Erdheim-Gsell syndrom

Begrebet Erdheim-Gsell syndrom inkluderer en patologisk ændring i den midtre karvæg (medier) af de store arterier, hovedsageligt aorta. Sygdomssyndromet, normalt benævnt idiopatisk, fører til en nedbrydning af de glatte muskler og elastiske fibre i medierne. Mediernes ændrede elasticitet øger risikoen for en livstruende aorta-dissektion, især i den stigende gren af ​​aorta og i aortabuen, hvilket kan føre til aneurismedissaner, blødning og aneurismedannelse mellem det indre og ydre lag af karvæggen.

Hvad er Erdheim-Gsell syndrom?

Erdheim-Gsell-syndromet forårsager næppe nogen symptomer i det indledende trin, så sygdommen blev opdaget ved en tilfældighed på dette stadium i løbet af undersøgelsen af ​​visse klager, som ikke nødvendigvis er relateret til Erdheim-Gsell-syndromet.
© designua - stock.adobe.com

Med udtrykket Erdheim-Gesell syndrom eller cystisk eller mucoid median nekrose Erdheim-Gsell er en degenerativ ændring i medierne, der påvirker de store arterier, især aorta. I løbet af sygdommen nedbrydes glatte muskelfibre og elastiske fibre i medierne, det midterste lag af arterievæggens vægge.

Nedbrydningen af ​​de elastiske fibre svarer til en elastolyse, og nedbrydningen af ​​glatte muskelceller finder normalt sted via apoptose, den programmerede celledød. Cellenes neddelingsmekanisme svarer derfor ikke til billedet af nekrose. I løbet af sygdommen ændrer medierne - og med den den berørte arterie - sig i sin fysiske adfærd.

Elasticiteten falder kraftigt, og medierne kan ikke længere aktivt reagere på signaler til indsnævring eller ekspansion, fordi de tilsvarende glatte muskelceller ikke længere er tilgængelige. Dette har en særlig alvorlig virkning i den stigende gren af ​​aorta og i aortabuen, fordi karvæggene i disse sektioner af aortaen udsættes for særligt høje elasticitetskrav for at udføre deres luftlommerfunktion.

årsager

Årsagen til Erdheim-Gsell-syndromet er endnu ikke blevet afklaret, så sygdommen ofte også kaldes idiopatisk cystisk medianekrose benævnt. Navnet tilføjelse idiopatisk er af græsk oprindelse og betyder noget som "eget" eller "ud af sig selv" og bruges synonymt med det adjektiv, der er essentielt i medicinen. Idiopatisk betyder altid, at årsagerne til sygdommen ikke (endnu) er tilstrækkeligt kendte.

Nogle bevis tyder på, at genetiske årsager kunne spille en rolle, såsom i Marfans syndrom, hvorunder visse arvelige bindevævssygdomme er sammenfattet. Indtil videre er der identificeret adskillige kromosomregioner, der har indflydelse på mediets beskaffenhed, og som er ansvarlige for nedbrydningen af ​​elastiske fibre og for inkorporering af mucopolysaccharidlignende aflejringer.

Andre sygdomme som hypothyreoidisme, hypercortisolisme eller langtidshøjt blodtryk kan også spille en rolle. Hypercortisolisme er en erhvervet sygdom forårsaget af for lang og for intens behandling med kortison.

Symptomer, lidelser og tegn

Typiske tegn og symptomer, der kan indikere Erdheim-Gsell syndrom, er svære til meget svære smerter i brystet umiddelbart bag brystbenet (brystben). Brystsmerter er normalt ledsaget af uspecifikke symptomer, som malaise, opkast og agitation.

I tilfælde, hvor der er tegn på chok, og brystsmerter udstråler på ryggen, er det meget sandsynligt, at der allerede er dannet en dissektionsaneurisme i aorta og kræver øjeblikkelig behandling. Yderligere symptomer opstår på grund af den sekundære skade forårsaget af blødning i medierne ved samtidig dannelse af en livstruende aneurisme.

