Myeloproliferativ sygdom

Myeloproliferative sygdomme er ondartede sygdomme i det bloddannende system. Kontrolsystemet for sygdomme består i den monoklonale spredning af en eller flere hæmatopoietiske cellelinjer. Terapien afhænger af sygdommen i hvert enkelt tilfælde og kan omfatte blodtransfusioner, blodvask, medicinering og knoglemarvstransplantationer.

Hvad er myeloproliferative sygdomme?

Et af de vigtigste bloddannende organer er medulla ossium, dvs. knoglemarven. Sammen med leveren og milten danner det det menneskelige blodsystem. Forskellige sygdomme kan påvirke det bloddannende system. Den samlede betegnelse for ondartede hæmatologiske sygdomme svarer for eksempel til en heterogen gruppe af sygdomme med en ondartet karakter, der påvirker det bloddannende system.

De ondartede hæmatologiske sygdomme inkluderer undergruppen af myeloproliferative sygdomme. Denne gruppe af sygdomme er kendetegnet ved en monoklonal spredning af stamceller i knoglemarven. I litteraturen omtales undertiden de tilsvarende sygdomme som myeloproliferative neoplasmer.

Den amerikanske hæmatolog Dameshek foreslog oprindeligt udtrykket myeloproliferative syndromer for ondartede sygdomme i blodsystemet, inklusive sygdomme såsom kronisk myeloide leukæmi. I mellemtiden har sygdomsgruppen af ​​myeloproliferative sygdomme etableret sig, som er baseret på en ondartet degeneration af bloddannende celler i myeloide serien. Gruppen inkluderer mere end ti sygdomme, herunder polycythemia vera.

årsager

Årsagerne til en myeloproliferativ sygdom er endnu ikke endeligt afklaret. Ifølge spekulationer forårsager risikofaktorer såsom ioniserende stråling eller kemiske noxae sygdomme i det bloddannende system. I denne sammenhæng inkluderer forskere benzen og alkyleringsmidler blandt de kemiske stoffer.

Selvom det er bevist, at de nævnte noxae alle kunne forårsage tilsvarende fænomener, kan en forbindelse med noxae i de fleste tilfælde af myeloproliferative sygdomme ikke identificeres direkte. Forskere er nu i det mindste enige om mistanken om, at tidligere ukendte noxae forårsager mutationer i genomet.

Disse mutationer skal svare til kromosomafvigelser, dvs. anomalier i det genetisk kromosomale arvelige materiale. Anomalierne antages i øjeblikket at være den primære årsag til sygdom af forskere. Hypotesen understøttes af tidligere dokumenterede sagsrapporter om myeloproliferative sygdomme. I mange tilfælde af polycythæmi vera er der en mutation i Janus kinase 2-genet JAK2.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne på myeloproliferative sygdomme kan variere i sværhedsgrad og afhænger af den nøjagtige sygdom i det enkelte tilfælde. De fleste af gruppens sygdomme har dog nogle klager til fælles. Foruden leukocytose kan for eksempel erythrocytose eller thrombocytose forekomme.

Dette betyder, at der er et for stort udbud af visse blodlegemer. Især i de tidlige stadier af myeloproliferative sygdomme kan de tre nævnte fænomener forekomme samtidig. Derudover lider patienter ofte af basofili. Et lige så almindeligt symptom er splenomegali. I mange tilfælde er der også fibrose i knoglemarven, som er et symptom, der er særligt karakteristisk for osteomyelosklerose.

Bortset fra fibrose er dette kliniske billede også forbundet med dannelse af ekstramedullær blod. I ekstreme tilfælde er der en overgang til en livstruende eksplosion, primært i sygdomme som CML. Afhængig af sygdommen kan der forekomme mange andre symptomer i individuelle tilfælde. Tilstedeværelsen af ​​alle her nævnte symptomer er ikke absolut nødvendig for diagnosen af ​​en myeloproliferativ sygdom.

Diagnose og sygdomsforløb

Det er ofte vanskeligt at diagnosticere myeloproliferativ sygdom, især i de tidlige stadier. En klar tildeling af symptomerne er normalt ikke mulig i de indledende stadier. I nogle tilfælde overlapper også individuelle sygdomme fra sygdomsgruppen hinanden og gør opgaven endnu vanskeligere.

