Arnold Chiari-misdannelse

Det Arnold Chiari-misdannelse er en udviklingsforstyrrelse, der fortrænger cerebellare dele fra hjerneområdet. Patienterne lider ofte kun af de første symptomer i deres ungdom, hvilket stort set svarer til uspecifikke klager som svimmelhed. Terapien sigter mod at forhindre gradvis skade på centralnervesystemet.

Hvad er en Arnold Chiari-misdannelse?

Misdannelser er deformiteter, der normalt er medfødte. Gruppen af ​​Chiari-misdannelser kaldes følgelig også gruppen af ​​Chiari-misdannelser og påvirker rhombencephalon. Dette er enheden af ​​myelencephalon og metencephalon, som er påvirket af cogenitale forskydninger i misdannelser.

Gruppen af ​​Chiari-misdannelser er i videste forstand en gruppe af [udviklingsforstyrrelser hos børn, udviklingsforstyrrelser]], der skifter de små hjerner i rygmarvskanalen og samtidig ledsages af en mindre bagerste kraniale fossa. Moderne medicin adskiller fire forskellige typer misdannelser, kendt som type I til type IV. Effekten og egenskaberne ved misdannelsen varierer afhængigt af den respektive type.

Misdannelsesgruppen er opkaldt efter patologen von Chiari, der først beskrev misdannelserne i det 19. århundrede. Senere forplantede eleverne til den tyske patolog Arnold misdannelserne, især den Chiari-misdannelse type II, som siden har været kendt som Arnold Chiari-misdannelse.

årsager

Afhængig af sværhedsgraden og lokaliseringen skelner medicin mellem fire typer Chiari-misdannelser, som har forskellige årsager. I type II og dermed Arnold-Chiari-misdannelsen er der en caudal forskydning af medulla oblongata. Derudover forskydes de nedre dele af vermis cerebelli og den fjerde cerebrale ventrikel forsigtigt. Årsagen til misdannelsen er en misdannelse i hjernestammen.

Denne misdannelse udløses primært af en embryonal udviklingsforstyrrelse, der påvirker tiden mellem den sjette og tiende graviditet. Kanten af ​​kraniet oplever knogleformede misdannelser. Det samme gælder de første cervikale hvirvler. De bageste dele af hjernen, såsom cerebellum eller cerebellar mandler, finder ikke plads nok under kraniet og skiftes på grund af mangel på plads til overgangen mellem kraniet og rygsøjlen.

Af denne grund, når de er forskudt, stikker dele af hjernen ud fra den occipitale åbning ind i rygmarven. Præcis hvilke omstændigheder der forårsager udviklingsforstyrrelsen under graviditet er endnu ikke blevet afklaret. Der tages højde for eksponering for giftige stoffer såvel som eventuelle næringsmangel i moderens diæt, traumer eller infektion. Familieklynger kunne observeres, så genetiske faktorer også kan betragtes som årsag.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med Arnold-Chiari-syndrom eller Chiari-misdannelse type II lider under let til udtalt forskydning af lillehjernen, der forekommer i kombination med en misdannelse i hjernestammen. Den cerebellare mandler, den lille hjerne orm eller endda patientens hjernestamme bevæger sig ind i rygmarven på grund af mangel på plads.

Den occipital åbning af de berørte er normalt stærkt forstørret. Celledød af neuronerne forekommer i det fordrevne nervevæv. På denne måde mister patienter dele af deres fungerende hjernemasse. Hos mange af de berørte påvirkes hjernens ventrikler også af ændringer, hvori den såkaldte væske dannes som hjerne- og nervevand. Disse patologiske ændringer i ventriklerne forårsager ofte en væskestopning.

På denne måde kan et vandhoved foretrækkes. Så kraniet vokser i volumen. Ikke alle de berørte lider af et vandvand. Undertiden vises symptomer ikke i voksen alder. Tænkelige symptomer er uspecifikke klager som nakkesmerter, balanceforstyrrelser, muskelsvaghed.

Også sensoriske forstyrrelser, synsforstyrrelser eller problemer med at sluge. En ring i ørerne op til høretab, kvalme med opkast, søvnløshed eller depression og smerter kan være forbundet med en Chiari-misdannelse.

Diagnose & kursus

Diagnosen af ​​Arnold-Chiari-misdannelse stilles normalt ved en tilfældighed. Radiologiske undersøgelser, computertomografi eller magnetisk resonansetomografi er de almindelige billeddannelsesmetoder, der beviser en Arnold-Chiari-misdannelse. I de fleste tilfælde bestilles billeddannelse ikke, fordi der er mistanke om misdannelse.

