Medullær svampnyr

Under Medullær svampnyr nefrologi forstår en cystisk medullær nyresygdom, der påvirker nyremedulla. Selvom sygdommen er til stede fra fødslen, forbliver den delvis asymptomatisk for livet. Mulige symptomer er urinsten og nyresten i form af calciumaflejringer.

Hvad er en medullær svampnyr?

Det Medullær svampnyr er en cystisk nyresygdom. Fra fødslen viser begge eller, mere sjældent, kun en af ​​nyrerne cystiske ændringer i de medullære pyramider og papiller i nyremedulla, som er forbundet med nyrernes opsamlingskanaler. Nyremedullaen og dens pyramide nedsættes af de cystiske forstørrelser i urinens evne til at koncentrere sig.

Nyrerne hos de berørte udskiller ofte for lidt syrer eller for meget calcium og danner nyresten. Urinsten kan også udvikle sig. I ekstreme tilfælde udvikles renal tubular acidosis. Selvom den medullære svampede nyre er medfødt, betragtes den ikke som en arvelig nyresygdom. Følgende skal adskilles fra sygdommen:

• de cystiske medullære nyresygdomme type I og II

• nefronophthisis, som i vid udstrækning er genetisk.

En prævalens på 1: 5000 til 1: 20000 gives for den symptomatiske medullære svampnyr. Forekomsten af ​​asymptomatiske medullære svampede nyrer er 1: 200.

årsager

Sygdommen i den medullære svampede nyre forekommer normalt spontant. Den oprindelige årsag til cystiske ændringer er hidtil ukendt. Indtil videre har intet specifikt gen eller kromosomale mutationer været forbundet med sygdommen. Overførslen af ​​sygdommen ser ikke ud til at være forudsigelig. På grund af uforudsigeligheden antager forskere, at en komplikation i graviditeten er den mere sandsynlige årsag til sygdommen snarere end et genetisk grundlag.

En kombination af genetiske og miljømæssige faktorer overvejes også. Hvis en sådan kombination eksisterer, antages en autosomal dominerende arv for de genetiske faktorer. Selv hvis modtageligheden er arvelig i betydningen genetisk disposition, bryder sygdommen i dette tilfælde først, når den pågældende kommer i kontakt med miljøfaktorerne.

Symptomer, lidelser og tegn

Medfødt har den medullære svampnyr cystiske forstørrelser i den ene eller begge nyrer. Cyster behøver ikke at påvirke hele nyremedulla. Lokalt begrænsede ændringer forekommer også. En cystisk forstørrelse forekommer hovedsageligt i de terminale opsamlingskanaler i den renale medulla. Cysterne dannes ofte også i papillets spidser. Cysterne indeholder calciumoxalat-konkretioner.

Selvom en persons nyrer bevarer deres fysiologiske form, forekommer de svampede. I de fleste tilfælde forstørres de også. Cysterne skaber forhindringer, der ændrer parenchymen. Som regel forekommer nyresvigt ikke. Den medullære svampede nyre forbliver normalt symptomfri i lang tid. En god halvdel af de berørte forbliver endda uden symptomer i livet. Hvis der overhovedet forekommer symptomer, er det normalt urin- og nyresten, tilbagevendende nyre kolik, urinvejsinfektioner eller hæmaturi.

Diagnose & sygdomsforløb

Medullær svampnyren diagnosticeres ved hjælp af røntgenafbildning. Pyelografi kan også bruges til at bekræfte diagnosen. Med denne procedure er det ikke blæserne først fyldt op, men nyrernes papillære hulrum. Selvom ændringerne er medfødte, stilles diagnosen normalt sent. I de fleste tilfælde kan en diagnose kun forventes fra ung voksen alder og er da for det meste en tilfældig konstatering.