F.eks. Forekommer polycythemia vera ofte med eller skrider frem med osteomyelosklerose. Sygdomsforløbet er kronisk og er underlagt en vis grad af progression. Dette betyder, at sværhedsgraden af ​​sygdommen øges over tid, og prognosen er følgelig temmelig ugunstig.

Hvornår skal du gå til lægen?

Forstyrrelser i blodstrømmen eller uregelmæssigheder i hjerterytmen skal præsenteres for en læge. Hvis der er begrænsninger i bevægelse eller hævelse i overkroppen, er der grund til bekymring. Generelle funktionsfejl, inkonsekvens i fordøjelsen eller en indre rastløshed er tegn på en eksisterende sygdom. Et lægebesøg er nødvendigt, så snart symptomerne vedvarer i en lang periode eller øges i intensitet. Hvis den pågældende klager over en følelse af sygdom, ubehag eller søvnforstyrrelser, skal han konsultere en læge. Pludselige svedudbrud eller en stærk natlig svedeproduktion til trods for optimale soveforhold bør præsenteres for en læge.

En intern kulde- eller varmeudvikling samt en forhøjet kropstemperatur er indikationer på organismen for en eksisterende sundhedsuregelmæssighed. Hovedpine, koncentrationsforstyrrelser eller nedsat ydeevne skal afklares af en læge. Ændringer i muskelsystemet, en usædvanlig reaktion i kroppen, når det kommer i kontakt med præparater, der indeholder baser, og et fald i kropsvægt skal undersøges af en læge. En læge skal konsulteres, hvis sportsaktiviteter eller daglige processer ikke længere kan udføres. Vedvarende indre svaghed, generel lidelse eller følelsesmæssige problemer skal drøftes med en læge. Ofte skjules en alvorlig sygdom bag klagen, der kræver øjeblikkelig handling. En læge skal besøges, så der kan stilles en diagnose.

Behandling og terapi

Terapi af en myeloproliferativ sygdom er symptomatisk og afhænger af sygdommen i det enkelte tilfælde. En kausal behandling er i øjeblikket ikke tilgængelig for patienterne. Dette betyder, at årsagen til sygdommen ikke kan løses. Indtil videre har videnskaben ikke engang aftalt årsagen.

Indtil sygdommens oprindelse ikke er klart afklaret, vil der ikke være muligheder for kausal terapi. I sygdomme som CML er fokuset på symptomatisk terapi på konservative lægemiddelbehandlingsmetoder. Patientens tyrosinkinaseaktivitet bør hæmmes.

For eksempel får den berørte person tyrosinkinaseinhibitor imatinib. Patienter med kronisk myeloide leukæmi får også ofte lægemiddelterapi med hydroxycarbamid for at normalisere antallet af hvide blodlegemer. Forskellige mål anvendes til behandling af PV.

Blodudladning og aferese reducerer erytrocytter og andre cellulære blodkomponenter. Samtidig inhiberes blodpladeaggregering for at forhindre trombose. Orale blodpladeaggregeringsinhibitorer, såsom acetylsalicylsyre, er det valgte lægemiddel. Kemoterapi er kun indikeret, hvis det høje antal leukocytter eller blodplader forårsager trombose eller emboli.

Hvis patienten har hypereosinophilia-syndrom, er imatinib den valgte behandling. Oral antikoagulation anbefales for at forhindre emboli. Patienter med OMF observeres af hæmatologer og behandles normalt ved hjælp af tre metoder. Ud over knoglemarvstransplantationer er lægemidler såsom androgener, hydroxyurea, erythropoietin eller ruxolitinib tilgængelige i denne sammenhæng. Den tredje komponent i behandlingen er regelmæssige blodoverførsler.

Outlook og prognose

Myeloproliferativ sygdom har en ugunstig prognose. Det er en ondartet sygdom, der er vanskelig at behandle. Uden omfattende lægebehandling forværres fremtidsudsigterne betydeligt. Den generelle forventede levealder reduceres for den pågældende. Jo tidligere en diagnose stilles, jo hurtigere kan behandlingen startes. Dette øger sandsynligheden for en positiv udvikling i det videre sygdomsforløb.

