Wilms tumor (nefroblastom)

EN Wilms tumor (nefroblastom) repræsenterer den mest almindelige tumorsygdom i barnets nyrer, som påvirker piger lidt oftere end drenge. Med en tidlig diagnose og start af terapi kan en Wilms-tumor normalt hærdes på lang sigt.

Hvad er Wilms Tumor?

Som Wilms tumor eller. nefroblastom er en ondartet tumor i nyren, der primært påvirker børn, især mellem 1 og 4 år.

En Wilms-tumor er normalt ensidig og har en tendens til at metastasere tidligt (dannelse af dattertumorer), som ofte er hæmatogent (via blodet) i lungerne, hjernen, leveren og regionale lymfeknuder. Desuden er en Wilms-tumor i nogle tilfælde forbundet med medfødte samtidige misdannelser, der hovedsageligt påvirker øjet (aniridia eller mangel på iris) eller urinrøret (urogenitale misdannelser).

Derudover er en Wilms-tumor primært kendetegnet ved en smertefri tumor hævelse i området af bugvæggen og er kun sjældent forbundet med smerter, hæmaturi (blod i urinen) eller hypertension (højt blodtryk).

årsager

Årsagerne til en Wilms tumor kunne endnu ikke afklares. På grund af det faktum, at et nefroblastom i mange tilfælde kan være forbundet med medfødte samtidige misdannelser eller genetiske sygdomme, såsom Beckwith-Wiedemann-syndrom, WAGR-syndrom eller Denys-Drash-syndrom, antages genetiske faktorer for manifestationen af ​​tumorsygdommen .

Det antages, at det såkaldte Wilms-tumorgen WT-1, der spiller en vigtig rolle i den fysiologiske udvikling af nyrerne, og WT-2, som ligesom WT-1 er placeret på kromosom 11, er ansvarlige for manifestationen af ​​en Wilms 'tumor kunne bidrage.

Derudover afslørede analysen af ​​tumorcellerne et tab af DNA på den korte arm af kromosom 11, som normalt er ansvarlig for tumorundertrykkelse.

Symptomer, lidelser og tegn

Wilms tumor (også kaldet nephroblastoma) er en speciel type nyretumor, der forekommer især hos børn. I 85 procent af tilfældene er børnene, der lider af en Wilms-tumor, yngre end fem år.I 11 procent af alle tilfælde forekommer Wilms-tumoren symptomfri og blev opdaget ved en tilfældighed under en forebyggende undersøgelse.

Hvis Wils-tumoren viser symptomer, er det største symptom en smertefri svulmning i maven, det vil sige en bule af mavevæggen. I nogle tilfælde klager børnene over smerter. Ofte anerkendes denne svulmende, "store" mave ikke som et symptom, men snarere set som et tegn på velvære. I sjældne tilfælde kan der findes blod i barnets urin (hæmaturi).

Atypiske symptomer, der kan være forbundet med nefroblastom, er feber, opkast, problemer med fordøjelsessystemet eller højt blodtryk (hypertension). Problemer med fordøjelsessystemet kan være appetitløshed eller skiftende diarré og forstoppelse.

I sjældne tilfælde kan der være et øget niveau af kalk i blodet (hypercalcæmi). I sjældne tilfælde forekommer Wilms tumor også hos unge eller ældre voksne. Her kan det mærkes gennem flanke smerter, vægttab og et pludseligt fald i ydeevnen.

Diagnose & kursus

Der en Wilms tumor forårsager næppe nogen symptomer i begyndelsen, tumorsygdommen diagnosticeres i mange tilfælde som en del af en rutinemæssig undersøgelse ved palpering af maven.

Hvis der findes en smertefri hævelse, kan dette være en første indikation af en Wilms-tumor. Billeddannelsesmetoder såsom sonografi (ultralyd), computertomografi (CT), røntgenundersøgelser og magnetisk resonansetomografi (MRT) bruges til at bekræfte diagnosen. Disse tjener til at bestemme størrelse og placering såvel som spredningen af ​​tumoren (bestemmelse af metastaser).