Diagnose & sygdomsforløb

Erdheim-Gsell-syndromet forårsager næppe nogen symptomer i det indledende trin, så sygdommen blev opdaget ved en tilfældighed på dette stadium i løbet af undersøgelsen af ​​visse klager, som ikke nødvendigvis er relateret til Erdheim-Gsell-syndromet. Symptomer forekommer kun, når sygdommen er kommet så langt, at nedbrydningen af ​​muskelfibre og elastiske fibre og inkorporering af mucopolysaccharider i medierne resulterer i dissektioner i aorta.

Aortadissektion kan diagnosticeres ved hjælp af transesophageal ekkokardiografi (TEE). Imidlertid tillader andre billeddiagnostiske metoder, såsom CT og MRT, mere differentierede og mere præcise udsagn. Hvis den ikke behandles, udvikles en aorta-dissektion normalt til en livstruende aneurisme, hvis der dannes en tåre i den indre karvæg, intimaet, gennem hvilket blod kan strømme ind i mediet.

Hvornår skal du gå til lægen?

En generel sygdom i organismen, der opstår pludselig og uden nogen åbenbar grund, bør afklares af en læge. Hvis du har symptomer som opkast, kvalme eller generel svaghed, er der grund til bekymring. Kontakt en læge, hvis symptomerne vedvarer i flere dage eller uger. I mange tilfælde vises symptomerne gradvist over en længere periode. Kontakt med en læge bør etableres, hvis den pågældende oplever en nedsat ydeevne eller et fald i velvære. Rastløshed eller søvnforstyrrelser bør undersøges og behandles.

Hvis der er forstyrrelser i koncentrationen, en diffus følelse af angst eller opmærksomhedsproblemer, er et lægebesøg nødvendigt. Der skal udvises særlig forsigtighed, hvis der er en intern trykfølelse eller brystsmerter. For at afklare årsagen anbefales det at se en læge. Hvis smerten når ryggen eller spreder sig til fronten af ​​kroppen, skal en læge foretage en medicinsk undersøgelse. Livstruende tilstande er nært forestående og bør præsenteres for en læge i god tid. Hvis der er blå mærker eller misfarvning af huden i brystområdet, er det nødvendigt med et lægebesøg. Hvis bevægelser i overkroppen ikke længere kan udføres som sædvanligt, anbefales det at konsultere en læge.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

En behandling, der direkte sigter mod at kurere Erdheim-Gesell syndrom, findes ikke. Dette skyldes det faktum, at sammenhængen mellem årsagsfaktorerne ikke er tilstrækkeligt forstået, og at genetiske faktorer sandsynligvis er årsagen. Behandling overvejes derfor kun, når der opstår akutte problemer, såsom med en aorta-dissektion.

I det stigende område af aorta og i aortabuen er der adskillige vigtige arterielle grene, der kan flyttes ved dissektion eller faktisk afskæres. I visse organer og kropsområder kan den dårlige blodforsyning resultere i alvorlige eller livstruende situationer, uden at der allerede er dannet aneurismer. Hvis aortadissektion diagnosticeres uden nogen akut fare, er lægemiddelterapi primært rettet mod at sænke blodtrykket.

Det er vigtigt at reducere de systoliske værdier under 140 mmHg for at minimere risikoen for en aneurisme. Andre tilgængelige terapeutiske foranstaltninger er hovedsageligt vaskulær kirurgi, ved hjælp af hvilke - for det meste ved hjælp af hjertelungemaskinen - indsættes vaskulære proteser og revne eller revne arterier gøres mekanisk funktionelle igen.

Outlook og prognose

I værste tilfælde kan Erdheim-Gsell syndrom føre til død. Af denne grund er patienter altid afhængige af medicinsk behandling for at undgå yderligere skader og komplikationer. Uden behandling er sygdommen normalt dødelig og fører til en betydelig reduceret forventet levetid for patienten.

