Zollinger-Ellison-syndrom

Det Zollinger-Ellison-syndrom er en tumorsygdom, hvor tumorer i mave-tarmkanalen forårsager en overproduktion af hormonet gastrin. I lidt over halvdelen af ​​alle tilfælde er tumorer ondartede gastrinomer. Kurativ terapi er mulig før metastase.

Hvad er Zollinger-Ellison-syndrom?

Hormonet gastrin syntetiseres i mave-tarmkanalen. Overproduktion af dette hormon manifesterer sig i et paraneoplastisk udseende og kaldes Zollinger-Ellison-syndrom udpeget. Navnet på dette fænomen er de amerikanske kirurger Zollinger og Ellison, der først beskrev komplekset af symptomer i det 20. århundrede.

Tumorer i bugspytkirtlen er et af de førende symptomer på syndromet. Den øverste tyndtarme påvirkes også ofte af tumorer. I lidt mere end halvdelen af ​​tilfældene er tumorer ondartede tumorer. Sygdommen rammer omkring ti ud af en million mennesker hvert år. Dette gør Zollinger-Ellison syndrom til en ekstremt sjælden sygdom, der overvejende forekommer i alderen 30 til 60 år. Teoretisk set kan yngre mennesker blive påvirket af symptomerne på Zollinger-Ellison syndrom.

årsager

I Zollinger-Ellison syndrom udvikler tumorer sig i bugspytkirtlen og mave-tarmkanalen. Udviklingen producerer gastrin, et hormon, der findes i mave-tarmkanalen. Af denne grund er tumorer også kendt som gastrinomer. Disse neuroendokrine tumorer kan vises individuelt eller som flere tumorer. I lidt over halvdelen af ​​tilfældene er gastrinomer ondartet og metastaserer til lymfeknuder eller leveren.

Cirka en fjerdedel af alle patienter med Zollinger-Ellison-syndrom påvirkes af multiple endokrine neoplasier af type I og har flere tumorer som resultat. Ud over bugspytkirtlen påvirkes hypofysen og parathyreoidea normalt. Gastrin stimulerer produktionen af ​​mavesyre og får parietalcellerne i maven til at frigive brintioner. På denne måde øges syrekoncentrationen i maven. Som et resultat forekommer gastrisk mavesår og mavesår i tolvfingertarmen.

Symptomer, lidelser og tegn

Zollinger-Ellison syndrom forårsager alvorlige mavesmerter, der forekommer primært et atypisk sted. Patienterne påvirkes ofte af reflux. I dette fænomen skubber maveindholdet op i spiserøret. Mavesyre kan betænde slimhinderne i den anatomiske struktur og forårsage halsbrand. Laryngitis er også en almindelig konsekvens af tilbagesvaling. Diarré forekommer også hos halvdelen af ​​patienterne.

Resultatet er store tab af elektrolytter og vitaminer. Nogle mennesker kaster også blodigt op. Overproduktionen af ​​gastrisk juice inaktiverer patientens lipaser. Da disse enzymer er uundværlige for fordøjelse af fedt, kan fedtstoffer undertiden ikke længere adsorberes af tyndtarmen og havne i tyktarmen. En fedtet ændring i afføringskonsistensen er resultatet. Undertiden stiger pH i blodet hos de berørte. I sjældne tilfælde er der også en overproduktion af parathyreoideahormonet. Som et resultat reguleres calciumniveauerne i blodet kun forkert.

Diagnose & sygdomsforløb

Gastriniveauet bestemmes for diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. En koncentration på mere end 1.000 ng pr. Liter bekræfter mere eller mindre diagnosen. Hvis kromogranin også kan påvises i serumet, indikerer dette neuroendokrine tumorer. Behandlingsresistent mavesmerter på et atypisk sted understøtter diagnosen.

For at lokalisere tumorer indledes billeddannelsesmetoder, såsom octreotidscintigrafi, positronemissionstomografi, MR eller CT. Da symptomerne på Zollinger-Ellison-syndrom også kan forekomme i sammenhæng med et MEN-syndrom, skal denne sygdom være særlig opmærksom ved den differentielle diagnose.

Prognosen for Zollinger-Ellison syndrom afhænger af graden af ​​malignitet i tumorer og tilstedeværelsen af ​​metastaser. Halvfems procent af alle patienter med lymfetastaser lever stadig fem år senere, hvilket svarer til en gunstig prognose. Lever- og bugspytkirtelmetastaser anses for at være dårligt prognostisk.

Hvornår skal du gå til lægen?

Mavesmerter, hævelse, mavesår eller ændringer i kropsform bør undersøges af en læge. Dette er alarmsignaler fra organismen, hvis årsag skal bestemmes. Hvis disse uregelmæssigheder vedvarer over en lang periode, eller hvis symptomerne bliver stadig mere intense, skal en læge konsulteres.

