Enzymer er kæmpe biologiske molekyler og er ansvarlige for at accelerere kemiske reaktioner i kroppen. Næsten alle enzymer er også proteiner, disse er proteiner, der består af aminosyrer. Hephestine er et enzym af ceruloplasmin, således en del af et plasmaprotein, som er det mest almindelige blodprotein, der findes i blodet.
Hvad er hepestine?
Hephestine (også kendt som Gen HEPH) er et homologt enzym, hvilket betyder, at det har den samme forfædres historie som andre enzymer i kroppen.
Det stammer fra det såkaldte ceruloplasmin, et membranprotein: Dette er proteiner, der er bundet til biomembraner, så Hephestine kan findes i nye munder, en supernatant af vævsdyr.
Derudover blev proteinet opkaldt af sin opdager C. D. Vulpe efter den græske gud Hephaistos, der omtrent betyder "smed". I henhold til græsk mytologi var Hephaestus ildgud, tilhørte de tolv olympiske guddomme og var ansvarlig for al metalbearbejdning. Hephestine er et humant protein og har 1136 aminosyrer. Det har en sekundær til kvartær struktur og er monomer, dvs. proteinets molekyler er reaktive og kan kombineres til dannelse af forgrenede polymerer, adskillige indbyrdes forbundne monomerer. Det har også to isoformer: Dette er molekyler, der har en identisk sammensætning, men er forskellige i struktur.
Funktion, effekt og opgaver for krop og sundhed
Substantia spongiosa (kort: cancellous bone) indeholder hephestine proteiner. Cancellous bone er en form for knoglevæv, der findes inde i knoglen. Indersiden af knoglen har en svampet konsistens og består af trabeculae, og knoglemarven er også placeret i deres hulrum. Den cancelløse knogle i flade knogler kaldes Diploë.
Det forekommer især ofte i enterocytterne i tyndtarmen, som er celler i epitelet og danner slimhinden i tyndtarmen og linjer således lumen (diameter af et hulrum) i tyndtarmen.
Hephestine er ansvarlig for transporten af jern: jernet importeres til membranproteinet, hvor det derefter oxideres. Dette betyder, at jernet kombineres med ilt, så det forbereder jernet til eksport. Efter oxidation eksporteres det til ferroportin, også et membranprotein bestående af 551 aminosyrer. Når jern oxideres, forvandler det jernet med to protoner til et jernmolekyle med tre protoner. Hephestine er således en aktiv del af jernmetabolismen. Jernmetabolismen er absorption, distribution og udskillelse af jern i den menneskelige organisme. Selv hele energimetabolismen i kroppen er afhængig af jern, hvilket gør Hephestine som en del af jernmetabolismen uundværlig i den menneskelige krop.
Erythropoietin er ansvarlig for reguleringen af hephestin (inklusive jernmetabolisme): det er et proteinhormon, der er ansvarlig for dannelsen af røde blodlegemer. Det er også ansvarlig for ekspression af hephestine i tolvfingertarmen, en del af tyndtarmen, der er tættest på maven.
Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier
Proteinhephestinen findes i bryst, tarme og trabeculae i den menneskelige krop. Det findes også i den såkaldte fibroblast: Dette er mobile celler, der forekommer i humant bindevæv, som bliver immobile efter modning til en fibrocyt.
Hephestine består af 1136 aminosyrer, en klasse af organiske forbindelser, der har mindst en carboxylgruppe (COOH-) og en aminogruppe (-NH2). Det har en molekylmasse på cirka 130 kDa (Dalton): Dette er en enhed af molekylmasse og den tolvte del af massen af et carbonatom.
Hephestine hører også til den homologe familie af ferroxidase, også et enzym, der fremskynder oxidationen af jern II til jern III. Da hephestine er en væsentlig del af jerntransport i den menneskelige krop, afhænger de optimale værdier af membranproteinet af jernværdier. En fuldvoksen mandlig voksen har ca. 4240 mg jern (således ca. 4-5 g) i organismen. Men hvis personen har en forøget mængde jern, kan dette tilskrives en lav aktivitet af Hephestine.
Sygdomme og lidelser
En særlig lav aktivitet af Hephestine og dermed en øget koncentration af jern i kroppen kan føre til sygdomme som Parkinson. Et øget kræftstadium i tarmceller kan også tilskrives et øget jernindtag og den dertil knyttede aktivitet i hepestinen.
Et eksperiment viste engang, at rotter, der blev fodret med en forøget mængde jern, havde et øget udtryk for ceruloplasmin og ferroportin, men ikke af hephestin. Rotter, der hverken havde ceruloplasmin eller hepestin i deres organisme, viste især mange symptomer på makuladegeneration. Makuladegeneration er en sygdom i nethinden i øjet, der især påvirker den gule plet, et område i øjet, der specifikt er placeret i det centrale område af nethinden. Makuladegeneration kan føre til et fald i synsskarphed på grund af et funktionsnedsættelse af "punktet med skarpeste syn" og i mange alvorlige tilfælde til synshæmning og blindhed.
.jpg)