De berørte lider af alvorlige brystsmerter såvel som opkast og en generel sygdomfølelse. Angst forekommer også ofte og reducerer patientens livskvalitet markant. Mange af de berørte lider derfor også af mentale lidelser. Der er yderligere blødning og kraftig smerte i ryggen. I alvorlige tilfælde kan Erdheim-Gsell syndrom også føre til chok, hvor patienten mister bevidstheden og kan skade sig selv igen, hvis han falder.

En tidlig diagnose og behandling af Erdheim-Gsell syndrom har en meget positiv effekt på sygdommens videre forløb. Ved hjælp af medicin kan blodtrykket sænkes. De fleste patienter har imidlertid også brug for operation for at helbrede sygdommen fuldstændigt.

forebyggelse

Der er ingen forebyggende foranstaltninger, der kan minimere risikoen for at udvikle Erdheim-Gsell-syndrom, fordi sygdommen kan være multifaktoriel, og forbindelserne, der i sidste ende udløser Erdheim-Gsell-syndrom, ikke (endnu) er tilstrækkeligt forståede . De vigtigste forebyggende foranstaltninger kunne være at få aorta undersøgt ved hjælp af ultralyd fra tid til anden, hvis der er kendt flere tilfælde af Erdheim-Gsell syndrom i den egen familie.

Efterbehandling

Med Erdheim-Gsell-syndrom er der normalt ingen specielle muligheder for opfølgningspleje til rådighed for de berørte. Patienten er primært afhængig af direkte medicinsk behandling af sygdommen for at forhindre yderligere komplikationer. I værste tilfælde, hvis den ikke behandles, kan den berørte person dø, da hjertesvigt normalt opstår.

Af denne grund er en tidlig diagnose af Erdheim-Gsell syndrom meget vigtig. I de fleste tilfælde er de, der er ramt af denne sygdom, afhængige af en operation. Patienten skal altid hvile efter en sådan operation og tage sig af hans krop. Dermed bør anstrengende aktiviteter eller andre stressende eller sportslige aktiviteter undgås.

Der skal overholdes streng sengeleje for at fremskynde helingen af ​​Erdheim-Gsell syndrom. De fleste patienter er også afhængige af medicin for at sænke deres blodtryk. Disse skal tages regelmæssigt og i det rigtige beløb. I tvivlstilfælde skal en læge altid konsulteres. Selv efter en vellykket operation er regelmæssige undersøgelser af en læge nødvendige, så symptomerne på Erdheim-Gsell syndrom ikke gentager sig.

Du kan gøre det selv

Der er intet alternativ til konventionel medicin for syge mennesker til at lindre symptomerne på Erdheim-Gsell syndrom. Selvhjælpsforanstaltningerne er begrænset til en særlig plejepligt med hensyn til ens egne fysiske og følelsesmæssige behov.

Patienter med Erdheim-Gsell syndrom bør beskytte sig mod overanstrengelse og overbelastning. Fysiske aktiviteter skal tilpasses organisationens krav og specifikationer. Så snart blodtrykket stiger, er det nødvendigt med øjeblikkelig handling. Afslapningsteknikker, hvile og hvile hjælper med at sænke blodtrykket. Patienter, der regelmæssigt bruger metoder som yoga, meditation eller autogen træning, oplever en reduktion i stress og en stigning i indre ro. Balance og harmoni styrker følelsen af ​​sundhed og har en positiv indflydelse på det kardiovaskulære system. Musik, hobbyer eller at spille sangskåle er også nyttige for at forbedre trivsel og finde en indre balance med hverdagens krav.

I hverdagen bør konfrontationer, der opfattes som følelsesmæssigt stressende, undgås så vidt muligt. Optimalisering af ens egen opførsel, et eskalerende udseende og udvikling af forskellige strategier til håndtering af konflikter er særlig nyttige. Kognitiv træning og søgning efter afklarende samtaler kan bruges til problemløsning. For at lindre hjerteaktiviteten skal det desuden sikres, at kropsvægten er inden for det normale interval for BMI.