Ichthyosis (ichthyosis)

Det Ichthyosis (ichthyosis) er en af ​​de hudsygdomme, der er mærkbar ved øget flager. Der er forskellige former for denne sygdom, der adskiller sig fra hinanden.

Hvad er Ichthyosis?

Afhængig af type og sværhedsgrad kan ichthyose forårsage meget forskellige symptomer, klager og tegn. En stor, pladeagtig keratinisering af huden er typisk for fiskesygdomme.
© matoommi - stock.adobe.com

Bag navnet Ichthyosis (ichthyosis) skjuler en arvelig hudsygdom, som er forbundet med en stærk, diffus kornificeringsforstyrrelse. Dette påvirker ofte hele huden. Lejlighedsvis vil forstyrrelsen også Fisk skala sygdom hedder.

Det findes i forskellige former. I ekstraordinære tilfælde er ichthyosis en del af et syndrom. Uanset sygdommens form er denne sygdom ikke smitsom. Hvilken type ichthyose, en person lider af, defineres af arven. Bortset fra det viser de forskellige former forskellige tegn og forskellige typer vævsudseende på huden.

Desuden forekommer lejlighedsvise former lejlighedsvis. Symptomerne på sygdommen findes normalt siden fødslen. Nogle gange udvikler de sig dog kun i de første leveår. De forskellige former inkluderer ichthyosis vulgaris og medfødt ichthyose.

årsager

For næsten alle typer ichthyosis en mangelfuld bærer af den genetiske sammensætning er årsagen. Da defekter i generne generelt er arvelige, er denne hudsygdom også en arvelig sygdom. Den genetiske fejl fører til en forstyrrelse i hudlagene. Der er ingen normal huddannelse og eksfolieringsproces.

Normalt forny huden sig konstant. Overhuden består af flere lag. I dets laveste lag dannes nye celler, som smelter sammen i lagene ovenfor. På vej der hen bliver cellerne liderlige og dør. På grund af cellevandringen kan det liderlige lag fornye sig cirka hver fjerde uge.

Hvis huden er intakt, er der en sund balance mellem dannelse af nye celler og flager. Med ichthyosis (ichthyosis) er derimod den naturlige afskalning nedsat, så der synligt udvikles store hudflager.

Symptomer, lidelser og tegn

Afhængig af type og sværhedsgrad kan ichthyose forårsage meget forskellige symptomer, klager og tegn. En stor, pladeagtig keratinisering af huden er typisk for fiskesygdomme. Disse hudændringer, som normalt er skællende, kan eksistere fra fødslen eller udvikle sig i de første uger og måneder efter fødslen.

Ichthyosis vulgaris bryder normalt ud tre til tolv måneder efter fødslen. Denne form kan genkendes af de grå til grønlige hudændringer, der forekommer på ekstensorens sider af arme og ben. Lejlighedsvis vises de fine flager af huden også i hovedbunden. Den berørte hud er tør og blød og skrælter af, når den røres. Hudfarven kan være brunlig til gullig, lejlighedsvis er der blødning under korniseringen, hvilket misfarver huden i det berørte område rødligt.

Ichthyosis hænder og fødder er også typiske for ichthyosis vulgaris. Hudlinjerne har en ru form, hvilket får huden til at virke krøllet nogle steder. Symptomer på neurodermatitis vises også hos en fjerdedel af patienterne. Risikoen for astma er også øget. Hvis ichthyosen behandles tidligt, kan symptomerne lettes hurtigt. Hvis det ikke behandles, kan alvorlige luftvejsinfektioner og andre komplikationer udvikles.

Diagnose & kursus

Diagnose a ichthyosis er muligt efter registrering af symptomerne og en detaljeret analyse af udseendet. Skaleringstypen, det karakteristiske angrebsmønster og de ledsagende symptomer angiver den respektive form for ichthyose.

Afhængigt af den formodede sygdomsform anvendes der derefter yderligere specifikke diagnostiske metoder. Sådan analyserer lægen de mindste vævsprøver. Yderligere kan en potentiel enzymmangel påvises i prøverne, eller en beskadiget arvelig bærer kan bekræftes ved DNA-analyse.

