Aplastisk krise

Det aplastisk krise henviser til en drastisk forringelse i dannelsen af ​​røde blodlegemer (erytrocytter) som en del af hæmolytisk anæmi. Årsagen til denne krise er normalt sammenfaldet af kronisk hæmolytisk anæmi med en ringlettsinfektion. Denne kritiske tilstand kan kun overvindes ved en blodtransfusion.

Hvad er en aplastisk krise?

Den aplastiske krise er en sjælden komplikation af visse virusinfektioner, især virusen, der er ansvarlig for røde hunde, udløser en aplastisk krise under visse betingelser. Dette er parvovirus B19. Ud over den virale infektion er kronisk hæmolytisk anæmi en forudsætning for denne krise.

I forbindelse med hæmolytisk anæmi sker der en hurtig nedbrydning af røde blodlegemer (hæmolyse) på grund af forskellige årsager. Viraerne, der i sidste ende er ansvarlige for at udløse den aplastiske krise, forhindrer også dannelse af nye blodlegemer fra knoglemarvets stamceller. Som et resultat trues kroppen med kortvarig nedbrydning af alle erytrocytter uden deres dannelse.

Den kritiske reduktion i erythrocytter er livstruende, fordi iltforsyningen til organismen er meget truet. Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​manglen i erythrocytter. Ordet "aplastisk" betyder fraværende eller ikke-eksisterende. Udtrykket "aplastisk krise" er afledt heraf og er generelt kendetegnet ved den pludselige reduktion i røde blodlegemer i en allerede eksisterende kronisk hæmolytisk anæmi.

årsager

Årsagen til en aplastisk krise er altid en infektion med vira, der direkte hæmmer produktionen af ​​erytrocytter. Oftest er det parvovirus B19. En anden forudsætning, som allerede nævnt, er tilstedeværelsen af ​​kronisk hæmolytisk anæmi. Parvovirus B19 forårsager den normalt harmløse infektion med rød røde hunde.

Da en infektion med Parvovirus B19 resulterer i livslang immunitet, påvirkes børn fortrinsvis, fordi infektionshastigheden er høj hos børn. Så som voksne er de immun. Men voksne, der ikke led af røde hunde som børn, kan stadig blive inficeret med denne virus.

Virussen i sig selv inficerer erytrocyttens afkomceller og interfererer derved omdannelsen af ​​disse stamceller til modne røde blodlegemer. En infektion med Parvovirus B19 er derfor forbundet med midlertidig anæmi, fordi modne erythrocytter altid dør i den periode, hvor der ikke dannes erythrocytter. Dette er en normal proces, der sker hele tiden. Virussen bliver kun en fare hos mennesker, der allerede lider af kronisk hæmolytisk anæmi.

Ved hæmolytisk anæmi er der en øget nedbrydning af røde blodlegemer fra starten. Hvis begge processer forekommer sammen, kan der udvikles en farlig mangel på erythrocytter, som ofte er dødelig. Rubella-virusinfektion alene forårsager normalt ikke svær anæmi. Inden den normale nedbrydning af erythrocytter fører til en truende erythrocyttmangel, er infektionen allerede aftaget, og produktionen af ​​røde blodlegemer starter igen.

Kronisk hæmolytisk anæmi kan have mange årsager. Ofte er dette genetisk forårsagede blodsygdomme såsom seglcelleanæmi, kuglecelleanæmi, thalassæmi, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri eller glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel (favisme). Men også autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet er rettet mod kroppens egne erytrocytter, kan udløse hæmolytisk anæmi.

Andre årsager kan være narkotikaforgiftning eller andre sjældne sygdomme. Den aplastiske krise er således både en mulig komplikation af infektionen med parvovirus B19 og en af ​​den kroniske hæmolytiske anæmi, der kun opstår, når begge tilstande er til stede på samme tid.

Symptomer, lidelser og tegn

Generelt er en rubble-infektion enten symptomfri eller viser et influenzalignende udseende uden udslæt eller kun udslæt uden yderligere sundhedsmæssige problemer. Hos mennesker med kronisk hæmolytisk anæmi har infektionen ikke udslæt.

