Gult søm syndrom

Fra Gult søm syndrom siger lægen med en trekant af symptomer, der består af fortykkede, gule misfarvede negle, pleurale effusioner og primært lymfødem. Nogle gange, men ikke altid, er det gule sømsyndrom symptom på sygdomme på højere niveau, såsom ondartet kræft. Årsagsbehandlingen afhænger af den underliggende sygdom, men inkluderer altid en punktering af pleura på den symptomatiske side.

Hvad er gult søm syndrom?

Ligesom hår, er negle organer, der er knyttet til huden. Dette er keratinplader, der viser patologiske ændringer i løbet af forskellige sygdomme. Gule misfarvede negle kan indikere defekte valutaer. De kan forekomme med tobaksforbrug eller være symptomet på visse syndromer.

De svarer til et uafhængigt klinisk billede i sammenhæng med den såkaldte Gult søm syndroms. Dette kliniske billede blev først beskrevet i 1964. Samman og White betragtes som de første til at beskrive det. Foruden udtrykket gult søm syndrom, udtryk som Scleronychia syndrom spredning.

Ud over misfarvningen af ​​neglene manifesteres syndromet ved karakteristiske symptomer i lungens område. Med en forekomst af ca. et tilfælde hos 500.000 til 1.000.000 mennesker er det en temmelig sjælden sygdom, der rammer kvinder lidt oftere end mænd. Middelalderen for begyndelse er 60 år. I princippet bliver patienter syge i alderen 41 til 80 år.

årsager

I mange tilfælde er det gule sømsyndrom en uafhængig sygdom. I individuelle tilfælde er symptomerne på syndromet imidlertid også blevet observeret hos kræftpatienter eller dem, der er påvirket af immunologiske, rheumatologiske og endokrinologiske sygdomme. Nyresygdomme eller tuberkulose kan også være forbundet med gult sømsyndrom i individuelle tilfælde.

Det samme gælder medicin såsom penicillamin. Tilsyneladende kan lymfødem distichiasis syndrom også være forbundet med et gult søm syndrom. Denne overordnede sygdom er baseret på en primær kausal mutation i FOXC2-genet. I forbindelse med kræft blev det gule sømsyndrom hovedsageligt observeret hos malignitetspatienter.

I størstedelen af ​​alle tilfælde forbliver etiologien imidlertid uklar. Fra et patofysiologisk synspunkt er symptomatiske pleurale effusioner resultatet af nedsat lymfedrænering eller proteintab. Den typiske gulning og fortykning af neglene skyldes patofysiologisk for det meste på langsom neglevækst.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med gult sømsyndrom lider af forstyrrede neglevækstsymptomer. Ud over neglene på fingrene påvirkes også tåneglene. På grund af en afmatning i væksten bliver neglene gradvist tykkere.

Over tid fører vækstforstyrrelsen også til den gule misfarvning af neglene, hvilket giver syndromet sit navn. Nogle gange løsner neglene sig fra neglesengen. I individuelle tilfælde er de ikke gule, men grønne. Karakteristisk er neglesymptomerne i forbindelse med gult sømsyndrom ikke til stede som et isoleret fænomen, men svarer kun til et af tre typiske symptomer.

Den karakteristiske triade af symptomer inkluderer neglevækstlidelser, pleurale effusioner og primært lymfødem. Ud over ophobningen af ​​væske i brystområdet kan bronkierne udvide sig. Gentagne sinusinfektioner er også et almindeligt symptom.

Bronchiale ændringer fører ofte til bronkitis eller bronchiectasis. I individuelle tilfælde er disse symptomer forbundet med α-1-antitrypsinmangel og andre lymfekarændringer.

Diagnose & sygdomsforløb

Lægen mistænker først gult sømsyndrom efter at have taget en detaljeret anamnese baseret på det kliniske billede. Billeddannelse af lymfesystemet såvel som bronchier og pleura kan bekræfte den første mistanke lige så meget som laboratoriediagnostisk bestemmelse af α-1-antitrypsin. Prognosen for patienter med gult sømsyndrom afhænger af forskellige faktorer.

Graden af ​​bronchial involvering er lige så afgørende med hensyn til prognose som den mulige tilstedeværelse af en superordinat sygdom. Hvis syndromet kan spores tilbage til en primær sygdom, er dets behandlingsevne afgørende for prognosen. I tilfælde af maligne tumorer spiller det tidspunkt, hvorpå diagnosen stilles, en vigtig rolle i sygdommens behandlingsevne og kurbarhed.

Komplikationer

Generelt fører det gule neglesyndrom til forskellige klager på neglene. Disse klager fører primært til et markant reduceret æstetisk udseende hos den pågældende og dermed i mange tilfælde til mindreværdskomplekser eller til en reduceret selvtillid. Dette kan igen føre til mobning eller drilleri og have en meget negativ effekt på personens livskvalitet.

Det er ikke ualmindeligt, at patienter lider af psykologiske klager. Vækstlidelser kan også forekomme på neglene og gøre hverdagen vanskelig. Ud over klager over neglene fører det gule sømsyndrom også til betændelse i næsen eller bronkitis i mange tilfælde. Patienter har ofte åndedrætsbesvær og hævede lymfeknuder. I området af brystet kan der også samles vand, hvilket kan gøre vejrtrækningen vanskelig.

