Dejerine-Spiller syndrom

Det Dejerine-Spiller syndrom er et hjernestammesyndrom, der hører til medulla oblongata-syndromerne og er kendetegnet ved skiftende lammesymptomer. På grund af en arteriel okklusion lider patienterne af lammelse af tungen, som er forbundet med hemiplegi og sanseforstyrrelser på den anden side af kroppen.

Hvad er Dejerine-Spiller syndrom?

Medulla oblongata svarer til den aflange medulla og dermed den mest caudale del af hjernen. Strukturen er en af ​​hjernestamstrukturerne og er en vigtig del af det centrale nervesystem. Den fuldstændige fiasko af medulla oblongata fører normalt til død.

Strukturen indeholder vigtige reflekscentre og vegetative funktioner såsom åndedrætsfunktionen eller blodcirkulationsfunktionerne. Reflekser som sneeze, spy og svale refleks er også placeret i medulla oblongata. Ud over medulla oblongata inkluderer hjernestammen midterhjernen og broen. Delvise svigt i hjernestammestrukturer er kendt som hjernestammesyndromer.

Hjernestammesyndromerne er kendetegnet ved skiftende symptomer, og afhængigt af skadens placering er de opdelt i skiftevis pons, skiftevis mellemhoved og vekslende medulla oblongata syndromer.

Foruden Jackson-syndrom og Vernet-syndrom svarer Dejerine-Spiller-syndrom til et skiftevis medulla oblongata-syndrom. Af de ti klassiske medulla oblongata-syndromer er Dejerine-Spiller syndrom et af de mere alvorlige symptomer, hvis vekslende lammelse først blev beskrevet af neurologerne Spiller og Dejerine i begyndelsen af ​​det 20. århundrede.

årsager

Som alle hjernestammesyndromer skyldes Dejerine-Spiller syndrom af læsioner i området af hjernestammen. Den nøjagtige lokalisering af medulla oblongata-syndromet er den aflange marv. Forskellige tilstande og sygdomsbegivenheder kan resultere i skader på dele af hjernen.

I tilfælde af Dejerine-Spiller syndrom er den primære årsag til de enkelte symptomer normalt en arterieobstruktion. Arterier bærer iltrige blod. I den menneskelige krop svarer blodet til et transportmedium, der ikke kun forsyner vævene med vital ilt, men også med næringsstoffer og messenger-stoffer. De cerebrale arterier forsyner hjernen med ilt og næringsstoffer.

Tilslutning af disse arterier fører til iskæmi og mangel på næringsstoffer i hjernen. Hvis nærings- og iltforsyningen afbrydes, dør celler automatisk. Denne celledød har alvorlige konsekvenser, især i hjernen og kan forårsage alvorlige funktionsnedsættelser.

De arterielle okklusionssymptomer af Dejerine-Spiller syndrom er mest i den forreste eller vertebrale rygmarvsarterie. Fra et patofysiologisk synspunkt er der en medial medulla oblongata-læsion, en svigt i nucleus nervi hypoglossi og en læsion af lemniscus medialis. En læsion af den basale pyramidale kanal kan også forekomme.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med Dejerine-Spiller syndrom har et kompleks af flere symptomer. Syndromet er typisk kendetegnet ved vekslende symptomer på lammelse. Den venstre halvdel af hjernen er kendt for at kontrollere den højre halvdel af kroppen og vice versa.

Dette gælder dog ikke området med kraniale nerver. Hvis kraniale nerver er beskadiget, ses svigt ikke på den modsatte side af den aktuelle læsion, men på den samme side. I Dejerine-Spiller syndrom forekommer lammelse af tungen på samme side af skaden.

Den modsatte side af kroppen viser hæmiplegi. I de fleste tilfælde forekommer mere eller mindre alvorlige sensoriske forstyrrelser på siden af ​​hemiplegien. Tungens motoriske svigt fører normalt til en begrænsning af evnen til at udtrykke eller tale.

Derudover kan lammelse af tungen være forbundet med slugeforstyrrelser eller andre spiseproblemer. Alvorligheden af ​​patientens underskud afhænger af varigheden af ​​den arterielle okklusion, der er årsagen, og dermed varigheden af ​​iltmangel.

diagnose

Neurologen diagnosticerer Dejerine-Spiller syndrom ved hjælp af kliniske symptomer og yderligere hjerneafbildning. Skivebillederne viser læsioner i området med den aflange medulla, som kan være mere eller mindre udtalt. Med hensyn til differentiel diagnose skal syndromet differentieres fra beslægtede medulla oblongata-syndromer.