Forløbet af denne hudsygdom er altid langvarig. Hvor vanskeligt det er afhænger af sygdommens form. I tilfælde af meget alvorlige former kan en syg baby dø kort efter fødslen. Med milde og moderate former for ichthyose opstår der normalt specifikke komplikationer i den fremskridende alder, som er baseret på den tørre og stive hud hos den berørte person.

Komplikationer

Ichtyose fører til alvorligt ubehag og symptomer på patientens hud. Symptomerne optræder imidlertid i barndommen, så diagnosen og behandlingen af ​​ichthyose kan udføres på et tidligt tidspunkt. Klumper og vægte dannes normalt på huden. Både mænd og kvinder er lige så påvirket af sygdommen.

Huden mister konstant vægte, hvilket har en negativ effekt på patientens æstetik. Det er derfor ikke ualmindeligt, at der forekommer en reduktion i selvværd og mindreværdskomplekser. Det er ikke ualmindeligt, at symptomerne på ichthyose aftager i voksen alder, så der ikke er yderligere komplikationer eller klager.

Det er ikke muligt at behandle ichthyose årsagsmæssigt. Den pågældende kan bruge forskellige cremer og salver til at lindre ubehag. I de fleste tilfælde hjælper bade med forskellige salte også til at reducere symptomerne på ichthyose. Denne sygdom reducerer ikke forventet levealder. Hvis der er psykologiske klager, kan disse behandles af en psykolog.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der bemærkes typiske symptomer som keratinisering af huden eller tegn på neurodermatitis, skal en læge altid konsulteres. Ichthyose kan behandles godt, hvis den opdages tidligt. Mennesker, der bemærker de første advarselsskilte, bør derfor konsultere en læge hurtigt. Dette gælder især, hvis der er risikofaktorer, såsom neurodermatitis eller andre hudsygdomme. Børn, der viser symptomer på ichthyosis kort efter fødslen, skal behandles straks i en specialistklinik. I mindre alvorlige tilfælde skal familielægen indkaldes.

Den medicinske fagmand kan diagnosticere sygdommen og henvise patienten til en hudlæge om nødvendigt. En terapeut kan også indkaldes, hvis følelsesmæssige klager opstår som et resultat af de eksterne forandringer. Imidlertid er hovedfokuset på behandling af de fysiske symptomer. Huden skal undersøges regelmæssigt under behandlingen, og det kan være nødvendigt at justere medicinen. Derfor er permanent medicinsk tilsyn indikeret selv med mindre klager.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Terapien ichthyosis sigter mod at lindre symptomer. Huden skal blive smidigere ved hjælp af pleje, og hudtårer bør undgås eller behandles. Selvom dette ikke kan helbredes, øger det patientens livskvalitet.

Lokal behandling med specifikke salver er en vigtig del af terapien. I de fleste former for ichthyose skal huden desuden bades, gnides og smøres to gange om dagen. Ureaholdige cremer er egnede til dette. Hvis huden påvirkes hårdt, men ikke betændes, kan der også anvendes derivater af vitamin A-syre. Imidlertid har disse præparater nogle stærke bivirkninger, så de bør kun tages under streng konsultation og tilsyn med en læge.

Bortset fra lokal terapi viser psykologisk pleje ofte patienten at være nyttig. Mange syge føler sig socialt udelukket fra ichthyose (ichthyosis), så disse frygt kan overvindes ved hjælp af terapi eller en selvhjælpsgruppe.

Outlook og prognose

Ichthyose er uhelbredelig, fordi det er en gruppe af arvelige sygdomme. Imidlertid kan symptomerne med god behandling reduceres kraftigt. Det skal bemærkes, at huden har brug for livslang intensiv pleje. Prognosen for ichthyose er generelt god trods sygdommens uhelbredighed med passende behandling.