Derudover kan nyrefunktionen kontrolleres ved hjælp af kreatininclearance (bestemmelse af kreatininkoncentrationen i urinen eller serum) og nyrefunktionsscintigrafi (nuklearmedicinsk procedure). En Wilms-tumor viser et progressivt forløb med hurtig vækst og har en tendens til at metastasere tidligt. Som regel er prognosen imidlertid god ved tidlig diagnose og terapi, og i omkring 90 procent af tilfældene kan de berørte børn helbredes på lang sigt.

Komplikationer

Wilms 'tumor er den mest almindelige type nyrecancer hos børn. Hvis tumoren opdages i god tid og behandles tilstrækkeligt, er der en god chance for, at patienten kommer sig fuldstændigt, og at der ikke vil opstå alvorlige komplikationer. Ikke desto mindre skal kriser forventes under behandlingen.

En meget almindelig komplikation, der opstår med Wilms 'tumor, er højt blodtryk. Det hormonlignende enzym renin, der i stigende grad produceres, får det vaskulære lumen til at blive smalt, hvilket fører til en stigning i blodtrykket. Derudover kan nyreblødning forekomme, fordi membranen i Bowmans kapsel er beskadiget.

Blodet samles ofte i nyrebenet, og blodpropper kan normalt findes i urinen. Hvis den indre blødning er meget udtalt, kan dette føre til et fald i blodtrykket og deraf følgende tab af bevidsthed hos patienten. Et livstruende kredsløbskollaps kan ikke udelukkes i tilfælde af meget kraftig indre blødning.

Som med mange ondartede mavesår, risikerer Wilms tumor at sprede sig. Metastaser dannes normalt i lungerne, hvilket får patienten til at opleve brystsmerter, åndenød og blodig sputum, før mere alvorlige komplikationer indtræder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis barnet viser usædvanlig opførsel, skal forældrene altid være øget opmærksomhed på barnets adfærd eller sundhedsudviklingen. En læge skal konsulteres i tilfælde af sutrende adfærd, alvorlig rastløshed eller søvnløshed. Hvis der udvikler sig unaturlige forandringer, hævelser eller udbuelser på kroppen, bør disse også afklares så hurtigt som muligt. Barnet har brug for lægebehandling i tilfælde af symptomer som opkast, kvalme eller forstyrrelser i fordøjelseskanalen. Tab af appetit, forstoppelse eller uregelmæssig hjerteslag er advarselssignaler fra organismen.

At konsultere en læge, da der kan opstå alvorlige komplikationer i tilfælde af et ugunstigt forløb af sygdommen. Hvis eksisterende symptomer vedvarer over en lang periode, hvis nye symptomer udvikler sig, eller hvis intensiteten af ​​uregelmæssighederne øges, skal læge omgående konsulteres. Handling er påkrævet i tilfælde af feber, blod i urinen og sygdomme i koncentration og opmærksomhed.

Smerter og at tage en fysisk kropsholdning skal undersøges og behandles nærmere. Hvis den fysiske og mentale ydeevne falder, indikerer dette en sundhedsnedsættelse. Pludselige ændringer er især en grund til bekymring. Hvis deltagelse i det sociale liv mindskes, og barnets legeinstinkt er faldet inden for en kort periode, skal en læge konsulteres. Hvis du taber dig, skal du også se en læge.

Behandling og terapi

Terapien af ​​en Wilms tumor inkluderer normalt kirurgisk fjernelse af den tumorbærende nyre (tumor nefrektomi) samt kemoterapi og strålebehandling. De individuelle mål og deres rækkefølge er skræddersyet til det berørte barns alder såvel som svulstens art og udviklingsstadiet af sygdommen.

For eksempel fjernes den tumorbærende nyre hos børn, der er yngre end seks måneder, kirurgisk direkte. I forkant af den kirurgiske procedure skal det dog kontrolleres, om den anden nyre er fuldt funktionsdygtig. Hos ældre patienter eller i nærvær af et større nefroblastom reduceres Wilms-tumoren først i størrelse ved hjælp af kemoterapeutiske foranstaltninger, før den fjernes kirurgisk som en del af en tumor-nefrektomi.

