Millard-Gubler-syndrom

Det Millard-Gubler-syndrom er et hjernestammesyndrom efter skader på caudale pons. Den mest almindelige årsag til dette fænomen er et slagtilfælde. Karakteristisk for hjernestammesyndromer er de krydsede symptomer på lammelse, der primært modvirkes med fysioterapi.

Hvad er Millard-Gubler-syndrom?

Den menneskelige hjernestamme består af dele af hjernen under diencephalon. Med undtagelse af lillehjernen er disse mellemhovedet og baghinden inklusive de tilknyttede strukturer af hjernehovedet, mellemhovedets hætte, mellemhovedet tag, bro og langstrakt rygmarv.

Skader på strukturer, der er involveret i hjernestammen, er forbundet med funktionsnedsættelse af det motoriske system og er også kendt som hjernestammesyndromer. Afhængig af den nøjagtige placering af skaden, sondres der mellem forskellige hjernestammesyndromer, hvis fælles træk er krydsede lammesymptomer. En af mellemhjerne-syndromerne er det Millard-Gubler-syndrom.

Denne sygdom er opkaldt efter sin første beskrivelse, de franske læger Millard og Gubler. Den første beskrivelse er dateret fra det 19. århundrede. På grund af skadens placering og symptomerne er Millard-Gubler syndrom også kendt i speciallitteraturen caudal bridge fodsyndrom eller Abduzens-Facialis syndrom kendt. Nogle gange er det også dateret Raymond Foville syndrom talen.

årsager

Som alle hjernestammesyndromer skyldes Millard-Gubler-syndrom skader på hjernestamregionen. Denne skade finder normalt sted i løbet af et slagtilfælde. I Millard-Gubler-syndrom er den primære årsag normalt et slagtilfælde i rygsøjlen.

I broens kaudale sektioner (pons) er nucleus nervi facialis, kerneområdet for ansigtsnerverne, beskadiget i dette tilfælde. Abducensnerven opstår i umiddelbar nærhed af denne region og påvirkes også af de iskæmiske slagtilfælde. Derudover påvirkes de pyramidale spor af skaden.

Selv om slagtilfældet er den mest almindelige årsag til Millard-Gubler-syndrom, kan andre sygdomsbegivenheder også betragtes som primære årsager. Tumorer i kaudalbroregionen er lige så tænkelige som bakterielle eller autoimmunologiske betændelser. Mekanisk skade efter ulykker er langt mindre ofte ansvarlig for det kliniske billede.

Symptomer, lidelser og tegn

Som alle hjernestammesyndromer er Millard-Gubler syndrom kendetegnet ved krydsede lammesymptomer. I denne sammenhæng betyder krydsning inkludering af begge sider af kroppen. I princippet kontrollerer venstre side af hjernen den højre halvdel af kroppen og vice versa. Dette gælder dog kun fra den pyramidale kredsløbskrydsning nær rygmarven.

For eksempel kommer ansigtsnerverne frem på samme side af kroppen, da de er forbundet med hjernen. Ved krydsede symptomer på lammelse forringes både ansigtsnervene på siden af ​​hjerneskaden og nerverne fra rygmarven på den modsatte side af hjerneskaden. Ved Millard-Gubler-syndrom forekommer pariser i ansigtet og abdomineparese på den beskadigede side af denne grund.

På den modsatte side fører inddragelsen af ​​den pyramidale kanal til spastisk hemiplegi. I denne sammenhæng betyder spastisk, at musklerne på den lammede side viser en forøget tone, og af denne grund kan lemmerne kun flyttes i begrænset omfang eller slet ikke.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen af ​​Millard-Gubler syndrom stilles af lægen på grundlag af de kliniske symptomer. For at bekræfte den mistænkte diagnose bestiller han en billeddannelsesprocedure, såsom en MR af hovedet. I hjernestammens kaudale broregion er den primære årsagsskader på hjernen vist i skivebillederne. MR kan også bruges til fin diagnostik.

Tumorer viser for eksempel et særligt karakteristisk billede i skivebilledet, som tydeligt adskiller sig fra inflammatorisk og iskæmirelateret hjerneskade. I tvivlstilfælde kan ingen CSF-analyse også finde sted. En prøve af hjernevandet tages fra det ydre væskerum og gives til laboratoriet.

