Hvad er en plexus papilloma?
© Sergey Nivens - stock.adobe.com
Den sjældne godartede (godartede) plexus papilloma udvikler sig på vene plexus, der omslutter de enkelte cerebrale ventrikler til levering og bortskaffelse. Hvis ubehandlet efterlades, hindres nervevæsken (væske), der cirkulerer mellem ventriklerne og kontinuerligt udveksles, gradvist; frem for alt kan en forstyrret dræning med en konstant produktionshastighed af væsken føre til øget intrakranielt tryk med tilsvarende symptomer.
Derudover lægger pladsen, der kræves af plexus papilloma, tryk på visse områder af hjernen og fører til symptomer, herunder funktionel svigt. Spædbørn under 2 år og børn op til 12 år er især ramt, hvor piger og drenge er påvirket lige. Plexus papilloma kan fjernes kirurgisk med en god efterfølgende prognose. Den godartede plexus papilloma står i kontrast til den ondartede plexus-tumor, som har en tendens til at gentage sig selv efter kirurgisk fjernelse.
årsager
Den relative sjældenhed af plexus papilloma eller plexus carcinom har indtil videre ikke vist nogen statistiske abnormiteter med hensyn til mulige udløsende faktorer for deres udvikling. Tumorforskning har ikke gjort gode fremskridt på dette område, fordi der tydeligvis ikke er klare udgangspunkt. Fra tid til anden gøres der forsøg på at bebrejde visse genmutationer.
For eksempel er der gjort forsøg med ringe succes for at forbinde plexus papillomer til Aicardi syndrom eller Li-Fraumeni syndrom. Aicardi-syndromet er en X-bundet arvelig sygdom, der fører til uønsket udvikling i hjernen og den autosomale dominerende, dvs. ikke køns-typisk, arvelig Li-Fraumeni-syndrom fører til en stor sandsynlighed for, at de berørte vil udvikle flere tumorer i en ung alder Bliv syg.
En anden forskningsmetode har været at forsøge at tilskrive udviklingen af en plexus papilloma eller carcinom til visse virusinfektioner. Denne tilgang gav heller ikke nogen pålidelige fund. Som konklusion kan det siges, at der (endnu) ikke er nogen videnskabeligt bevist viden om årsagerne til en plexus papilloma eller carcinom.
Symptomer, lidelser og tegn
Placeringen af en plexus papilloma på en eller flere cerebrale ventrikler betyder, at symptomer, der oprindeligt er uspecifikke, men ikke desto mindre typiske, forekommer i et tidligt stadium af svulsten. Det er først og fremmest selve papillomaen, der på grund af dens volumen forhindrer cirkulationen eller udstrømningen af væsken. På samme tid producerer papillomavævet også yderligere hjernevand, så indstrømningen og udstrømningen af væsken ikke længere er i harmoni med hinanden.
Oprindeligt er der en stigning i det intrakraniale tryk, hvilket fører til de uspecifikke symptomer på hovedpine, kvalme og opkast, anfald og irritabilitet. Især hos små børn, for hvilke det er vanskeligt at klassificere de uspecifikke symptomer korrekt, kan ubehandlet i et avanceret trin føre til dannelse af en hydrocephalus.
Det direkte tryk, som plexus papilloma udøver på det omkringliggende hjerneområde, kan også føre til neuronale funktionelle forstyrrelser, der forårsager forstyrrelser eller svigt i visse motoriske og / eller sanseevner.
Diagnose & sygdomsforløb
Hvis de uspecifikke symptomer beskrevet ovenfor forekommer, som ikke kan henføres til en specifik sygdom, er der en mistanke om en neurologisk sygdom i hjernen. Mens et elektrocofalogram (EEG) viser de første tegn på, hvorvidt og hvor en hjernesvulst kunne være til stede, tillader billeddannelsesmetoderne computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRT) mere præcise udsagn.
Diagnostikfokus skifter fra CT til MRT, fordi de bløde strukturer er tydeligere afbildet af MRT. En MR kan give et godt billede af en plexus papilloma. Tumorets væv skiller sig ud som en homogen masse med en blomkållignende struktur. En analyse af cerebrospinalvæsken kan give information om, hvorvidt der er en betændelse i nerverne, der førte til symptomerne.
En biopsi med en efterfølgende subtil undersøgelse kan give endelig sikkerhed for, om tumoren er godartet eller ondartet. I sidste ende er den eneste effektive behandlingsmulighed den komplette kirurgiske fjernelse af tumoren.
Komplikationer
I plexus papilloma opstår der kun komplikationer, hvis sygdommen forbliver ubehandlet. I dette tilfælde forekommer ikke selvheling, så kirurgisk fjernelse af tumoren er nødvendig. Hvis tumoren ikke fjernes, kan der resultere i højt tryk i hjernen, og de forskellige hjerneområder mislykkes. Dette betyder, at de berørte normalt lider af lammelse og andre motoriske lidelser.
Det høje tryk i hjernen fører også til svær hovedpine og ikke sjældent til opkast og kvalme. De berørte selv lider også af kramper og signifikant øget irritabilitet. Et vandhoved kan også dannes gennem plexus papilloma, hvis vandet ikke fjernes fra hjernen. Uden behandling er hjernen irreversibelt beskadiget af plexus papilloma.
