem i iris og ciliarlegeme.

Dette betyder en ophobning af røde blodlegemer i det forreste øjeområde, som forekommer i stump traumer, for eksempel i boksning. Hos de berørte børn fører dette til sekundær glaukom og efterfølgende ofte endda til blindhed. Behandlingen er derfor en stor udfordring for enhver øjenlæge.

Hvis sygdommen forekommer hos voksne, er diagnosen vanskelig, og man antager et stort antal ikke-rapporterede tilfælde. Derudover forekommer spontan helbredelse ikke længere som for de fleste børn. Afhængigt af placeringen forekommer de mest varierede symptomer, som også kan henføres til adskillige andre sygdomme. Derfor er disse diagnoser muligvis mere tilfældige fund, når man diagnosticerer andre sygdomme.

Komplikationer

I de fleste tilfælde kræver denne tilstand ingen særlig behandling. I de fleste tilfælde forsvinder pletten eller den godartede tumor alene, så der er ingen yderligere komplikationer eller symptomer. Som regel er en lille klump synlig i barnet. Hvis sygdommen imidlertid er direkte på øjet eller i nærheden af ​​øjet, skal en øjenlæge konsulteres.

I dette tilfælde kan klumpen påvirke patientens syn og dermed reducere patientens livskvalitet. Sygdommen kan også forekomme i andre indre organer og føre til klager eller komplikationer der også. Det videre forløb afhænger for det meste af patientens påvirkede region. I de fleste tilfælde er behandling af denne sygdom ikke nødvendig.

Symptomerne forsvinder normalt på egen hånd uden særlige komplikationer. Dette begrænser ikke patientens forventede levetid. Endvidere kan tumoren også begrænses af stråling eller kemoterapi. Der er normalt ingen yderligere komplikationer.I nogle tilfælde er psykologisk støtte til forældrene eller pårørende også nødvendig.

Hvornår skal du gå til lægen?

Normalt kræver juvenil xanthogranuloma ikke et lægebesøg. Hud abnormaliteter vises hos nyfødte og spædbørn. Spontan helbredelse forekommer inden for et par uger eller måneder uden yderligere følger. Et læge kan besøges for at beskytte og berolige forældrene. Ofte er informationerne fra fødselslægen imidlertid tilstrækkelig gennem visuel kontakt. Da rutinemæssig kontrol af det nyfødte udføres inden for de første måneder af livet, adresseres og afklares hudskiftet normalt af en læge under disse behandlingsaftaler.

I sjældne tilfælde udvikler granuloma sig i dele af kroppen, der kræver medicinsk indgriben. Hvis ændringerne i hudfarven udvikler sig i nærheden af ​​øjet, kan dette føre til nedsat syn. Hvis der ses misfarvning af huden eller dannelse af nyt væv i form af popler i området omkring øjenlågene, skal en læge konsulteres. Medicinsk behandling anbefales, hvis synet er i fare. I undtagelsestilfælde kan granulomer bundes til forskellige organer inde i kroppen.

En læge bør derfor konsulteres i tilfælde af unormal fordøjelse eller et fald i babyens appetit. Hvis der er markant vægttab, diarré, forstoppelse eller smerter i maven og nyreområdet, anbefales en læge.

Behandling og terapi

Der er ingen speciel terapi for spædbørn og små børn, og det er normalt ikke passende, da juvenile xanthogranulomas ofte forsvinder på egen hånd. Men hvis de er tæt på øjnene, kan meget lavdosisstråling bruges til at indeholde væksten.

Der er forskellige muligheder for ekstrakutan JXG, afhængigt af placeringen. Kemoterapi svarende til terapi for histiocytose X kan bruges til større akkumuleringer i mave og organer såvel som i nervesystemet. Den ekstrakutane JXG er en af ​​de sjældne sygdomme, som næsten ingen forskningsfonde stilles til rådighed for. Derfor er der stadig ingen standardterapi til dette, der kan bruges i individuelle tilfælde.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

Outlook og prognose

Juvenil xanthogranuloma har en gunstig prognose hos næsten alle patienter. I de fleste tilfælde er der spontan heling. Ændringerne i hudens udseende udgør ikke en yderligere trussel for den berørte persons helbred. Behandling eller indgreb fra en medicinsk professionel er sjældent nødvendig. Granulomerne forekommer primært hos børn og forsvinder inden for få dage, uger eller måneder.