Bakterielle, autoimmune og tumorrelaterede sygdomsprocesser i hjernen ændrer ofte sammensætningen af ​​det cerebrale vand på en bestemt måde. Prognosen for patienter med Millard-Gubler-syndrom afhænger af skadeomfanget og behandlingsevnen af ​​den primære skadeårsag.

Komplikationer

Millard-Gubler-syndrom fører til lammelse af patientens krop, som kan forekomme forskellige steder. Især i ansigtet kan lammelse og forstyrrelser i følsomheden være meget ubehagelige og føre til betydelige begrænsninger i patientens liv. Ikke sjældent er de berørte derefter afhængige af hjælp fra andre mennesker i deres hverdag og kan ikke længere udføre visse aktiviteter alene.

Indtagelse af mad og væsker kan også begrænses, så Millard-Gubler-syndrom i høj grad reducerer patientens livskvalitet. Bevægelsesbegrænsninger forekommer også, og de berørte lider af muskelsvaghed og træthed. Behandlingen af ​​Millard-Gubler syndrom foregår normalt årsagssammenhæng og afhænger primært af den underliggende sygdom, der er ansvarlig for disse symptomer.

Hvis dette er en tumor, kan det have spredt sig til andre områder af kroppen. Desuden er de berørte for det meste afhængige af fysioterapi. Som regel kan det ikke generelt forudsiges, om der vil være en reduktion i forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da Millard-Gubler-syndrom er en medfødt sygdom, og det ikke kan heles selv, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres med denne klage. Uden behandling kan symptomerne på Millard-Gubler syndrom gøre livet meget vanskeligere for de berørte. En læge skal normalt konsulteres, hvis patienten lider af symptomer på lammelse, der kan forekomme i forskellige dele af kroppen. Ofte er den ene side af patientens krop lammet, så denne side ikke kan bevæge sig.

Millard-Gubler-syndrom kan også føre til spastiske lidelser, så lemmerne kun kan flyttes i meget begrænset omfang. Hvis disse symptomer opstår, skal en læge altid konsulteres. En MR-scanning af hovedet er normalt nødvendigt for at diagnosticere og etablere Millard-Gubler-syndrom, så denne sygdom ikke kan diagnosticeres af en allmennlæge. Patientens forventede levealder påvirkes normalt ikke negativt af sygdommen, men den kan kun behandles i begrænset omfang.

Behandling og terapi

Terapi til patienter med Millard-Gubler-syndrom afhænger af den primære årsag. I tilfælde af akut betændelse anvendes konservativ medicinbehandling. Autoimmunologisk betændelse modvirkes med kortison.

Derudover får patienter med autoimmune sygdomme, såsom multippel sklerose, langtidsbehandling med immunsuppressiva, som er beregnet til at svække immunsystemet og dermed reducere fremtidig betændelse. I forbindelse med Millard-Gubler-syndrom foretages bakterieinflammation på sin side til at heles ved hjælp af antibiotika, så snart typen af ​​årsagsmiddel er blevet bestemt.

Hvis tumorer har forårsaget symptomerne, udføres en operation til excision så vidt muligt. Afhængig af graden af ​​malignitet kan medicinsterapi eller strålebehandling være påkrævet. Inoperable tumorer behandles også med disse mål. Hvis et slagtilfælde har forårsaget syndromet, finder slagtilfælde øjeblikkeligt sted for at reducere risikoen for fremtidig iskæmi.

Uanset årsagen finder symptomatisk behandling sted ud over de nævnte terapeutiske trin i Millard-Gubler syndrom. Da hjernen er hjemsted for højt specialiseret væv, er den regenerative kapacitet i hjernevævet meget begrænset. Dette betyder, at skader på hjernevævet er uoprettelige.

Især hos slagtilfældepatienter kunne der dog observeres omfordeling af hjernefunktioner fra defekte områder til sunde områder i nabolaget. For at understøtte denne omfordeling modtager patienter med Millard-Gubler-syndrom fysioterapi og om nødvendigt taleterapi samt adgang til funktionerne i de beskadigede områder sammen med specialister. Hjernen kan således flyttes til at omfordele.

