lysosomer er organeller i cellerne i levende ting med udviklede cellekerner (eukaryoter). Lysosomerne er vesikler i en celle, der er omgivet af en membran og indeholder fordøjelsesenzymer. Lysosomernes opgave, der opbevares i et surt miljø, er at nedbryde endogene og eksogene stoffer og om nødvendigt at iværksætte cellulær ødelæggelse (apoptose).
Hvad er et lysosom?
Lysosomer er vesikler, dvs. små celleindeslutninger i eukaryote celler, der er omgivet af en membran og indeholder forskellige intracellulære, hydrolytiske fordøjelsesenzymer indeni. Dette er proteaser, nukleaser og lipaser, dvs. fordøjelsesenzymer, der kan nedbryde og nedbryde proteiner, nukleinsyrer og fedtstoffer.
Fragmenterne nedbrydes enten yderligere og bortskaffes delvist eller genanvendes af stofskiftet, så at sige genanvendt. Lysosomer kaldes derfor også cellens egen mave. Det indre af lysosomerne med en diameter fra 0,1 til 1,1 mikrometer holdes i et surt medium med en pH på 4,5 til 5,0 ved hjælp af protonpumper. Det stærkt sure miljø tjener til at beskytte selve cellen, fordi enzymerne kun er aktive i et surt miljø.
Hvis et lysosom tømmer dets enzymer i den pH-neutrale cytosol, deaktiveres de øjeblikkeligt og er ufarlige for cellen. Så at membranen i sig selv ikke angribes af fordøjelsesenzymerne, er membranproteinerne stærkt glycosyleret på indersiden.
Funktion, effekt og opgaver
Lysosomernes hovedopgave er at tilvejebringe hydrolytiske fordøjelsesenzymer til nedbrydning af proteiner, nukleinsyrer og fedtstoffer efter behov. Dette kan være stoffer, der er fremmed for cellen eller deres egne. Opdelingen af cellulære stoffer inkluderer også apoptose, den forprogrammerede celledød, hvor lysosomerne med deres enzymer har en væsentlig teknisk funktion.
Ikke-cellulære partikler, der er i det ekstracellulære rum og er beregnet til nedbrydning, transporteres først ind i cellen ved endocytose. Den ydre cellemembran vender udad, strømmer rundt om stoffet, der skal nedbrydes og derefter splittes fra cellemembranen som en uafhængig vesikel. Vesiklerne smelter sammen med lysosomer, så nedbrydningsprocessen kan begynde. Processen med endocytose og fusion med et lysosom finder altid sted uden direkte kontakt med cytoplasmaet og kan sammenlignes med fagocytose.
Som en del af den uafhængige cellefornyelsesproces føres andre organeller og komponenter i cytosolen også til lysosomerne til "dekomponering". Som regel genbruges fragmenterne til rekonstruktion af aminosyrer, proteiner, nukleinsyrer og kulhydrater, dvs. genanvendt. Lysosomerne spiller også en vigtig rolle i apoptose, den programmerede celledød. Cellen, der har modtaget signalet for apoptose, krympes og demonteres efter et bestemt program, uden at dele af cellen kommer ind i det ekstracellulære rum, hvor inflammatoriske reaktioner umiddelbart ville finde sted.
Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier
Praktisk set med meget få undtagelser forekommer lysosomer i hver celle af eukaryoterne. Kun antallet af lysosomer pr. Celle varierer afhængigt af celletypen og cellens opgaver i vævet. De hydrolytiske enzymer og proteinerne i lysosommembranen syntetiseres af ribosomer på det endoplasmatiske retikulum (ER). De markeres derefter i trans-Golgi-apparatet, så de ikke tilfældigt transporteres ind i nogen lysosomer.
Den vigtigste rolle i mærkning spilles af en phosphotransferase og et andet enzym, der afslutter mærkningsprocessen. Det sure miljø inden i lysosomerne sikres ved hjælp af en V-type ATPase. Enzymet opdeler 2 H + -ioner fra ATP via hydrolyseprocessen og transporterer dem til lysosomet. Lysosomer er involveret i et stort antal interne og eksterne metaboliske processer. En direkte eller indirekte måling af deres antal er ikke mulig og ville have lidt informativ værdi. Derfor kan der ikke fremsættes nogen erklæring om et optimalt antal lysosomer. Eventuelle funktionsfejl i lysosomerne er normalt meget mærkbare.
Sygdomme og lidelser
Der er flere kendte lysosomdysfunktioner, der fører til alvorlig sygdom. En meget sjældent forekommende - genetisk - funktionel lidelse udløses af en defekt i phosphotransferase. Det inoperable enzym fører til en ukontrolleret frigivelse af de lysosomale enzymer i den ekstracellulære matrix.
På samme tid er der en ophobning af lipider, mucopolysaccharider og glycoproteiner i lysosomerne, som faktisk er beregnet til nedbrydning og nedbrydning. Men da der ikke er fordøjelsesenzymer på grund af deres fejlinformation, ophobes stofferne mere og mere i lysosomerne. Denne autosomale, recessive arvelige lysosomale lagersygdom, kendt som I-celle sygdom, er baseret på en mutation i GNPTAB-genet. Andre lysosomale opbevaringssygdomme er kendte, men de er baseret på forkert syntetiserede hydrolaser. I lighed med I-celle sygdom er der også her akkumuleringer af udegraderede proteiner, nukleinsyrer og lipider.
Alle lysosomale opbevaringssygdomme har det til fælles, at forholdet mellem indførte stoffer og stoffer, der udledes fra lysosomerne, forstyrres på bekostning af de stoffer, der skal udledes. Der er en veritabel overbelastning inden i lysosomerne. Opbevaringssygdomme tager normalt et alvorligt forløb og kan ikke hærdes med hensyn til at fjerne årsagen.
En anden risiko opstår, når man tager lipofil medicin med en svag base. De kan passere gennem lysosomernes membraner i en neutral form fra ydersiden til indersiden, men ikke i den modsatte retning, hvis de protoneres af det sure miljø i lysosomerne, så lysosomotropi, en ophobning af medikamenter i lysosomerne, kan forekomme .De medicinske stoffer i lysosomerne kan nå en koncentration 100 til 1000 gange koncentrationen i blodplasma.
.jpg)