I stedet vises symptomerne på en aplastisk krise hurtigt. Patienten bliver hurtigt bleg og bliver mere og mere træt. Andre symptomer er feber, hovedpine, mavesmerter eller opkast. Uden behandling er der alvorlig iltmangel med risiko for hjerte-kar-kollaps.

Diagnose & kursus

Diagnosen af ​​en aplastisk krise stilles først på grundlag af symptomerne, der opstår i forbindelse med en ringlets infektion. I de fleste tilfælde er hæmolytisk anæmi også kendt. Hvis der stadig er en infektion med parvovirus B19, kan diagnosen af ​​den aplastiske krise stilles, så snart de typiske symptomer vises. Laboratorietest viser et kraftigt fald i hæmoglobinkoncentrationen til 3 til 4 g / dl inden for et par dage.

Reticulocytter er næsten helt fraværende. Disse er stadig unge, umodne erytrocytter, der netop skulle have dannet sig fra deres forstadieceller. Dette fravær antyder, at erytrocytdannelse ikke finder sted. Mindre ofte reduceres koncentrationen af ​​thrombocytter (blodplader) og neutrofiler (hvide blodlegemer).

Komplikationer

Den aplastiske krise forudsætter kronisk hæmolytisk anæmi og er forårsaget af den hurtige forringelse i dannelsen af ​​røde blodlegemer. Symptomet er forbundet med en virusinfektion og repræsenterer en ekstrem situation for de berørte.Aplastisk krise rammer primært børn i alle aldre.

Symptomet kan også bryde ud hos voksne, der ikke har nogen immunitet, især mod røde hunde. Krisen udløses af vira, der angriber direkte stamcellerne i knoglemarven og stopper hele dannelsen af ​​blodlegemer derfra. Den livstruende tilstand bringer iltforsyningen til organismen i fare. Konsekvenserne af komplikationer er dødelige og kan føre til død, hvis der ikke tages medicinsk hjælp i god tid.

Som regel er symptomet blekhed, træthed, svulmende smerter, opkast og hovedpine ledsaget af feber. Udbruddet af en aplastisk krise er særlig farlig hos børn med CDA. Det spontane fald i stærkt koncentreret rødt blodpigment sætter en øjeblikkelig anæmi i gang.

Kardiovaskulær svigt opstår. Forældre, der ikke genkender tegn på sygdom eller fejlagtigt fortolker dem, sætter barnet i dødelig fare. Det hører straks til akutten, hvor en blodtransfusion påbegyndes. Transfusionen er ukompliceret og understøtter det svækkede legeme i bekæmpelsen af ​​virussen. CDA-patienter skal altid undgå kontakt med mennesker inficeret med virussen.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der er mistanke om en aplastisk krise, skal læge omgående konsulteres. Hvis de typiske symptomer (influenzalignende symptomer, mavesmerter, feber) bemærkes, anbefales et besøg hos en læge for yderligere afklaring. En medicinsk diagnose af den underliggende sygdom giver mening udelukkende på grund af risikoen for infektion. Derfor, hvis der er tegn på en aplastisk krise, skal du altid tale med din familielæge eller børnelæge.

En særlig mistanke, for eksempel hvis symptomerne er direkte relateret til en virusinfektion, stofmisbrug eller en lang medicinsk historie, kræver øjeblikkelig medicinsk afklaring. Hvis der er alvorlige symptomer som blekhed, træthed, alvorlig kvalme eller opkast, skal der straks tilkaldes ambulance. Spædbørn og små børn skal straks føres til den nærmeste akut, hvis der er tegn på en aplastisk krise. Dette anbefales især, hvis du har allerede eksisterende sygdomme i immunsystemet eller det kardiovaskulære system. I tilfælde af cirkulationscirkulation eller hjertesvigt skal der også træffes førstehjælpsforanstaltninger. Når alarmtjenesterne ankommer, skal de informeres om den mulige årsag.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Den aplastiske krise er en alvorlig nødsituation, der kræver øjeblikkelig behandling for at afværge et livstruende iltunderskud. I denne situation skal en blodtransfusion hurtigst muligt udføres for at undgå hjertesvigt. Med blodoverførslen kan tiden overbrydes, indtil virussen er helt bekæmpet.