Specielt fra MR-behandlingen kan forskydningerne af hjernestoffet imidlertid uden tvivl genkendes, og grundlaget for en diagnose gives. I de fleste tilfælde er prognosen for patienter med misdannelse gunstig. Dette gælder især for mennesker, der har været næsten eller fuldstændigt symptomfrie indtil diagnosen. Manglen på symptomer kan muligvis vedvare i en levetid.

Komplikationer

Med Arnold-Chiari-misdannelse opstår forskellige komplikationer og symptomer, afhængigt af sygdommens type. Type 1 har normalt kun hovedpine eller smerter i nakken. Hvis dele af hjernen påvirkes, fører det ofte til en ustabil gang eller andre balanceforstyrrelser.

Type 2 af Arnold-Chiari-misdannelsen kan føre til misdannelser i hjernen. Disse fører ofte til taleforstyrrelser, tankeforstyrrelser og andre defekter. I type 3 og type 4 er der et handicap på grund af underudviklingen i hjernen. Imidlertid kan typen af ​​handicap ikke forudsiges universelt.

Patientens liv er alvorligt begrænset af Arnold Chiari-misdannelsen. I mange tilfælde er det ikke længere muligt for patienten at klare hverdagen alene, så han eller hun er afhængig af hjælp fra familie og plejere. Selve behandlingen kan kun udføres, hvis Arnold-Chiari-misdannelsen ikke er medfødt.

I de fleste tilfælde kan hjernen imidlertid ikke vende tilbage til sin normale tilstand, så handicap kan stadig forventes. Alvorligheden af ​​disse handicap er dog forskellig for alle.

Hvornår skal du gå til lægen?

Arnold-Chiari-misdannelse opdages normalt under en rutinemæssig undersøgelse. En målrettet medicinsk evaluering er nyttig til eksterne symptomer, såsom muskeltrækninger eller et vandhoved. I tilfælde af alvorlige eksterne ændringer finder undersøgelsen og diagnosen normalt sted umiddelbart efter fødslen. I sin svage form kan en Arnold-Chiari-misdannelse være relativt symptomfri frem til ungdom og forblive ubemærket.

I det senere liv manifesteres imidlertid sygdommen gennem stigende sværhedsbesvær, synsforstyrrelser, sensoriske forstyrrelser, høretab og depression. Mennesker, der pludselig bemærker en eller flere af disse symptomer, skal tale med deres familielæge eller en specialist i udviklingsforstyrrelser. Selvom Arnold-Chiari-misdannelser er sjældne, er de nævnte klager baseret på mindst én anden lidelse, der skal afklares.

Hvis der er en Arnold Chiari-misdannelse, må medicinsk behandling ikke ventes længere. Symptomer som kvalme, søvnløshed og stigende intrakranielt tryk kræver især øjeblikkelig behandling, da der ellers er risiko for alvorlige fysiske og følelsesmæssige komplikationer. Længere opfølgnings- og terapimetoder er normalt nødvendige efter behandlingen.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Der er ingen kausal terapi for patienter med Arnold-Chiari-misdannelse. Symptomatisk behandling kan bruges og er især indikeret, når det intrakraniale tryk stiger. Efter en hydrocephal opbygning på grund af herniated cerebellar mandler, for eksempel, skal dekomprimering udføres ved hjælp af en suboccipital adgang.

Hvis smerter vedvarer eller symptomer såsom kvalme, søvnløshed og depression forekommer, består symptomatisk behandling normalt af medikamenteterapi. Funktionsforstyrrelser forårsaget af misdannelse kan kun korrigeres kirurgisk. Sådanne korrektioner er f.eks. Angivet, hvis skaden i centralnervesystemet truer med at udvikle sig. Den kirurgiske indgriben kan f.eks. Finde sted på den bageste fossa.

Ved at gøre dette skaber kirurgen mere plads til lillehjernen og reducerer samtidig trykket på rygmarven. Undertiden fjernes små dele af kraniet til dette formål. Enhver unormal knoglestruktur kan korrigeres kirurgisk. En anden mulighed er at fjerne bagsiden af ​​den første cervikale vertebra. Denne procedure forstørrer rygmarven og beskytter det penetrerede nervevæv mod trykskade.

Den mest almindelige behandlingsmetode til behandling af vandhovedet er afledning i et andet kropshulrum, såsom bughulen. For at gøre dette lægges et subkutant rør mellem hjernen og maven. Det vigtigste mål med alle behandlingstrin er at lindre trykket på nervevævet.