I mange tilfælde stilles diagnosen først i en alder af fem eller endda efter døden. Prognosen er relativt gunstig. En nedsat levealder gælder for eksempel ikke den medullære svampnyr. Nyrer og urinsten lavet af calcium kan forårsage alvorlige smerter og dermed reducere livskvaliteten, men de kan lige så let forblive tavse. Hvor stor lidelse der er i forbindelse med den medullære svampnyrer afhænger af det enkelte tilfælde.

Komplikationer

Den medullære svampede nyre får dannet cyster i nyrerne og omkring nyrerne. Dette forstørrer dem, og der er ingen selvhelbredelse. I værste fald kan nyresvigt undertiden forekomme, som uden behandling også kan føre til patientens død. Den berørte person er derefter afhængig af en donor nyre eller dialyse for at overleve.

Imidlertid behøver den medullære svampnyr ikke at føre til komplikationer eller klager i alle tilfælde, så mange patienter lever hele deres liv med den medullære svampnyrer uden begrænsninger og klager. Derudover kan nyresten eller urinsten udvikle sig mere intenst. Andre infektioner i nyrerne eller urinvejene er også mulige.

På grund af den øgede tilførsel af væsker og forskellige behandlingsformer kan symptomerne på den medullære svampede nyre begrænses relativt godt. Der er normalt ingen komplikationer. Det er dog ikke ualmindeligt, at patienter er afhængige af at tage medicin. Hvis behandlingen er vellykket, nedsættes ikke patientens forventede levetid, og der vil ikke være yderligere komplikationer.

Hvornår skal du gå til lægen?

De fleste patienter har ingen symptomer eller uregelmæssigheder i den medullære svampede nyre. Dette fører til det faktum, at der i nogle tilfælde ikke stilles nogen diagnose i løbet af livet. Alle skal deltage i den regelmæssige kontrol og rutinemæssige undersøgelser, selvom de ikke har nogen symptomer. Disse finder sted i de første leveår og tilbydes voksne fra 35 år. Behovet for at konsultere en læge opstår, så snart den pågældende bemærker uregelmæssigheder eller klager i nyreområdet. Hvis nyrefunktionen ændres, eller hvis følelsen er diffus, skal en læge konsulteres.

Hvis der er problemer med vandladning, blod i urinen, unormalt væskeindtagelse, eller hvis der kan mages mavesår i nyreområdet, skal en læge konsulteres. Hævelse eller en følelse af pres i overkroppen er indikationer på eksisterende cyster, som bør afklares af en læge. En vedvarende trang til at urinere umiddelbart efter at han er gået på toilettet, gentagne infektioner i urinvejene eller dannelsen af ​​urin- og nyresten indikerer tilstedeværelsen af ​​en medullær svampedyret nyre. Hvis der opstår kolik, skal en læge konsulteres så hurtigt som muligt. Da der er risiko for organsvigt, skal en ambulancetjeneste straks advares i tilfælde af kramper og alvorlige smerter i nyrerne.

Behandling og terapi

En kausal behandling af den medullære svampnyr er endnu ikke tilgængelig. Terapien er derfor udelukkende symptomatisk. Både lægemiddelterapier og -interventioner kan finde sted som symptomatisk behandling. Stensnedbrydning udføres især i tilfælde af sten i urinvej eller nyrer. Mindre sten knuses af chokbølger.

Uden nogen operation eller anæstesi overfører chokbølleenheder stød til vævsvandet, der sprænger calciumberegningen. Patienten udskiller de ødelagte sten med urinen. Større beregninger kan ikke fjernes på denne måde. Kirurgisk fjernelse er behandlingen, du vælger, selv med et stort antal sten. For at undgå stendannelse eller for at reducere risikoen for tilbagefald efter fragmentering bør patienter med medullær svampedyr nyde så meget vand som muligt.

En drikkemængde på 2,5 liter pr. Dag er minimum. Dannelse af sten kan imidlertid også forhindres med medicin. Til behandling af hypercalciuria og som en profylakse for nefrolithiasis får de berørte for eksempel thiazider, hvilket også reducerer risikoen for urin- og nyresten. Urinvejsinfektioner modarbejdes normalt med antibiotikabehandling.