Da det imidlertid ikke er en ensartet sygdom, kan det i sjældne tilfælde også udvikle sig til en svær form. I såkaldt harlekinichthyose dør for eksempel patienter ofte kort før eller efter fødslen af ​​infektioner eller luftvejssygdomme. Selv med de mildere former for sygdommen, uden terapi og hudplejeforanstaltninger, kan der opstå komplikationer, der er resultatet af tør og uelastisk hud. Smertefulde tårer i huden er mulige. Nogle gange vanskeliggør sveden også den konstante dannelse af callus. I ekstreme tilfælde, især i høje sommertemperaturer eller fysisk anstrengelse, kan dette føre til kredsløbskollaps på grund af overophedning af kroppen (hypertermi).

I nogle tilfælde forekommer neurodermatitis eller astma også sammen med ichthyosis. En anden konsekvens af sygdommen er ofte den psykologiske stress på patienten. Dette kan føre til social udstødelse og udvikling af frygt, hvilket ofte gør psykologisk støtte nødvendig.

forebyggelse

Siden ichthyosis næsten altid en arvelig sygdom, der er ingen særlige forebyggende foranstaltninger. Hvis denne hudsygdom findes, kan den nedsættes ved hjælp af visse forholdsregler. Det naturlige middel til sol og saltvand har vist sig at være gavnligt for den syge hud. Desuden bør de berørte ikke komme i kontakt med hudskadelige eller affedtende stoffer. Disse kan have en negativ effekt på forløbet af ichthyose.

Efterbehandling

Opfølgningspleje for ichthyose vedrører normalt lindring af symptomerne. De nøjagtige mål afhænger af den individuelle sygdomsform. Fokus er på intensiv pleje af den berørte hud. Det har vist sig, at kontakt med saltvand og solen har gunstige effekter på det kliniske billede, hvorfor læger ofte anbefaler deres patienter at blive ved havet.

Øget svedproduktion er imidlertid temmelig kontraproduktiv. De berørte skal også holde sig væk fra hudskadelige stoffer. Affedtende stoffer kan også have negative konsekvenser. Da huden tørrer ud på grund af sygdom, har den brug for tilstrækkeligt vand og fedt. Til dette kan patienterne vælge mellem specielle geler og lotioner.

Lægen ved, hvilke produkter fra specialforhandlere der er særlig effektive her. Under en konsultation på lægekontoret finder de berørte også ud af, hvordan en individuel behandling med urinstof, salicylsyre eller andre aktive ingredienser kan se ud. Badolier, bløde børster og svampe er tilgængelige for at frigøre huden fra cornified hud og flager.

De hårde områder kan blødgøres i et dampbad. Den behandlende læge fremsætter passende henstillinger og kan også give oplysninger om ændring af din diæt og undgåelse af stress. Hvis jobbet er ansvarlig for sygdommen, skal de berørte overveje at skifte.

Du kan gøre det selv

Ichthyose skal altid behandles afhængigt af de enkelte symptomer. Da huden er tørret ud, har den brug for vand og fedt, ideelt i form af specielle brusegels og lotioner fra specialforretninger. I samråd med lægen kan ichthyose også behandles med salicylsyre, urinstof, mælkesyre eller vitamin A-syre. Hudafskalning fungerer bedst med bordsalt og badolie. Dampbade blødgør forgreningerne og lader dem fjernes forsigtigt med en svamp eller en blød børste.

Lægenes råd gælder altid for intern behandling. Som regel vil lægen ordinere acitretintabletter, hvis virkning understøttes af en ændring i kosten og undgåelse af stress.

Ud over disse foranstaltninger bør de registrerede også træffe forebyggende foranstaltninger. For eksempel giver det normalt mening at skifte job, fordi følsom hud har brug for et passende miljø for ikke at blive syg igen. Endvidere skal svedproduktionen reduceres, især i sommermånederne. Køle drinks og et førstehjælpskit skal altid være til rådighed. Hvis der opstår varmeslag eller feberkramper, er det bedst at kontakte alarmtjenesterne straks.