Behandling er normalt ikke forbundet med nogen særlige komplikationer. Tumoren kan fjernes ved operation. Normalt er der ingen andre klager. De berørte kan være nødt til at stole på strålebehandling efter behandlingen. Succesrig behandling påvirker ikke patientens forventede levetid.
Hvornår skal du gå til lægen?
Da en plexus papilloma er en tumor, skal den altid undersøges og behandles af en læge. Denne sygdom heles ikke selv, og den pågældende dør normalt, hvis der er mere vandretention i hjernen. En tidlig diagnose og behandling af plexus papilloma har en meget positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom og kan forhindre komplikationer.
Lægen bør konsulteres i tilfælde af plexus papilloma, hvis der udvikler sig en klump i hovedet på den pågældende. Patienterne lider af hovedpine og kvalme, skønt disse symptomer ikke forekommer uden særlig grund og ikke forsvinder på egen hånd. Her kan heller ikke smertestillende lindre smerten. Et vandhoved angiver også plexus papilloma og skal altid undersøges af en læge. I det videre kursus er der også motoriske fejl, som også indikerer hjernesvulst.
Undersøgelse og diagnose udføres normalt ved hjælp af en MR-undersøgelse. Yderligere behandling udføres imidlertid på et hospital ved hjælp af en operation. Hvorvidt plexus papilloma vil reducere patientens forventede levealder kan generelt ikke forudsiges.
Terapi og behandling
Da der ikke er nogen måde at dræbe en plexus papilloma på medikamenter eller på anden måde, hvis diagnosen er klar, er den eneste effektive behandlingsmulighed fuldstændig kirurgisk fjernelse af papilloma. Kun i nogle få tilfælde kan en kunstig dræning af CSF, der reducerer det intrakraniale tryk, opnå en betydelig lindring af symptomerne.
Specialiserede centre er i stand til at fjerne tumoren så forsigtigt som muligt ved mikrosurgiske midler eller endoskopisk. Målet er at muliggøre cirkulation af hjernevand igen ved at åbne mulige afløb igen. Under operationen bruges såkaldte neuronavigations- og billeddannelsesmetoder for at øge sikkerheden og vævsbeskyttelse, som muliggør konstant overvågning af den kirurgiske procedure.
Der er ingen konsensus blandt eksperter om, hvorvidt en postoperativ fortsættelse af behandlingen med strålebehandling er nødvendig og nyttig.
forebyggelse
Da der ikke er kendte nogen klare triggerfaktorer for udvikling af en plexus papilloma, og heller ikke virussygdomme eller genetiske prædispositioner kunne bevises som forårsagere, er der ingen forebyggende foranstaltninger, der kan forhindre tumoren i at udvikle sig.
Fordi småbørn og børn under 12 år for det meste er påvirket, bør vedvarende og tilbagevendende symptomer, såsom hovedpine, utilpasning og mulige personlighedsændringer, der ikke kan henføres til andre sygdomme, også afklares neurologisk.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde har de berørte kun få eller begrænset direkte opfølgningstiltag til rådighed for en plexus papilloma. Derfor skal den pågældende kontakte en læge ved de første symptomer eller tegn på sygdommen for at forhindre yderligere symptomer eller komplikationer i at forekomme. Det kan ikke heles på egen hånd, så behandling af en læge er altid nødvendigt.
I de fleste tilfælde er de berørte afhængige af en operation. Barnet skal derefter tage det roligt og hvile. Anstrengelse eller stressende fysiske aktiviteter bør undgås for ikke at belaste kroppen unødigt. Selv efter en vellykket procedure er det nødvendigt med regelmæssig kontrol og undersøgelse af en læge for at identificere og fjerne yderligere tumorer på et tidligt tidspunkt.
Børnene skal støttes især af deres forældre og pårørende under terapi. Dette kan også forhindre mulige psykologiske forstyrrelser eller depression. Hvis plexus papilloma genkendes tidligt og behandles korrekt, oplever den pågældende normalt ikke en nedsat levealder.
Du kan gøre det selv
Plexus papilloma forekommer hos børn og små børn. Naturligvis er de ikke tilstrækkeligt i stand til at træffe selvhjælpsforanstaltninger, der ville resultere i heling. Derfor er juridiske værger, pårørende eller mennesker tæt på dem fra det sociale miljø i stigende grad ansvarlige for at forbedre situationen i barnets interesse ved at tage forskellige fremgangsmåder.
En åben tilgang til sygdommen er indikeret i hverdagen. Risikofaktorer og de overordnede omstændigheder skal være tilstrækkeligt og klart forklaret for barnet. Åbne spørgsmål skal besvares ærligt og informativt. Denne opførsel forhindrer irritationer eller ubehagelige overraskelser. Med en tilstrækkelig strøm af information er det ofte bedre at håndtere sygdommen.
Da et hospitalophold er nødvendigt til behandling af hjernesvulst, bør der træffes foranstaltninger for at fremme trivsel og livsskam. Spil og sjov skal integreres dagligt så vidt muligt. En positiv holdning blandt voksne har en positiv effekt på barnet. Det har en motiverende virkning og reducerer ubehag og frygt. Kontakt med kammerater og andre syge mennesker kan opfattes som behageligt af barnet.Den gensidige udveksling af erfaringer skaber muligheder for bedre at klare den samlede situation.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
