Akut dissemineret encephalomyelitis

Det akut spredt encephalomyelitis (ADEM) er en sygdom i centralnervesystemet (CNS). Det kaldes også perivenous encephalomyelitis eller som Hurst's encephalitis henviser til og påvirker hovedsageligt børn.

Hvad er akut dissemineret encephalomyelitis?

ADEM hører til gruppen af ​​erhvervede demyeliniserende sygdomme i CNS. En bedre kendt sygdom fra denne gruppe er multipel sklerose (MS). Akut spredt encephalomyelitis er en temmelig sjælden sygdom. Det manifesterer sig som en akut betændelse i området i centralnervesystemet og forekommer ofte en til fire uger efter infektion. I mange tilfælde løser symptomerne fuldstændigt. Skader kan dog også forblive. Sygdommen er kun dødelig i sjældne tilfælde.

årsager

Akut spredt encephalomyelitis er en autoimmun sygdom. I mange tilfælde forekommer sygdommen efter en infektion. Infektioner, der udløser det, inkluderer uskadelige øvre luftvejsinfektioner, røde hunde, skoldkopper, Epstein-Barr-virus (kirtel feber) eller hepatitis-vira. Vaccinationer kan også resultere i ADEM.

Det rapporteres også, at ADEM også kan udløses ved behandling med visse lægemidler eller som et resultat af traumer. Tilfælde uden nogen udløsende årsag (idiopatisk ADEM) er også kendt. En genetisk baggrund for sygdommen diskuteres. Typisk for sygdommen er en forekomst om vinteren og i begyndelsen af ​​foråret. Det antages, at betændelsen i centralnervesystemet er forårsaget af en krydsreaktion mellem hjerneproteiner og patogenkomponenter.

Dette betyder, at kroppen i infektionen, der går forud for ADEM, danner antistoffer mod patogenerne, der forårsager denne infektion. Disse antistoffer klæber til patogenet og sikrer sammen med andre komponenter i immunsystemet, at patogenet bliver ufarligt. I tilfælde af krydsreaktion reagerer antistofferne, der faktisk er rettet mod patogenet, med kroppens egne celler. I ADEM binder antistofferne sig til nervecellerne og til myelinlaget, der omgiver nervecellerne.

Myelinlaget spiller en vigtig rolle i ledning af excitation i nervesystemet. Bindingen af ​​antistofferne til disse celler forårsager en inflammatorisk reaktion. Såkaldte fokal, dvs. fokalformet, demyeliniserende foci forekommer. Dette er steder på nervesnorerne, hvor myelinlaget er beskadiget. Denne skade kan forekomme i hjernen og rygmarven. De ledsages ofte af hævelse.

Symptomer, lidelser og tegn

Akut spredt encephalomyelitis er kendetegnet ved en række symptomer, hvoraf nogle ikke nødvendigvis skal forekomme. Symptomerne afhænger af lokaliseringen af ​​skaden. Generelt er symptomerne sammenlignelige med symptomer på multippel sklerose. Mens multippel sklerose imidlertid viser et tilbagefaldende forløb, er forløbet af akut dissemineret encephalomyelitis begrænset til en enkelt fase. I de fleste tilfælde er der fuld helbredelse efter sygdommen er gået.

I nogle få tilfælde er defekten dog kun helet, med individuelle symptomer tilbage, efter at sygdommen er afsluttet. I forbindelse med akut spredt encephalomyelitis kan der forekomme symptomer som langsommere bevægelser, nedsat bevidsthed eller endda depression.

Desuden kan lammelse på den ene side, ganglidelser, taleforstyrrelser, forvirring eller sløvhed opstå. Den bilaterale betændelse i synsnerven, der fører til synsforstyrrelser, er karakteristisk for akut spredt encephalomyelitis.

Begyndelsen er ofte uspecifik med feber, generel sygdomfølelse, hovedpine, kvalme og opkast. Sygdommen udvikler sig hurtigt. Alvorlige neurologiske svigtssymptomer kan udvikle sig inden for timer efter begyndelsen af ​​den ukarakteristiske start.