I værste tilfælde kan komprimeringer af neuroner forårsage, at nerverne dør. Dette fænomen bør så vidt muligt forebygges ved de terapeutiske trin for at reducere den følgeskade af misdannelsen.

Outlook og prognose

Chancerne for helbredelse af Arnold-Chiari-misdannelsen er ugunstige. Sygdommen kan ikke helbredes med de eksisterende medicinske muligheder og terapeutiske tilgange. Behandlingen af ​​patienten sigter mod at reducere de ledsagende symptomer. Derudover bør en forringelse af den generelle sundhedstilstand forhindres. Uden behandling kan det føre til udviklingshæmmende konsekvenser.

Komplikationer opstår inden for den normale vækstproces, der kan føre til funktionsfejl eller systemfejl. Hvis der er pludselig blødning i kortikale regioner på grund af den manglende plads i vævet under kraniet, er der risiko for slagtilfælde. Dette er forbundet med livslange konsekvenser og kan føre til patientens for tidlige død.

Ved en behandling kan kirurgiske indgreb skabe betingelserne, så vækstprocessen ikke fører til truende forstyrrelser. Formålet med behandlingen er at skabe så meget plads som muligt for organer og vitalt væv. Omdannelser af karene oprettes, og trykskader på muskler og nervefibre bør undgås.

Derudover behandles de individuelle følger i forskellige terapeutiske tilgange. Korrigerende indgreb på rygsøjlen kan forekomme, eller psykologisk svækkelse behandles. Sygdommen har et progressivt sygdomsforløb indtil afslutningen af ​​den fysiske vækstproces. Derfor stoppes dette normalt tidligt ved hormonbehandling. Bagefter er der ingen yderligere stigning i kroppens misdannelser.

forebyggelse

Indtil videre vides der lidt om de faktorer, der forårsager misdannelse i Arnold-Chiari. Af denne grund er der i øjeblikket ingen forebyggende foranstaltninger mod misdannelse.

Efterbehandling

Arnold Chiari-misdannelsen skal primært undersøges og behandles af en læge. Mulighederne for efterpleje er meget begrænsede, så de berørte primært er afhængige af medicinsk behandling. Selvhelende kan ikke forekomme i Arnold-Chiari-misdannelsen, hvor mulighederne for selvhjælp er meget begrænsede.

I de fleste tilfælde behandles det stigende tryk i hjernen med en operation. De berørte skal hvile efter en sådan operation. I dette tilfælde bør fysisk anstrengelse og sportslige aktiviteter undgås for at fremskynde helingen. Stress bør også undgås ved Arnold Chiari-misdannelse. Generelt har en sund kost med en afbalanceret livsstil også en meget positiv effekt på sygdomsforløbet i denne sygdom.

Jo tidligere sygdommen genkendes, jo større er chancen for en fuldstændig kur mod Arnold-Chiari-misdannelsen. I nogle tilfælde kan sygdommen også reducere eller begrænse forventningen til den berørte person. Kontakt med andre mennesker, der er berørt af Arnold-Chiari-misdannelsen, kan også have en positiv effekt på sygdomsforløbet, da det kan føre til udveksling af oplysninger.

Du kan gøre det selv

Patienter med Arnold-Chiari-misdannelse lider af stigende symptomer, især efter puberteten, som på grund af deres diffuse karakter ofte forsinker en diagnose. Symptomer som svimmelhed, svage muskler eller forstyrrelser i følelsen af ​​balance påvirker livskvaliteten og hverdagen for patienten.

Derudover er der ofte klager over synsfunktion og følsomhedsforstyrrelser. Nogle af patienterne udvikler søvnproblemer, som igen har en negativ indvirkning på den pågældende persons trivsel og helbred.

Under visse omstændigheder forårsager sygdommen nedsat sprogevne, så taleterapi er nyttigt. Behandling vil enten forbedre tilstanden eller forsinke yderligere forringelse i et vist omfang.

Grundlæggende er den medicinske behandling af sygdommen i forgrunden, hvor lægemiddelbehandling spiller en vigtig rolle. Medicinske undersøgelser, der udføres med regelmæssige intervaller, overvåger patientens tilstand for at gribe ind i tilfælde af komplikationer eller akut forringelse.

Ikke desto mindre skyldes sygdommen på grund af den enorme følelsesmæssige belastning i nogle tilfælde psykologiske klager og endda depression. Dette påvirker ikke kun patienterne, men også forældrene til den syge person, der lider af stresset med at pleje det syge barn. I sådanne tilfælde er en psykologterapeut den rigtige kontakt.