Behandlingen af ​​det gule sømsyndrom finder normalt sted gennem en kirurgisk procedure. Der er ingen yderligere komplikationer. Symptomerne er betydeligt lindrede og begrænsede. Desuden er patienterne afhængige af forskellige behandlingsformer for at undgå yderligere klager. Ved tidlig behandling påvirkes patientens forventede levetid ikke negativt af det gule sømsyndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der er ændringer i neglene på fingre eller tæer, skal observationer drøftes med en læge.Hvis der er en forstyrrelse i vækst eller misfarvning, er der grund til bekymring. Medicinske undersøgelser er nødvendige, så årsagen kan afklares og diagnosen kan stilles. Usædvanlig fortykkelse af neglene skal forstås som et advarselssignal fra organismen. De angiver interne lidelser, som medicinsk behandling er indikeret for.

Hvis neglene løsner fra neglesengen, skal læge omgående konsulteres. Hvis ingen ulykke eller kræfter forårsagede symptomerne og de visuelle ændringer, anbefales en læge vurdering. Speciel omhu er også påkrævet i tilfælde af forstyrrelser i vejrtrækning, åndedrætsstøj og hævelse i lymfen. Dette er klager, der skal undersøges nærmere. Hvis antallet af sundhedsmæssige uregelmæssigheder stiger i løbet af flere dage eller uger, skal en læge omgående konsulteres.

Brystklager, tæthed eller generel sygdom skal også præsenteres for en læge. Hvis der gentages betændelse i bihulerne, er der også et behov for handling.

Behandling og terapi

Hvis det gule sømsyndrom forekommer i den større sammenhæng med en underliggende sygdom, skal man være opmærksom på den årsagssygdom. Ideelt set finder en kausal behandling af den primære sygdom sted. At helbrede årsagen reducerer også symptomerne på syndromet. Mange tilfælde af gult sømsyndrom har en uklar årsag.

En kausal terapi er ikke mulig i disse tilfælde. I denne sammenhæng er behandlingen rent symptomatisk. Lokal og systemisk terapi med vitamin E bruges som en symptomatisk behandlingsform. Minimalt invasiv behandling er altid påkrævet for eksisterende effusioner af pleura.

Dette gælder også vigtige primære sygdomme. Denne minimalt invasive symptombehandling svarer normalt til en pleural punktering. Under denne terapeutiske punktering af pleura frigøres pleuraområdet for at gendanne patientens evne til at ventilere. For at gøre dette punkterer lægen rummet i pleuraen mellem ribbenene og lungerne.

Omfanget af effusionen estimeres på forhånd ved hjælp af ultralyd. Lægen markerer punkteringsstedet på baggrund af denne billeddannelse. For ikke at skade leveren og milten, bør punkteringsstedet ikke være under det sjette eller syvende interkostale rum. Punkteringskanylen anbringes på den øverste kant af ribben vinkelret på huden.

Patienten stræber kontinuerligt, mens lægen indsætter kanylen. Når pleuralvæsken er blevet aspireret, fjerner lægen stålmanden og bevæger kanylen. Pleural effusion punkteres ved hjælp af en tilsluttet trevejs stopcock.

forebyggelse

Det gule sømsyndrom kan kun forhindres i det omfang, at de primære årsagssygdomme kan forhindres. Da syndromet i mange tilfælde ikke kan spores tilbage til en åbenbar primær sygdom, er der næppe lovende forebyggende trin til rådighed.

Efterbehandling

De, der er berørt med gult sømsyndrom, har normalt meget få og kun meget begrænsede direkte opfølgningstiltag tilgængelige, så de, der er berørt af denne sygdom, ideelt set bør konsultere en læge meget tidligt og starte behandling. Der kan ikke være nogen uafhængig helbredelse. Da dette er en genetisk sygdom, er en komplet kur normalt ikke mulig.

Hvis der er et andet ønske om at få børn, kan en genetisk undersøgelse og rådgivning være tilrådelig for at finde ud af, om en gentagelse af det gule sømsyndrom er muligt hos efterkommere. De fleste af dem, der er ramt af gult sømsyndrom, er afhængige af kirurgiske indgreb, som kan lindre og begrænse symptomerne.

De berørte bør bestemt hvile og tage det roligt efter proceduren. Undgå stress eller fysisk aktivitet for ikke at belaste kroppen unødigt. Yderligere er støtte og hjælp fra ens egen familie meget vigtig med denne sygdom. Dette kan også forhindre depression og andre psykiske sygdomme. Generelt kan det ikke forudsiges, om de berørtees forventede levealder vil være begrænset.

Du kan gøre det selv

Hvis neglene er unormale, skal din egen livsstil kontrolleres. Misfarvning af negle på fingre eller tæer kan indikere forkert kost. Det er vigtigt at kontrollere, om der er en afbalanceret diæt rig på vitaminer. Ellers skal der straks foretages ændringer for at undgå en stigning i symptomer eller yderligere sygdomme.

Derudover skal absorption af forurenende stoffer undgås og bør slukkes så hurtigt som muligt. Forbruget af nikotin såvel aktivt som passivt kan føre til alvorlige sundhedsmæssige konsekvenser. For mange af de berørte fører fysisk kontakt med cigaretter, cigarer eller andre former for rygning til fysiske uregelmæssigheder. På den anden side er daglig pleje af hænderne og især neglene nyttige. Dette inkluderer rensning, fjernelse af hudens underenheder og forsyner huden med vigtige næringsstoffer. Dette gør det muligt at træffe forebyggende foranstaltninger og opnå stabilisering af neglevækst.

Da sygdommen ofte indikerer en eksisterende kræft, har den berørte person behov for mental styrkelse for at klare sundhedsmæssige problemer. Immunsystemet skal understøttes, så den berørte person med succes kan gennemføre de nødvendige behandlingsforanstaltninger. Stressorer skal generelt reduceres, og søvnhygiejnen skal optimeres. I mange tilfælde mod forskellige former for overbelastning, som skal ændres og reduceres øjeblikkeligt.