Pulmonal hypertension

Under pulmonal hypertension eller. Pulmonal hypertension forstås at betyde en stigning i det gennemsnitlige tryk fra lungearterien (lungearterien) til over 20 mmHg. I de fleste tilfælde forekommer pulmonal hypertension som en sekundær komplikation af en primær underliggende sygdom.

Hvad er pulmonal hypertension?

Som pulmonal hypertension (også pulmonal arteriel hypertension eller pulmonalt højt tryk) er en sygdom, der er forbundet med en stigning i det gennemsnitlige lungearteriærtryk (til mere end 20 mmHg i hvile) og vaskulær resistens og i mange tilfælde fører til højre hjertesvigt.

Karakteristiske symptomer på pulmonal hypertension er alvorligt begrænset ydelse, åndenød, træthed, cirkulationsforstyrrelser, angina pectoris, perifert ødem (vandretention), cyanose (blå misfarvning af huden) og Raynauds syndrom (reduceret blodgennemstrømning til tæer og fingre).

I princippet sondres der mellem kronisk og akut pulmonal hypertension. Mens akut pulmonal hypertension er kendetegnet ved en midlertidig indsnævring af karene i lungecirkulationen, for eksempel som et resultat af overbelastning, fører kronisk pulmonal hypertension på lang sigt til hypertrofi (stigning i størrelse) af de lungevaskulære muskler, der senere udvikler sig til bindevæv og dermed også til sklerose (induration) et tab af elasticitet af karene. På dette stadie af pulmonal hypertension er oxygenoptagelse permanent og irreversibelt vanskelig.

årsager

EN pulmonal hypertension korrelerer ofte med forskellige underliggende sygdomme.

I mange tilfælde skyldes pulmonal hypertension primære sygdomme, såsom kronisk obstruktiv lungesygdom (KOLS) som et resultat af kraftigt nikotinforbrug, lungemfysem, lungefibrose, iterativ lunge (mikro) emboli (pludselig pulmonal arterie okklusion), astma, AIDS, søvnapnø-syndrom (åndedrætsstop under søvn) Sigdcelleanæmi eller medfødt hjertefejl (sekundær pulmonal hypertension).

I sjældne tilfælde forekommer pulmonal hypertension som en autonom sygdom, selvom den specifikke årsag normalt forbliver uforklarlig (idiopatisk eller primær pulmonal hypertension).

Det er imidlertid kendt, at de, der er påvirket af primær pulmonal hypertension, i stigende grad udskiller visse vasokonstriktorer (stoffer, der indsnævrer blodkar), såsom endothelin eller thromboxan og / eller har et forhøjet serotoninniveau, samtidig med at en reduceret syntese af prostacyclin og nitrogenoxid kan observeres. Derudover kan pulmonal hypertension også induceres medicinsk hos visse mennesker.

Symptomer, lidelser og tegn

Pulmonal hypertension starter ikke altid med symptomer. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vil der være tydelige tegn på en alvorlig sygdom. Manglen på ilt i lungerne fører oprindeligt til et fald i fysisk og mental ydeevne. Lungehypertension fører også til træthed, træthed og lethed.

Folk føler sig halte og har usædvanlige smerter i brystet eller hævelse i benene. Eksternt er der også blålig misfarvning af hud og læber, kombineret med følelsesløshed og kolde følelser i lemmerne. Manglen på iltforsyning kan forårsage cirkulationsproblemer såsom svimmelhed, cirkulationsforstyrrelser og hjertebanken.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler hjertearytmier. Disse ses lejlighedsvis i form af et hjerteanfald eller nedsat ydeevne. På grund af den stigende stress på hjertet kan der udvikles en højre hjertesvaghed, hvilket reducerer forventet levealder og som regel også begrænser livskvaliteten.

Hvis pulmonal hypertension fortsætter med at skride frem, kan patienten dø af den. Der er risiko for organskade og hjerteanfald. Generelt favoriserer pulmonal hypertension udviklingen af ​​forskellige sygdomme. Slagtilfælde, slidgigt, mavesår og neurologiske lidelser kan derefter forekomme, som også er forbundet med symptomer og klager.

Diagnose & kursus

En røntgenundersøgelse af brystet (røntgenbillede af brystet) tillader første indikationer af en pulmonal hypertension. Diagnosen bekræftes ved en hjertekateterundersøgelse eller Doppler-ekkokardiografi, hvor det pulmonale arterielle blodtryk kan bestemmes.