Outlook og prognose

Prognosen for den medullære svampnyr er baseret på sygdommens individuelle karakteristika. Der kan dog ikke forventes nogen spontan helbredelse. Der dannes cyster på nyren, som kræver lægehjælp. Ellers er der en risiko for, at sygdommen spreder sig og dermed en stigning i helbredsnedsættelser.

I tilfælde af et meget ugunstigt forløb af sygdommen og en intens udtryk for den genetisk bestemte sygdom kan den berørte person også dø for tidligt. Den funktionelle aktivitet af nyren er begrænset på grund af den nye vævsdannelse. Hvis der ikke er rettidig medicinsk behandling, kan der opstå irreversibel skade på organet. Derudover er en fiasko af organaktiviteten mulig. I disse tilfælde er der en livstruende lidelse. Den pågældende person trues med for tidligt død.

Hvis medicinsk behandling påbegyndes, så snart de første uregelmæssigheder i dannelsen af ​​nyt væv, kan symptomerne ofte heles fuldstændigt. En opløsning af cyster eller sten påbegyndes. De fremmedlegemer transporteres derefter væk og udskilles af organismen. Derudover kan der udføres kirurgiske indgreb, der også sporer fjernelsen af ​​fremmedlegemet. Denne behandlingsmetode øger risikoen for komplikationer. Ikke desto mindre repræsenterer det ofte det eneste udsigt til bedring. I det videre livsforløb kan de fremmede organer til enhver tid danne nye.

forebyggelse

Den medullære svampede nyre kan ikke indtil videre forhindres, da årsagerne til sygdommen ikke er blevet afklaret endeligt. Ikke desto mindre kan risikoen for symptomer reduceres ved for eksempel at drikke nok væsker.

Efterbehandling

Da sygdommen og behandlingen af ​​den medullære svampede nyre er relativt kompliceret, er opfølgningspleje rettet mod at forsøge at tackle situationen godt. Dette kan føre til psykologiske forstyrrelser, som nogle gange bør afklares af en psykolog. Terapi eller kontakt med andre berørte mennesker kan hjælpe med til bedre at acceptere sygdommen. Dette kan øge trivsel, uanset om behandlingen fortsætter.

En medullær svampet nyre kan føre til forskellige komplikationer og klager for patienten, hvis den ikke behandles. De berørte skal regelmæssigt besøge deres læge og nøje følge instruktionerne i deres egen interesse. Dette inkluderer også kosten, der formodes at lindre nyrerne under regenerering. I denne henseende sigter efterpleje at tilpasse sig den ukendte situation og fremme en sund livsstil. Det videre forløb afhænger meget af sværhedsgraden af ​​denne sygdom, så en generel forudsigelse normalt ikke er mulig. I nogle tilfælde er patientens levealder også begrænset.

Du kan gøre det selv

Hvis der opstår symptomer på nyresygdom, skal en læge først konsulteres. Den medullære svampede nyre kan behandles symptomatisk af de berørte, men kræver en omfattende afklaring af en læge.

Der skal følges en streng diæt ud over lægemiddelterapi, der bruges til at reducere smerter. Meget væske skal forbruges (mindst tre liter pr. Dag), især inden du går i seng og efter måltider. Den daglige diæt bør hovedsageligt bestå af lette fødevarer. Afhængig af hvor alvorlig den medullære svampede nyre er, anbefales fødevarer som grøntsager, frugter og mad med lavt saltindhold. Kød og pølse bør undgås så vidt muligt. Kaffe og alkohol bør også undgås, da de lægger yderligere belastning på nyrerne.

Generelt skal der sikres en intakt tarmflora. I samråd med lægen kan der gennemføres afgiftning eller en fastning for at styrke tarmene og nyrernes helbred. Generelle forholdsregler såsom træning og undgåelse af stress har en positiv effekt på hele kroppen og dermed også på den syge nyre. Hvis symptomerne stiger på trods af alle mål, er det bedst at tale med den ansvarlige læge igen.