Gastrointestinale forstyrrelser, diarré og generel mavesmerter skal undersøges og behandles. Da den pågældende er i fare for for tidlig død uden medicinsk behandling, hvis sygdommen udvikler sig alvorligt, skal en læge konsulteres, så snart de første uregelmæssigheder opstår.

Fordøjelsessygdomme, halsbrand og betændelse i strubehovedet er yderligere advarselssignaler for organismen. Hvis der er diffuse mangelsymptomer, et fald i fysisk ydeevne og træthed, har den pågældende brug for medicinsk hjælp. I tilfælde af ømhed, følsomhedsforstyrrelser og indre rastløshed bør symptomerne afklares. Hvis adfærdsproblemer bemærkes, irritation er til stede eller appetitløshed eller tab af kropsvægt opstår, skal en læge konsulteres. Hvis der opstår blødning under brug af toilettet, skal en læge konsulteres så hurtigt som muligt.

Behandling og terapi

Lægelig behandling er kun mulig for gastrinomer uden metastaser. Tumoren eller tumorerne fjernes kirurgisk så fuldstændigt som muligt, så vidt det er muligt. Dette udelukker dog ikke gentagelser. Derfor skal patienter regelmæssigt møde for kontrol i hele deres liv. Da ikke alle tumorceller normalt kan fjernes kirurgisk, kan stråling også finde sted efter operationen.

Da stråling har vist sig at være ineffektiv til behandling af gastrinomer, anbefales dette trin imidlertid ikke af alle læger. Hvis tumorer er godartede, fjernes de om muligt, fordi risikoen for degeneration er høj. Patienter får også octreotid for at reducere gastrinsekretion. Indgivelse af protonpumpehæmmere kan normalt reducere produktionen af ​​mavesyre.

Hvis metastase allerede har fundet sted, finder en operation skræddersyet til behovene sted samt symptomatisk terapi, der i det mindste kan forlænge levetiden. Overlevelse er mulig i årtier. For at forbedre patienternes livskvalitet kan deres mavesmerter også behandles med smertestillende midler og om nødvendigt afhjælpes. Diarré og gennembrud af mavesår kan også forhindres terapeutisk.

forebyggelse

Zollinger-Ellison-syndrom kan forebygges i mindst i begrænset omfang gennem kræftforebyggelse.

Efterbehandling

Med Zollinger-Ellison-syndrom har den berørte i de fleste tilfælde kun begrænset og kun nogle få mål og muligheder for direkte opfølgningspleje til rådighed, så den berørte person ideelt set skal se en læge ved de første tegn og symptomer på denne sygdom. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre vil det videre være i denne sygdom.

Hvis du vil have børn, anbefales genetisk test og rådgivning for at forhindre, at Zollinger-Ellison syndrom gentager sig. En komplet helbredelse af sygdommen kan ikke opnås, fordi det er en genetisk sygdom. Ved behandling af Zollinger-Ellison-syndrom er de fleste berørte mennesker afhængige af fysioterapi og fysioterapi for at lindre symptomerne.

Gentagelse af øvelserne derhjemme kan have en positiv effekt på helingsprocessen. Derudover er det ikke ualmindeligt, at der tages forskellige medicin. De berørte skal være opmærksomme på den ordinerede dosis og regelmæssigt indtag. I de fleste tilfælde reducerer syndromet i sig selv ikke den forventede levetid, og der kan ikke foretages en generel forudsigelse.

Du kan gøre det selv

Behandlingen af ​​Zollinger-Ellison syndrom kan understøttes af nogle selvhjælpsforanstaltninger. En ændring i kosten er vigtig. Irriterende mad og drikkevarer bør undgås for at forhindre den typiske halsbrand. Rygere skal holde op med at ryge. Forbruget af kaffe eller alkohol skal også reduceres. Det er vigtigt at forhindre halsbrand og sekundære symptomer, såsom yderligere irritation af halsen og maven.

Symptomerne kan også behandles symptomatisk, for eksempel ved at anbringe en varm pude på de smertefulde områder. Blide te har også en beroligende virkning. Årsagsbehandlingen af ​​tumoren kan understøttes af patienten ved at følge de medicinske retningslinjer.

Efter operationen gælder streng sengeleje og undgåelse af stress. Diæt bør fortsat opretholdes. Hvis tumoren er blevet fjernet med succes, falder symptomerne på Zollinger-Ellison syndrom normalt inden for et par dage til uger. Tidligere ordineret medicin kan tilspidses i samråd med lægen. Samtidig skal der stadig tages hensyn til eventuelle usædvanlige symptomer. Hvis maveproblemerne gentager sig, skal en læge konsulteres. Gastroenterologen er ansvarlig, der kan give patienter med Zollinger-Ellison syndrom yderligere tip til selvhjælp.