Hvis hudændringerne ikke er ridset op og åbne sår har udviklet sig, har de ingen sygdomsværdi. Hvis der er åbne sår, er der risiko for blodforgiftning. Sårene kan forurene, og bakterier kan komme ind i organismen via indgangspunkterne. En forværring af prognosen kan forventes, da sepsis er potentielt dødelig. Derudover kan sekundære sygdomme opstå.

Hvis granulomer udvikler sig nær øjet, forværres den ellers gunstige prognose. På dette tidspunkt på kroppen kan de føre til nedsat syn. Medicinsk pleje er nødvendig for at undgå komplikationer og for at fjerne læsionerne. Hvis behandlingen fortsætter uden yderligere hændelser, kan patienten også udskrives fra behandlingen inden for en kort tid, når den er genoprettet. Et tilbagefald er muligt i det videre kursus, især i barndommen. Den gunstige prognose forbliver i disse tilfælde.

forebyggelse

Juvenil xanthogranuloma kan ikke forhindres, og virkningsmekanismerne og hvordan det forekommer er endnu ikke fuldt ud forstået. Histiocytosis Association arbejder tæt sammen med en international gruppe af læger for at fremme forskningen på dette område og give disse sjældne patienter en chance for en kur i fremtiden.

Efterbehandling

I mange tilfælde er der ingen særlige opfølgningsforanstaltninger tilgængelige for dem, der er ramt af denne sygdom. Først og fremmest er en meget hurtig diagnose med efterfølgende behandling vigtig, så der ikke er yderligere komplikationer i den berørte persons liv. I nogle tilfælde kan denne tumor opløses alene, men sygdommen skal stadig kontrolleres af en læge.

Hvis sygdommen forsvinder alene, er det ikke nødvendigt eller muligt med særlig opfølgning. De berørte skal ikke desto mindre regelmæssigt gennemgå forskellige undersøgelser og kontroller fra en læge for at identificere og behandle andre tumorer eller andre klager på et tidligt tidspunkt. Da sygdommen primært forekommer hos børn, skal de understøttes i overensstemmelse hermed af deres forældre og andre pårørende.

Intensive og kærlige diskussioner er også meget vigtige her, da dette primært forhindrer depression og andre psykologiske forstyrrelser. Forældre skal også passe på, at børn ikke ridse ændringerne i huden. Kun i nogle få tilfælde begrænser denne sygdom den berørte persons forventede levetid.

Du kan gøre det selv

For patienter med juvenil xanthogranuloma er det af største vigtighed nøje at observere ændringerne forbundet med sygdommen og besøge den behandlende læge øjeblikkeligt, hvis granulomet er forstørret eller på anden måde. Derudover anbefales det, at forældrene tager det berørte barn til regelmæssig forebyggende kontrol for at registrere ændringer i god tid og igangsætte passende behandling.

I mange tilfælde forsvinder juvenil xanthogranuloma på egen hånd hos unge mennesker og kræver ikke medicinsk behandling. Derefter støtter patienter og værger kun sygdomsforløbet ved at passe på ikke at irritere det unge xanthogranuloma. Irritation er for eksempel muligvis fra kosmetik eller kvæstelser forårsaget af gnidning af tøj eller håndbevægelser under personlig hygiejne. Derfor er patienter især årvågne og omhyggelige under sådanne aktiviteter for ikke at provocere negative ændringer.

Behandling er nødvendig, hvis granulomet er tæt på øjet og truer med at nedsætte synsfunktionen. I sådanne tilfælde er øjenlæger og andre specialister påkrævet for at fjerne juvenil xanthogranuloma og således forhindre komplikationer i god tid.