Hvis begge nyrer er påvirket, tager en kirurgisk procedure sigte på at bevare nyrerne, og efter kemoterapien fjernes kun de resterende tumorrester og metastaser fra det upåvirkelige nyrevæv (tumorensukleation). I sjældne tilfælde (f.eks. Avanceret sygdomsstadium eller høj malignitet af Wilms 'tumor) er strålebehandling også nødvendig for at dræbe resttumor eller metastaser, som ikke kunne fjernes kirurgisk eller kemoterapeutisk.

Desuden skal de berørte børn efter vellykket behandling regelmæssigt kontrolleres for tilbagefald (tilbagefald af tumoren) som en del af opfølgende undersøgelser, især inden for de første to år efter afslutningen af ​​behandlingen.

forebyggelse

Fordi årsagerne til en Wilms tumor er ukendt, nefroblastom kan ikke forhindres. Børn, der er berørt af genetisk bestemte sygdomme, der ser ud til at favorisere tumorsygdommen (inklusive Beckwith-Wiedemann-syndrom), skal undersøges af en læge for en mulig Wilms-tumor, hvis der opstår hævelse i mageregionen. I individuelle tilfælde kan molekylærgenetiske undersøgelser være nødvendige for at bestemme en prædisposition (disposition) til en Wilms-tumor.

Efterbehandling

Efter den faktiske behandling af Wilms-tumor er opfølgning af de berørte børn nødvendig. Hvis en solid tumor er blevet fjernet kirurgisk, tager specialister i onkologi og hæmatologi på børneklinikken opfølgningsbehandlingen. I de fleste tilfælde er der ikke behov for strålebehandling efter kemoterapi eller operation.

Omfanget og typen af ​​efterpleje afhænger af Wilms 'tumorstadium. Da denne tid er ekstremt stressende for de berørte børn og deres familier, er psykosocial støtte nyttig. Kvalificerede psykoterapeuter viser det syge barn såvel som deres forældre og søskende, hvordan man bedre kan tackle den vanskelige situation.

Kontrol er også en vigtig del af opfølgningsplejen, og de skal finde sted regelmæssigt, fordi kræften kan komme tilbage i de to år efter behandlingen. Hvis et mavesår faktisk dukker op igen, kan det behandles tidligt. De tættrukne undersøgelser inkluderer sonografi (ultralydundersøgelse). Magnetisk resonans tomografi er også mulig. Hvis mistanken om tilbagefald bekræftes, bekæmpes dette igen med kemoterapi.

Opfølgningspleje inkluderer også regelmæssig kontrol af lungerne ved hjælp af røntgenstråler. Der er risiko for metastaser (datttumorer) i lungerne i de første to år efter kræftbehandling. Hvis der ikke er gentagelser eller metastaser efter fem år, betragtes barnet som helbredt, så der ikke er behov for yderligere kontrol.

Du kan gøre det selv

Udviklingen af ​​tumorsygdommen forekommer i de fleste tilfælde hos børn. Derfor er pårørende og især forældrene ansvarlige for den bedst mulige støtte til patienten i hverdagen. Selvhjælpsforanstaltningerne koncentrerer sig om at arbejde tæt og harmonisk med det behandlende team af læger og på at følge deres instruktioner.

Undersøgelser viser gang på gang, at mental og mental stabilitet er særlig vigtig i håndteringen af ​​sygdommen. Derfor bør konflikter og stressede situationer så vidt muligt undgås. Fokus er på aktiviteter til fremme af glæde og velfærd. Samtidig skal barnet modtage lektioner og få den bedst mulige støtte i den naturlige læringsproces.

Barnet skal informeres tilstrækkeligt om sygdommen og dens konsekvenser. Forekomsten af ​​mulige symptomer skal diskuteres med barnet, så situationer med frygt eller panik kan reduceres til et minimum. Da sygdommen er forbundet med adskillige sundhedsbegrænsninger, og der kræves langtidsbehandling, skal barnet være forberedt følelsesmæssigt i god tid til det videre handlingsforløb. Kontakt med andre børn er vigtig i denne periode og bør derfor fremmes. En gensidig udveksling kan hjælpe med at klare omstændighederne. Nærheden til familiemedlemmer er også ekstremt vigtig i hele behandlingsperioden.