Derudover skal årsager såsom tumorer og autoimmun og bakteriel betændelse udelukkes for svigtssymptomerne. Prognosen for patienter med Dejerine-Spiller syndrom er relativt dårlig. En komplet regenerering forekommer ikke i mange tilfælde.

Komplikationer

På grund af Dejerine-Spiller syndrom forekommer forskellige lammelser hos patienten. I mange tilfælde påvirkes tungen primært af lammelse. Dette fører til sprogforstyrrelser og forståelsesproblemer. Målrettet kommunikation er ofte ikke mulig for patienten.

Andre ekstremiteter eller dele af kroppen kan også lammes, hvilket kan føre til alvorlige følsomhedsforstyrrelser og opfattelsesforstyrrelser. Det er ikke muligt for patienten at føre en almindelig hverdag. Ofte afhænger denne person af hjælp fra andre mennesker og lider af depression og andre psykologiske klager.

Det er ikke ualmindeligt, at de udelukkes fra samfundet. Lammelsen af ​​tungen kan også medføre indtagelse i vanskeligheder, hvilket også kan føre til en undervægt. Almindelig madindtag og væskeindtagelse er heller ikke længere muligt. Dejerine-Spiller syndrom kan ikke behandles fuldstændigt.

Af denne grund er symptomerne begrænset, så patienten kan spise og udtrykke sig normalt igen. Denne behandling tager normalt form af terapi og fører ikke til yderligere klager eller komplikationer. I mange tilfælde er det imidlertid ikke muligt at begrænse Dejerine-Spiller syndrom fuldstændigt, så patienten skal leve med begrænsningerne hele sit liv.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da Dejerine-Spiller syndrom ikke heler sig selv, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres. Som regel diagnosticeres syndromet heller ikke umiddelbart efter fødslen, så en diagnose skal under alle omstændigheder stilles af en læge. Lægen skal derefter ses, hvis patienten lider af ansigtslammelse fra tid til anden. Denne lammelse er ikke permanent og kan for eksempel påvirke tungen eller andre muskler i ansigtet. Ofte er kun den ene side af ansigtet lammet.

Hvis denne lammelse forekommer hyppigt, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres. Sværhedsmæssig indtagelse kan også indikere dette syndrom. I alvorlige tilfælde kan syndromet også resultere i tab af bevidsthed, og en akutlæge skal kaldes. Den første diagnose kan stilles af en praktiserende læge. I behandlingen anvendes der imidlertid forskellige behandlingsformer, der kan gøre klagerne låg. Taleterapi er også meget nyttig i tilfælde af lammelse af tungen og kan normalisere udviklingen igen, især hos børn.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Årsagsbehandling er ikke tilgængelig for patienter med medulla oblongata-syndromer.Patienter med Dejerine-Spiller syndrom får rent symptomatisk understøttende behandling, der ikke påvirker den faktiske årsag. De vigtigste terapeutiske foranstaltninger er fysioterapi og ergoterapi.

Nervevævet i hjernen er meget specialiseret. Af denne grund har vævet i centralnervesystemet kun begrænset regenerativ kapacitet. Selvom de beskadigede områder i hjernen ikke længere kan fungere fuldt ud, kan patienter med symptomer på hjernelæsioner kompensere for deres underskud gennem ensartet træning i individuelle tilfælde.

Denne kompensation opnås gennem overførsel af funktioner fra de beskadigede hjerneområder til sundt hjernevæv. Hemiplegien hos de berørte kan i det mindste forbedres gennem målrettet fysioterapi ved at stimulere de nærliggende områder af hjernen til at overtage funktioner fra de beskadigede områder af hjernen.

Hvis regenereringen ikke er tilfredsstillende, lærer patienterne, hvordan de skal håndtere deres motorsvigtssymptomer dagligt i ergoterapi. I firmaet med ergoterapi, for eksempel, lærer de at kende hjælpemidler som rollatorer, der gør hverdagen lettere for dem.

Da patienter med Dejerine-Spiller syndrom også lider af lammelse af tungen, får de også tale terapisessioner ud over erhvervsmæssig og fysioterapeutisk pleje. Taleterapi er især vigtig for at gendanne patientens evne til at udtrykke sig og reducere deres følelser af hjælpeløshed.