Outlook og prognose

Den aplastiske krise er en nødsituation. Uden øjeblikkelig medicinsk behandling truer patienten med at dø hurtigt. I situationen har kroppen ingen måde at hjælpe eller helbrede sig selv. Jo længere der ikke er intensivpleje, jo større er risikoen for død for dem, der er ramt. Med hurtig og professionel behandling ændres de prognostiske udsigter markant.

Hos en voksen uden andre alvorlige sygdomme og med et fundamentalt stabilt immunsystem er en fuld bedring mulig inden for få dage eller uger. Da krisen normalt udløses af en medicinsk hændelse eller sygdom, er den underliggende sygdom i vid udstrækning ansvarlig for udsigterne til bedring. Hvis patienten har en aplastisk historie, er der en høj risiko for død.

Selv hvis den aplastiske krise kan overvindes, kan der opstå komplikationer i det videre forløb, der resulterer i tab af liv. Hvis der er en engangshændelse med mangel på røde blodlegemer, forbedres prognosen enormt. Den aplastiske krise udløses ofte af et virusangreb. Når den krænkende virus kan diagnosticeres og behandles, er patienten på vej til forbedring af helbredet. Normalt opnås bedring inden for de næste par uger eller måneder.

forebyggelse

Mennesker med kronisk hæmolytisk anæmi rådes kraftigt til at beskytte sig mod at blive inficeret med parvovirus B19 for at undgå en anaplastisk krise.For eksempel bør børn, der er i fare, hurtigst muligt undgå kontakt med syge børn ved at blive hjemme, hvis rubella udvikler sig i skole eller børnehave. Hvis der alligevel er sket kontakt, er det nødvendigt at konsultere en læge med det samme.

Efterbehandling

Børn, der lider af en aplastisk krise på grund af en infektion med parvovirus B19 er efterfølgende immun for livet. Hos dem kan opfølgningspleje ikke sigte mod at forhindre gentagelse af symptomer. Dette betyder dog ikke, at der ikke er behov for opfølgningskontrol.

Da immunsystemet er svækket, selv et par uger efter en sygdom, følger en række blodprøver efter udskrivning fra klinikken. Undertiden rammer den aplastiske krise også voksne. De har ikke udviklet immunitet og kan derfor blive inficeret igen og igen. En blodtransfusion er indikeret for dem umiddelbart efter begyndelsen af ​​de typiske symptomer.

Patienter har en høj grad af personlig ansvar i hverdagen for at forhindre infektion. Andre syge mennesker bør undgås. Når virussygdomme er udbredt, skal de berørte forblive hjemme. Efter en aplastisk krise kan hvile og en sund livsstil forhindre komplikationer.

Omfanget af opfølgningen afhænger dybest set af den underliggende sygdom. En aplastisk krise er forværringen af ​​en ugunstig begyndelsessituation. For at forhindre livsfarlige konsekvenser skal akutlægen straks kontaktes i tilfælde af en akut forekomst. I nogle tilfælde er der en høj risiko for død.

Du kan gøre det selv

En aplastisk krise er en livstruende tilstand for den ramte patient, hvor selvhjælpsforanstaltninger er i baggrunden. Sygdommen kræver akut medicinsk behandling, og hvis der ikke er rettidig behandling, fører det undertiden til døden for de overvejende børnepatienter. Det er normalt forældrene, der yder et væsentligt bidrag til chancerne for at komme sig efter sygdommen ved at give deres barn passende medicinsk behandling så hurtigt som muligt.

Under behandlingen af ​​de akutte symptomer er patienterne normalt på et hospital, hvor forældrene i bedste fald er til stede. Som et resultat får barnet følelsesmæssig støtte, og behandlingstrin, der skal diskuteres med de foresatte, kan udføres hurtigere.

En blodoverføring er normalt nødvendig for den aktuelle sygdom, så patienten midlertidigt er under intensiv pleje. De berørte følger instruktionerne fra hospitalets personale og undgår kontakt med andre mennesker for at reducere risikoen for at pådrage sig andre sygdomme i deres egen interesse.

Efter at sygdommen er blevet overvundet, er yderligere medicinsk opfølgningskontrol nødvendige for hurtigt at identificere eventuelle følgeskader. Få uger efter bedring er patientens immunsystem stadig svækket, så de afholder sig fra omfattende træning og andre belastninger. En sund kost understøtter fysisk regenerering.