En værdi på 25 mmHg eller mere kaldes manifest og mellem 21 og 24 mmHg som latent pulmonal hypertension. En forøget BNP-værdi (hjerne-natriuretisk peptid eller natriuretisk peptid type B) i serum indikerer yderligere hjertesvigt. Modstandsdygtigheden af ​​den individuelt berørte person kan registreres ved en 6-minutters gangtest ved at måle lungetrykket. Prognosen for pulmonal hypertension er normalt dårlig.

Hvis pulmonal hypertension er mere end 30 mmHg, er den fem-årige overlevelsesrate kun 30 procent og forværres, hvis den rigtige hjertesvigt går galt. Hvis ubehandlet, har pulmonal hypertension en tre års levealder baseret på fund.

Komplikationer

Pulmonal eller pulmonal arteriel hypertension (PAH) er opdelt i fem forskellige klasser, afhængigt af sygdommens årsag. Hvad alle fem klasser har til fælles, er, at hvis sygdommen ikke behandles, fører sygdommen til betydelige komplikationer og symptomer, som normalt ikke er reversible. En tidlig diagnose med konsekvensen af ​​en tidlig målrettet behandling af den udløsende underliggende sygdom giver den bedste chance for en kur.

De PAH'er, der er beskrevet som primære eller idiopatiske, og som ingen udløsende faktorer findes for, har det til fælles, at pulmonal hypertension normalt ledsages af en øget koncentration af vasokonstriktorer med en samtidig reduktion i koncentrationen af ​​hormoner, der får karret til at udvide sig (vasodilatation). Hvis symptomerne på primær eller idiopatisk PAH ikke behandles med succes, opstår der gradvis alvorlige komplikationer, hvis udvikling også afhænger af sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension.

Arterielt lungeblodtrykværdier over 25 mm Hg svarer til en manifest PAH med en dårlig prognose. Trykværdier i området 21 og 24 mm HG er latent pulmonal hypertension. Hvis højre hjertesvigt, som ofte observeres i disse tilfælde, tilføjes som en komplikation, er prognosen for overlevelse dårlig, medmindre stien til en hjertelungetransplantation er åben.

Hjertesvigt bemærkes ikke kun gennem et tydeligt fald i ydeevnen, men også gennem visse laboratorieværdier. Forhøjede BNP-værdier (Brain Natriuretic Peptides) er klassificeret som en indikator for hjertesvigt.

Hvornår skal du gå til lægen?

Denne type af lunger skal altid behandles af en læge. Hvis man ikke behandler dem, kan der forekomme forskellige komplikationer, som i værste fald kan være dødelige for de berørte. En tidlig behandling af denne type lunge har altid en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb. Der skal derefter konsulteres en læge, hvis den pågældende person har klare symptomer på utilstrækkelig iltforsyning. Huden kan blive blå, og den pågældende er nødt til at trække vejret hurtigt og bliver træt.

Udmattende aktiviteter kan ikke længere udføres uden videre. Desuden indikerer forstyrrelser i blodcirkulationen disse lunger og skal undersøges, hvis de ikke forsvinder på egen hånd. De berørte lider ofte af svimmelhed eller følelsesløshed i hele deres krop. Risikoen for slagtilfælde øges også markant, så den berørte er afhængig af regelmæssige undersøgelser.

Først og fremmest kan lungerne genkendes af en praktiserende læge. Yderligere behandling afhænger dog altid af nøjagtigheden af ​​symptomerne og udføres af en specialist. Dette kan også begrænse patientens forventede levetid.

Behandling og terapi

De terapeutiske foranstaltninger er rettet mod en pulmonal hypertension i de fleste tilfælde til behandling af den underliggende sygdom. Afhængigt af scenen behandles sygdommen desuden med medicin.

Endothelinreceptorantagonisten bosentan eller prostacyclinanalogen epoprostenol anbefales til pulmonal hypertension i trin III. I nogle tilfælde bruges også sildenafil (PDE-5-hæmmer), iloprost (prostacyclinanalog) samt treprostinil og beraprost. Hvis sygdommen allerede er fase IV, anvendes epoprostenol primært efterfulgt af bosentan, treprostinil, alpostadil og intravenøs iloprost.