Outlook og prognose

Med Dejerine-Spiller syndrom lider de berørte under betydelige begrænsninger i deres liv, hvilket reducerer livskvaliteten markant. Du er derfor altid afhængig af behandling, da denne sygdom ikke heler sig selv og symptomerne normalt forværres.

Patienterne lider af forskellige motoriske og kognitive mangler og er derfor altid afhængige af hjælp fra andre mennesker i deres hverdag. Der er forstyrrelser i følsomhed og også taleforstyrrelser. Desuden kan svulmeproblemer føre til vanskeligheder med at tage mad og væsker. Alvorligheden af ​​symptomerne i Dejerine-Spiller syndrom er stærkt afhængig af afbrydelsen af ​​iltforsyningen, så der ikke kan foretages nogen generel forudsigelse her.

Terapien kan normalt kun lindre symptomerne på Dejerine-Spiller syndrom, men ikke helbrede det fuldstændigt. Der er derfor ingen positiv forløb af sygdommen. Livskvaliteten for den berørte kan øges igen gennem forskellige fysioterapirøvelser. Hvorvidt Dejerine-Spiller syndrom vil have en negativ indflydelse på patientens forventede levealder kan generelt ikke forudsiges.

forebyggelse

Dejerine-Spiller syndrom kan kun forhindres i det omfang, at blokeringer af cerebrale arterier kan forhindres. I forbindelse med syndromet gælder de samme forebyggende foranstaltninger så vidt muligt som for slagtilfælde, kredsløbssygdomme og hjerte-kar-sygdomme.

Efterbehandling

Med Dejerine-Spiller syndrom er opfølgningsforanstaltninger normalt meget begrænsede. Her er den berørte person først afhængig af en hurtig diagnose med efterfølgende behandling, så der ikke kan forekomme yderligere komplikationer. Dette forhindrer også, at symptomerne forværres yderligere. Jo tidligere Dejerine-Spiller-syndrom genkendes og behandles, jo bedre vil den videre forløb af denne sygdom normalt være.

Sygdommen behandles ofte ved hjælp af fysioterapi. Mange af øvelserne fra en sådan terapi kan også udføres i dit eget hjem, hvilket kan fremskynde helingen. Support og kærlig pleje af den person, der er påvirket af deres egen familie eller venner, har også en positiv effekt på sygdomsforløbet.

Mange patienter er også afhængige af denne støtte i deres hverdag, skønt psykologisk støtte kan være nødvendig. Det er dog ikke ualmindeligt, at professionel psykologisk hjælp er nødvendig for at forhindre depression eller yderligere psykologiske forstyrrelser. I nogle tilfælde reducerer Dejerine-Spiller syndrom også forventet levetid for den berørte, skønt ingen generel sygdomsforløb kan forudsiges.

Du kan gøre det selv

Dejerine-Spiller syndrom kan ikke i øjeblikket behandles kausalt. På det meste kan patienter træffe selvhjælpsforanstaltninger, der tager sigte på at lindre symptomerne på sygdommen eller bedre klare hverdagen.

Fysioterapi ordineres næsten altid til de berørte. Patienter skal opsøge en fysioterapeut, der har tidligere erfaring med sygdommen eller en lidelse med meget lignende symptomer. Uddannelsesplanen skal også indeholde ergoterapi-elementer.

En af de vigtigste selvhjælpsforanstaltninger for patienter er at implementere træningsplanen og at træne regelmæssigt. Fysioterapimæssige foranstaltninger sigter mod at bremse nedbrydningen af ​​muskler i de lammede områder af kroppen og dermed forbedre motoriske færdigheder eller i det mindste bevare dem så længe som muligt. Det sensoriske system drager også fordel af passende fysioterapi.

Tunge lammelse er normalt forbundet med problemer med at tale og spise. I disse tilfælde bør patienter også konsultere en logoped. Evnen til at artikulere kan forbedres markant gennem målrettede taleøvelser.

Tunglammelse har også normalt en betydelig indflydelse på social interaktion. Specielt kan patienter, der næppe snakker og ikke kan spise i selskab, hurtigt føle sig isolerede. Medlemskab af en selvhjælpsgruppe kan modvirke denne proces. Mange af disse grupper er aktive online. En psykolog bør konsulteres i tilfælde af alvorlig psykisk sygdom.