Delvis eller fuldstændig lammelse kan forekomme. Hvis åndedrætsmusklerne påvirkes af lammelse, er kunstig ventilation nødvendig. Patienterne viser ofte meningisme. Meningisme er den smertefulde stive nakke forårsaget af irritation i hjernehinderne. Ud over lammelse kan gang- eller synsforstyrrelser også forekomme.

Dobbeltbilleder er karakteristiske. Det kan også føre til epileptiske anfald. Nogle patienter mister bevidstheden. Comatose-stater kan også tænkes. Generelt er prognosen temmelig gunstig. Hos de fleste patienter regresserer symptomerne fuldstændigt; mangler vedvarer kun sjældent. I sjældne tilfælde kan en særlig fulminant form af sygdommen, også kendt som Hursts encephalitis, forekomme. I denne form for encephalitis forekommer blødning i hjernevævet på grund af blodkarets død. Som et resultat dør det berørte hjernevæv ofte fuldstændigt. Derfor er Hurst's encephalitis ofte dødelig.

Diagnose & kursus

Forskellige diagnostiske metoder anvendes, hvis der er mistanke om akut dissemineret encephalomyelitis. Da computertomografi (CT) kun kan vise større læsioner i myelinlaget, er cerebral eller spinal magnetisk resonansafbildning (MRT) den valgte metode. MR-tjenesten tjener til at påvise demyelinering på den ene side og til at udelukke andre sygdomme, såsom multippel sklerose, på den anden. Opfølgningen udføres også ved hjælp af MRI.

For at bekræfte diagnosen undersøges også patientens cerebrospinalvæske, cerebrospinalvæsken. Ændringer, der er typiske for sygdommen, kan findes her, såsom et øget proteinindhold eller en stigning i hvide blodlegemer, især lymfocytter.

Komplikationer

I nærvær af akut dissemineret encephalomyelitis, koma og synkope (tab af bevidsthed eller besvimelse), er hovedpine, perifere neuropatier (nerveskader på de perifere nervebaner, for eksempel lammelse i arme og ben) og ataksi (grov koordinationsforstyrrelse i muskelbevægelser) blandt de mest almindelige komplikationer. .

Foruden koma er delirium (forvirring) og ufrivillige kramper overalt i kroppen (Kouristukset) blandt de mest synlige neurologiske tegn på spredt encephalomyelitis. Andre problemer inkluderer synsnervebetændelse, myelitis (betændelse i rygmarven) og manifest neuromyelitis optica.

Hvis sygdommen udvikler sig dårligt, kan myelitis føre til lammelse af ekstremiteterne, men også til fuldstændig inkontinens (både urininkontinens og fækal inkontinens). Enhver neuromyelitis optica, der er opstået, kan føre til tab af syn (op til fuld blindhed), hovedpine og nedsat bevidsthed samt anfald eller krampe (kramper).

Betændelse i synsnerven kan igen føre til betydeligt synstab. Ud over det fatale resultat af sygdommen er et koma med fuldstændigt bevidsthedstab den alvorligste komplikation af akut spredt encephalomyelitis. For at undgå de nævnte komplikationer eller for at lindre symptomerne er en tidlig og omfattende diagnose den valgte metode.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da symptomerne på denne sygdom spredes relativt hurtigt, er en hurtig og øjeblikkelig diagnose og behandling nødvendig for at forhindre yderligere komplikationer. En læge bør derfor altid konsulteres, hvis der er læsioner på huden. Disse læsioner er i de fleste tilfælde også ledsaget af feber og kvalme. Desuden lider de berørte ofte af hovedpine eller opkast. Denne sygdom kan også føre til forskellige lidelser i følsomhed og lammelse.

Hvis denne type forstyrrelse forekommer, eller den pågældende person lider af motoriske problemer, skal en læge konsulteres direkte. Synsforstyrrelser eller høreproblemer kan også være symptomer på denne sygdom. I værste tilfælde lider de ramte epileptisk anfald eller mister endda bevidstheden.

Du kan også gå direkte til hospitalet eller ringe til en akutlæge, hvis det er en akut nødsituation. Generelle bevidsthedsforstyrrelser bør også undersøges af en læge. Ideelt set bør undersøgelsen finde sted på et hospital for at undgå yderligere epileptiske anfald, hvilket muligvis kan føre til død.