Ikke desto mindre ligger udfordringen i behandlingen i at tackle den generelt progressive udvikling af sygdommen. Da årsagen til forstyrrelsen endnu ikke er afklaret fuldt ud, beslutter lægerne de næste behandlingstrin baseret på den individuelle situation. Sygdommen udgør en stærk psykologisk og følelsesmæssig byrde for den pågældende, i mange tilfælde fører de samlede omstændigheder til udvikling af psykologiske sekundære sygdomme.

Patientens krop er ofte så svækket, at de anvendte terapeutiske tilgange ikke giver den ønskede succes. Selvom mange klager lettes, er det stadig vanskeligt at forudsige, hvordan personens personlige udvikling vil udvikle sig. Ud over medikamentterapi er regelmæssige blodoverførsler nødvendige for at forbedre det generelle velbefindende. Generelt øges modtageligheden for infektion, og med det er risikoen for yderligere helbredsforstyrrelser. For nogle patienter er en knoglemarvstransplantation den sidste chance for forbedring i den samlede udvikling.

forebyggelse

Myeloproliferative sygdomme kan ikke forhindres med stort løfte, da årsagerne til sygdomsudviklingen endnu ikke er blevet endeligt afklaret.

Efterbehandling

Myeloproliferative sygdomme såsom polycythemia vera kræver omfattende opfølgning. Patienter med denne diagnose skal gennemgå periodisk blodudladning. Dette sænker antallet af blodlegemer og kontrollerer blodværdierne. Hvis patientens blodværdier er godt justeret, har han mestret det første trin.

Derefter skal du tænke langsigtet. Det er vigtigt at opretholde terapiens succes. Derudover inkluderer efterbehandling at gøre livet med sygdommen så positiv som muligt. I begge tilfælde skal patienterne være i regelmæssig kontakt med deres læge.

Ved myeloproliferative sygdomme er regelmæssig kontrol og opfølgningskontrol ekstremt vigtig. Undersøgelsesaftaler tjener til at kontrollere terapiens succes. På grundlag af fysisk velvære optimerer lægen terapien og tilpasser den til individuelle behov.

Hvis patienter føler sig utilpas mellem aftalerne, skal de straks kontakte deres sundhedspersonale. Det anbefales ikke at vente til næste aftale. De berørte behøver ikke at acceptere nogen klager. Lægen kan afhjælpe dette med enkle midler.

Derudover vil han gennemgå de respektive klager og iværksætte yderligere undersøgelser i overensstemmelse hermed. Der er også andre aspekter at overveje, der går ud over de fysiske begrænsninger. Et besøg hos en psykolog kan være fordelagtigt, hvis sygdommen også påvirker patientens psyke.

Du kan gøre det selv

Da myeloproliferativ sygdom er en genetisk lidelse, er mulighederne for selvhjælp begrænsede. Behandling kan være symptomatisk. Ikke desto mindre kan og bør ud over medicinsk behandling findes individuelle foranstaltninger til forbedring af livskvaliteten.

Fokus her er at bremse et negativt forløb af sygdommen og bevare patientens uafhængighed. Forskellige metoder kan bruges til at opnå dette, hvorfra den bedst egnede tilgang til den syge person vælges. Alternative terapier såsom meditation, yoga eller andre fysiske øvelser kan understøtte smerterapi og reducere stress forårsaget af sygdom. Læger, psykoterapeuter eller ergoterapeuter kan give instruktioner til øvelser, der kan udføres uafhængigt derhjemme. Kontinuerlig gentagelse er vigtig for succes med sådanne metoder. Dette er den eneste måde at opretholde ydeevnen på.

Da sygdomsforløbet er meget forskellige, kan det hjælpe med at prøve forskellige sådanne foranstaltninger. Generelt anbefales det at have patientens psykosociale miljø i tankerne. Et intakt socialt netværk giver support og kan hjælpe med at håndtere virkningerne af myeloproliferativ sygdom.