Outlook og prognose

Som et resultat af sygdommen lider de berørte af forskellige mentale og fysiske klager. Livskvaliteten er derfor betydeligt begrænset. De berørte er permanent afhængige af hjælp og støtte fra pårørende. Enkle aktiviteter kan ikke længere udføres uafhængigt. På grund af dette er major depression og andre psykiske sygdomme almindelige.

Bevægelsen og koordineringen af ​​de berørte er også forringet. Taleforstyrrelser, lammelser og følsomhedsforstyrrelser kan forekomme. De berørte lider ofte af svimmelhed. Lammelse af tungen kan også forekomme. De berørte kan derefter ikke længere indtage mad eller væsker uafhængigt. Kunstig ernæring kan være nødvendig for at forhindre kroppen i at blive underforsynet. På grund af den pågældende persons sygdom og lidelse kan pårørende også lide af svær depression og andre psykiske sygdomme.

Det kan ikke siges, om sygdommen vil udvikle sig positivt efter behandlingen. Det kan derfor være muligt, at de berørte skal tilbringe hele deres liv med symptomerne og håndtere dem. Levetiden for de berørte reduceres normalt kun, hvis tumoren ikke kan fjernes. I andre tilfælde har sygdommen ingen indflydelse på folks forventede levealder.

forebyggelse

I forbindelse med Millard-Gubler-syndrom er forebyggende foranstaltninger begrænset til slagtilfælde. Ud over at koncentrere sig om en sund kost og tilstrækkelig motion, minimeres risikofaktorer som tobaksforbrug så vidt muligt i forbindelse med slagtilfælde.

Efterbehandling

Millard-Gubler syndrom kan føre til alvorlige komplikationer eller ubehag for de berørte og skal derfor under alle omstændigheder behandles af en læge.Der er heller ingen uafhængig helbredelse, så patienten altid er afhængig af en læges behandling. I de fleste tilfælde fører dette syndrom til alvorlig lammelse af den pågældende.

Lammelse kan påvirke forskellige dele af kroppen og have en meget negativ effekt på livskvaliteten for den berørte person. Dette resulterer i betydelige begrænsninger i den berørte persons hverdag, så de fleste patienter er afhængige af hjælp og støtte fra venner eller deres egen familie. Det er ikke ualmindeligt, at Millard-Gubler-syndrom fører til svær depression eller andre psykologiske lidelser hos pårørende.

Der er alvorlig lammelse i musklerne, så patienten ikke længere kan bevæge sig uafhængigt. Lammelsen forekommer ofte kun på den ene side af kroppen. I nogle tilfælde kan sygdommen også føre til mentale klager, så de, der er berørt af Millard-Gubler-syndrom undertiden lider af reduceret intelligens.

Du kan gøre det selv

Hvilke foranstaltninger de berørte kan tage selv, afhænger af sygdommens årsag og sværhedsgrad. Akut betændelse behandles normalt med medicin, understøttet af sengeleje og hvile. Medicin er også det bedste valg til autoimmun betændelse.

Den vigtigste selvhjælpsforanstaltning er at dokumentere virkningen af ​​medicinen og derved opnå en optimal indstilling af det respektive middel. I tilfælde af alvorlige komplikationer skal lægen informeres. Hvis Millard-Gubler-syndrom opstår som et resultat af en tumor, er kirurgi nødvendig. Lidende kan bedst støtte proceduren ved at følge den diæt, som lægen har foreslået, før operationen. En afbalanceret diæt understøtter immunforsvaret og bidrager til helingsprocessen. Efter en operation gælder resten også. Strålebehandling overleves også bedst ved at undgå stress på kroppen så meget som muligt.

Ud over disse foranstaltninger er symptomatisk behandling påkrævet. Neurologisk skade kan korrigeres gennem fysioterapi og om nødvendigt taleterapi. Terapeutisk rådgivning er især nyttig, hvis Millard-Gubler syndrom har forårsaget alvorlig hjerneskade, der har en varig effekt på patientens livskvalitet og velvære.