Læger og terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Der findes kun få studier til behandling af akut dissemineret encephalomyelitis, så terapireanbefalingerne er baseret på empiriske værdier. Patienterne plejes normalt i intensivpleje. I de fleste tilfælde anvendes højdosis steroidbehandling, dvs. forskellige kortikosteroider anvendes. Immunoglobuliner administreres også.

Hvis steroidterapi ikke lykkes, udføres plasmaferese. Under plasmaferese udskiftes blodplasma. Den flydende del af blodet kaldes blodplasma. Dette består overvejende af vand, men andre stoffer såsom antistoffer, der er ansvarlige for akut dissemineret encephalomyelitis, opløses også i blodplasmaet.

Patientens blodplasma centrifugeres og filtreres ved hjælp af en plasmafereseindretning. Dette er for at fjerne de sygdomsfremkaldende antistoffer, der cirkulerer i blodet fra kroppen. I individuelle tilfælde bruges forskellige immunosuppressiva og cytostatika også til behandling af akut spredt encephalomyelitis.

Outlook og prognose

Børn er især påvirket af spredt encephalomyelitis. I de fleste tilfælde stilles diagnosen imidlertid sent, fordi de oprindelige symptomer ikke er sygdomsspecifikke og derfor ikke angiver denne sygdom. Dette fører til svær feber og hovedpine. Børnene lider også af opkast og alvorlig kvalme.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, forekommer lammelse i forskellige områder af kroppen. Livskvaliteten er betydeligt begrænset og reduceret ved denne lammelse. Ud over lammelse af kroppen kan synet også begrænses, og bevægelsesbegrænsninger forekommer. Det er ikke ualmindeligt, at de, der er berørt, lider af epileptiske anfald, som også er forbundet med smerter. I alvorlige tilfælde kan det føre til forstyrrelser i bevidstheden og yderligere til et tab af bevidsthed. De epileptiske anfald skal behandles øjeblikkeligt.

Ofte lider forældrene og pårørende til patienterne også af psykologisk stress eller depression og har derfor behov for behandling. Behandling af selve sygdommen udføres ved hjælp af medikamenter og blodplasma. Dette betyder, at symptomerne kan være meget begrænsede, hvis der anvendes tidlig behandling.

forebyggelse

Da de nøjagtige årsager til akut spredt encephalomyelitis endnu ikke er fuldt ud forstået, er det ikke muligt at forhindre sygdommen. Forløbet kan dog påvirkes positivt af hurtig diagnose og hurtig terapi. Hvis et barn har feber igen kort efter en infektion, og det berørte barn klager over synsforstyrrelser, skal en læge straks konsulteres. Det samme gælder forekomsten af ​​korte "dropouts" eller lammelse efter en infektion eller en vaccination.

Du kan gøre det selv

Da sygdommen primært rammer børn, skal selvhjælpsforanstaltningerne i hverdagen primært implementeres af voksne og juridiske værger. Medicinsk pleje er nødvendig, så symptomerne kan lindres. Selvbehandling af barnet anbefales ikke, da dette kan forventes at øge antallet af uregelmæssigheder.

For at styrke den fysiske såvel som den mentale styrke kan forskellige retningslinjer overholdes. Det er vigtigt at styrke patientens immunsystem. Værelserne skal forsynes med tilstrækkelig ilt. Udendørs ophold anbefales, når det er muligt. Diæt skal være sund og bevidst. Vitaminer og næringsstoffer er nødvendige for at understøtte kroppens immunsystem.

Soveforholdene skal optimeres, så patienten kan komme sig tilstrækkeligt under nattesøvn eller de nødvendige hvilefaser. Ideelt set skal hvile og vågne faser tilpasses den naturlige gang, og regulering bør kun initieres, når det er nødvendigt.

For at styrke psyken skal positive elementer legemliggøres. Opmuntrende ord og promovering af sjov og spil er elementære byggesten til selvhjælp. Familiemedlemmer skal uddanne patienten på en forståelig måde om deres tilstand, mens de viser måder at forbedre den på. Trivsel skal fremmes ved at designe miljøet afhængigt af de tilgængelige muligheder.