Hvis vasoreaktivitetstesten er positiv (respons på vasodilaterende nitrogenoxid), kan calciumkanalblokkere, såsom diltiazem eller nifedipin, anvendes. Hvis det ikke er nødvendigt, hvis der ikke er noget svar på konservative foranstaltninger, kan en atrioseptostomi, hvor der er etableret en kunstig forbindelse mellem hjertets to atria, indikeres. Hvis pulmonal hypertension allerede er manifest, kan behandlingen normalt kun være palliativ (lindring af symptomerne) eller som en del af en transplantation (lunge- eller hjerte-lungetransplantation).

Af denne grund opereres børn med en medfødt hjertefejl så tidligt som muligt for at forhindre udviklingen af ​​pulmonal hypertension. For at undgå intracardial trombose er en yderligere antikoagulation (blodkoagulationsinhibering) indikeret. I nogle tilfælde bruges langtids iltterapi også til at lindre symptomer, mens diuretika og digitalis anvendes til behandling af højre hjertesvigt. Derudover anbefales det i nærvær af pulmonal hypertension, at rygestop og vægttab i tilfælde af overvægt anbefales.

forebyggelse

En pulmonal hypertension kan forhindres i begrænset omfang. Konsekvent behandling af underliggende sygdomme, der kan forårsage pulmonal hypertension, reducerer risikoen for en manifestation. At afholde sig fra nikotinforbrug kan også forhindre kroniske obstruktive lungesygdomme og følgelig pulmonal hypertension.

Efterbehandling

Ved pulmonal hypertension ydes både årsagssammenhæng og symptomatisk opfølgning. Årsagsopfølgning er vigtig for at undgå, at sygdommen bliver kronisk. Hvis kronisk pulmonal hypertension forekommer, er det kun symptomatisk behandling, der er mulig. I nogle tilfælde kan en lunge- eller hjertetransplantation være nødvendig.

Oxygenbehandling anbefales på grund af det høje lungetryk og manglen på ilt. Dette hjælper med at lindre symptomerne og forbedre livskvaliteten for de berørte. Derudover sænkes den pulmonale vaskulære resistens ved hjælp af lægemidler. Til dette formål anvendes aktive stoffer, der udvider blodkar, såsom phosphodiesteraseinhibitorer.

Der ordineres også lægemidler til støtte for det svækkede hjerte. Diuretika eller digitalispræparater anvendes her. Efter sygdommen bør energisk fysisk aktivitet undgås, da dette udgør en risikofaktor for yderligere skade på hjertet eller lungerne. Derudover er en sund kost i kombination med let træning under professionel vejledning vigtig.

Andre fremgangsmåder bør omfatte opgivelse af nikotin og alkohol og undgå fedme. En regelmæssig kontrol af en specialist er vigtig. Disse fokuserer på at kontrollere lunge- og hjertesvigt og justere medicin om nødvendigt. Prognosen for pulmonal hypertension har en tendens til at være negativ, men afhænger af forskellige faktorer, såsom den udløsende årsag og hjertets evne til at tilpasse sig det øgede tryk.

Du kan gøre det selv

Først og fremmest skal de berørte patienter finde ud af det med deres læge, hvordan pulmonal hypertension eller pulmonal hypertension er sket. Hvis der er underliggende sygdomme, der førte til pulmonal hypertension, skal de behandles. Hvis pulmonal hypertension er medicineret, skal medicinen ændres.

Under alle omstændigheder er det vigtigt at tage denne sygdom og dens symptomer alvorligt, ellers har pulmonal hypertension en dårlig prognose. Den medicin, der ordineres af lægen, skal tages. Rygning er tabu for patienter med pulmonal hypertension. Hvis det er muligt, skal de flytte til landdistrikter med mindre partikler. Brug af fine støvfiltre i hjemmet kan også give lettelse for de berørte.

Da patienter med pulmonal hypertension er tilbøjelige til tromboemboli, skal de vises venøvelser, der kan forhindre trombose. Alternative brusere og trædende vand anbefales også. Derudover bør patienter ikke stå eller sidde for længe, ​​men i stedet bevæge sig så meget som muligt inden for deres evner. Det anbefales en tilstrækkelig tilførsel af væsker i form af to til tre liter vand eller urtete om dagen. Mineralvandet skal indeholde lidt natrium.

Yderligere hjælp til selvhjælp ydes også af selvhjælpsgrupper, der er anført i det pulmonale højtryksinformationscenter (www.lungenhochdruck-infocenter.de/services/selbsthilfegruppen.html).